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肩帶肌、上肢和胸背部諸肌的肌無力和肌萎縮癥狀

就診科室:
[內(nèi)科] [神經(jīng)內(nèi)科]
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介紹

  肌萎縮系指橫紋肌營養(yǎng)不良,肌肉體積較正??s小,肌纖維變細(xì)甚至消失而言,是神經(jīng)、肌肉疾患和主要癥狀之一。肌肉的營養(yǎng)狀況是否正常不僅取決于肌肉組織本身的病理變化,更與神經(jīng)系統(tǒng)有密切關(guān)系。根據(jù)產(chǎn)生肌萎縮的原發(fā)病變,臨床上將肌萎縮分為三大類:即神經(jīng)原性肌萎縮、肌原性肌萎縮和廢用性肌萎縮。


病因病理

肩帶肌、上肢和胸背部諸肌的肌無力和肌萎縮是由什么原因引起的?

  1.臂叢神經(jīng)病病因復(fù)雜,主要包括以下幾個方面:

(1)外傷:車禍和機(jī)械絞傷時上肢受暴力牽拉、撞擊是外傷性臂叢神經(jīng)病最常見的原因。

(2)胸廓出口綜合征。

(3)物理損傷:如電擊傷和放射性損傷。

(4)急性臂叢神經(jīng)炎:也稱神經(jīng)痛性肌萎縮。常在流感后或使用青霉素等藥物后呈急性或亞急性起病,可能與自身免疫有關(guān)。 (5)遺傳因素:如家族性復(fù)發(fā)性臂叢神經(jīng)病或遺傳家族性臂叢神經(jīng)病,部分患者神經(jīng)活檢可見髓鞘肥厚,呈臘腸樣改變,類似于遺傳性壓力易感性周圍神經(jīng)病。

(6)腫瘤:最常見為臂叢神經(jīng)鞘瘤,其次為臂叢神經(jīng)纖維瘤。

(7)圍生期臂叢神經(jīng)病:分娩過程中,胎兒肩部娩出困難時,用力牽拉胎兒頭部,易造成臂叢神經(jīng)損傷,多發(fā)生在大于4000g的巨大嬰兒。但有相當(dāng)一部分體重小于4000g,且無肩部娩出困難的新生兒也可發(fā)生臂叢神經(jīng)損傷,表明可能存在產(chǎn)傷以外的其他原因。

(8)慢性臂叢神經(jīng)?。菏侵敢唤M原因未明的緩慢進(jìn)展性特發(fā)性臂叢神經(jīng)病。

    2.肋間神經(jīng)痛的病因主要與鄰近組織和器官的病變累及肋間神經(jīng)有關(guān),常見的原因有胸膜炎、肺炎、主動脈瘤;胸椎和肋骨的外傷、腫瘤、畸形;胸髓的空洞、炎癥和腫瘤等。水痘或帶狀皰疹感染和感染后肋間神經(jīng)痛常見于老年人、HIV患者、惡性腫瘤和化療患者。   3.腰骶叢神經(jīng)病的病因復(fù)雜,主要有以下幾方面:

(1)糖尿病性近端肌萎縮:被認(rèn)為是雙側(cè)腰骶神經(jīng)叢受累所致,免疫機(jī)制在神經(jīng)損傷中起重要作用。

(2)外傷與出血性疾病:外傷造成的骨盆骨折、腰大肌或盆腔內(nèi)血腫、髖關(guān)節(jié)脫臼、骨折等均可造成腰骶神經(jīng)叢損傷。血液病或應(yīng)用抗凝治療的患者可并發(fā)腰大肌或髂腰肌血腫,直接侵犯腰骶神經(jīng)叢。

(3)醫(yī)源性:腹腔和盆腔內(nèi)手術(shù)如子宮切除、腎臟移植、前列腺和膀胱手術(shù)等由于使用自限性牽張器,其鋒利的葉片容易壓迫腰骶叢神經(jīng),造成損傷。腎移植時由于供體腎動脈與受體的下腔動脈吻合,易造成動脈盜血現(xiàn)象,引起腰骶叢神經(jīng)缺血。髖關(guān)節(jié)成形術(shù)時黏合劑被擠出骨盆外可壓迫神經(jīng)叢。

(4)主動脈和盆腔動脈畸形:畸形血管破裂出血形成盆腔內(nèi)血腫壓迫腰骶神經(jīng)叢。

(5)生產(chǎn)過程:初產(chǎn)婦或巨大胎兒的產(chǎn)婦由于產(chǎn)程過長,長時間的截石位使髖關(guān)節(jié)過度外展容易引起腰骶叢損傷。

(6)腫瘤:腫瘤腰骶神經(jīng)叢病比較常見,而且診斷比較困難,CT、MRI和腰穿往往無異常發(fā)現(xiàn)。前列腺、直腸、膀胱和腎臟腫瘤可通過局部擴(kuò)散侵犯腰骶神經(jīng)叢及其周圍的淋巴結(jié)。子宮后壁巨大纖維瘤以及子宮內(nèi)膜異位可直接壓迫腰骶叢。此外主動脈粥樣硬化形成的動脈瘤也可累及神經(jīng)叢。

