假菊形團結構癥狀
介紹
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室管膜瘤鏡下可見瘤細胞大小形態(tài)一致,梭形或胡蘿卜形,胞漿豐富,核圓形或橢圓形,有菊形團或假菊形團形成。室管膜瘤是一種有特殊組織結構的神經上皮腫瘤,其最主要的組織病理學特點為血管周圍假菊形團和室管膜菊形團。
病因病理
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假菊形團結構是由什么原因引起的?
發(fā)病原因 室管膜瘤多位于腦室內,少數(shù)腫瘤的主體位于腦組織內,后顱凹室管膜瘤主要發(fā)生于第四腦室的頂,底和側壁凹陷處,腫瘤位于第四腦室者大多起于腦室底延髓的部分,腫瘤的增長可占據(jù)第四腦室而造成梗阻性腦積水,有時腫瘤可通過中間孔向枕大池延伸,少數(shù)可壓迫甚至包繞延髓或突入椎管。
癥狀檢查
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假菊形團結構應該如何診斷?
腦脊液蛋白、顱腦CT檢查、顱腦MRI檢查、腰椎穿刺、腫瘤標志物檢測。
絕大多數(shù)病人腰椎穿刺壓力增高,特別是在幕下腫瘤合并腦積水時更加突出,約半數(shù)病人腦脊液蛋白增高,約近1/5的病人腦脊液細胞數(shù)增高,由于常有腫瘤細胞脫落于腦脊液中。
鑒別
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假菊形團結構容易與哪些癥狀混淆?
對神經上皮瘤的癥狀可分為鼻,神經,口腔,面部,頸部,以及眼科,并作為劃分如下:
鼻 - 阻塞(70%),鼻出血(46%),放電,單方面息肉,嗅覺。
神經 - 頭痛,惡心。
頸椎 - 質譜。
眼科 - 眼球突出,眼運動麻痹,失明。
之間的首發(fā)癥狀的外觀和診斷為6個月的平均延遲,但在診斷某些情況下,推遲數(shù)年。延遲是可以理解的,因為最初的癥狀往往是微妙和經常平庸,也發(fā)生在鼻腔常見的疾病,包括長期鼻竇炎或過敏性息肉鼻竇疾病。
預防
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假菊形團結構應該如何預防?
手術全切腫瘤是室管膜瘤的首選治療方案,腦室內室管膜瘤術前可先置腦室外引流以降顱內壓。目前,幕上室管膜瘤手術死亡率已降至0%~2%,而幕下腫瘤手術死亡率為0%~13%。對于未能行腫瘤全切除的患者,術后應行放射治療。盡管對室管膜瘤術后放療并未有較統(tǒng)一的認識,但多數(shù)作者仍建議行劑量為50~55Gy放射治療。
由于絕大多數(shù)為瘤床原位復發(fā),因此對室管膜瘤不必行腦脊髓預防性照射。成人患者術后化療無顯著效果,但對復發(fā)或幼兒不宜行放療的患者,化療仍不失為一重要的輔助治療手段。常用的化療藥物有卡莫司汀、洛莫司汀、依托泊苷(依托泊甙)、環(huán)磷酰胺與順鉑等。3歲以下嬰幼兒化療可在術后2~4周開始,休息4周后開始下一個療程,可延長患者生存期,從而使患者可在3歲以后接受放療。