(7)感染:腰大肌結(jié)核性膿腫、腰椎骨髓炎、闌尾炎時,炎癥可透過髂肌筋膜侵犯腰骶神經(jīng)叢。有時水痘或帶狀皰疹感染也可引起腰骶神經(jīng)痛和相應(yīng)皮節(jié)的皰疹。系統(tǒng)性血管炎可累及腰骶叢造成血管炎周圍神經(jīng)病。

(8)放射性:盆腔腫瘤放射可造成放射性腰骶叢神經(jīng)病。

(9)特發(fā)性:與上肢的急性臂叢神經(jīng)炎對應(yīng),下肢可有特發(fā)性腰骶叢神經(jīng)炎,兩者的病理機(jī)制可能均與自身免疫異常有關(guān)。   4.坐骨神經(jīng)痛 根據(jù)病變部位分為根性和干性坐骨神經(jīng)痛。

(1)根性多見,主要是椎管內(nèi)和脊椎病變,腰椎間盤脫出最常見,其他如腰椎肥大性脊柱炎、腰骶硬脊膜神經(jīng)根炎、脊柱結(jié)核、椎管狹窄,血管畸形、腰骶段椎管內(nèi)腫瘤或蛛網(wǎng)膜炎等。

(2)干性多為腰骶叢和神經(jīng)干鄰近病變,如骶髂關(guān)節(jié)炎、結(jié)核或半脫位,以及腰大肌膿腫、盆腔腫瘤、子宮附件炎、妊娠子宮壓迫、臀肌注射不當(dāng)、臀部外傷和感染等。

癥狀檢查

肩帶肌、上肢和胸背部諸肌的肌無力和肌萎縮應(yīng)該如何診斷?

  1.臂叢神經(jīng)病 在非同一平面切割傷的情況下,任何2條以上臂叢神經(jīng)分支同時受累均應(yīng)考慮有臂叢神經(jīng)病的可能。

  國內(nèi)顧玉東強(qiáng)調(diào)了上肢5大神經(jīng)受累對臂叢神經(jīng)病診斷的重要性,提出有下列情況之一即應(yīng)考慮臂叢神經(jīng)損傷的存在:①腋神經(jīng)、肌皮神經(jīng)、正中神經(jīng)、尺神經(jīng)和橈神經(jīng)中任何2條神經(jīng)的聯(lián)合損傷。②正中神經(jīng)、尺神經(jīng)和橈神經(jīng)中任何一條合并肩關(guān)節(jié)或肘關(guān)節(jié)功能障礙。③正中神經(jīng)、尺神經(jīng)和橈神經(jīng)中的任何一條合并前臂內(nèi)側(cè)皮神經(jīng)損傷。

  2.肋間神經(jīng)痛依據(jù)其疼痛分布區(qū)及特點,診斷不難。

  3.腰骶神經(jīng)根、神經(jīng)叢和神經(jīng)干損害的診斷主要依靠臨床表現(xiàn),由于彼此在空間上是一種延續(xù)關(guān)系,有時鑒別比較困難,如骶叢下部、坐骨神經(jīng)和腓總神經(jīng)的損害可引起相同的運動功能障礙。神經(jīng)電生理檢查可能對定位診斷有幫助。腰骶椎和盆腔CT、MRI可為尋找病因提供依據(jù)。

  4.坐骨神經(jīng)痛根據(jù)疼痛分布、放射徑路及壓痛部位,疼痛加劇及減輕的誘因、Lasegue征、踝反射減弱、小腿及足背外側(cè)感覺減退等,不難診斷。須注意區(qū)分根性與干性,腰椎間盤突出癥狀和體征可突然或隱襲發(fā)生,或出現(xiàn)于外傷后。腰椎X線平片或MRI、骨盆和直腸檢查有助于排除腫瘤等病變。

鑒別

肩帶肌、上肢和胸背部諸肌的肌無力和肌萎縮容易與哪些癥狀混淆?

  1.腰骶神經(jīng)根、神經(jīng)叢和神經(jīng)干損害須與腰肌勞損、臀部纖維組織炎、髖關(guān)節(jié)炎等鑒別,后者可引起下背部、臀部和下肢疼痛,但無放射痛,無肌力減退、踝反射減退和感覺障礙等。

  2.病因鑒別須注意脊髓馬尾腫瘤、退行性脊柱炎(增生性脊柱炎)、 脊椎結(jié)核、腫瘤、隱裂以及脊髓空洞癥、肱二頭肌腱鞘炎、梨狀肌綜合征等。脊柱X線、CT、或MRI檢查可助確診。

預(yù)防

肩帶肌、上肢和胸背部諸肌的肌無力和肌萎縮應(yīng)該如何預(yù)防?

  主要是預(yù)防各種原發(fā)病對周圍神經(jīng)的損傷。在治療中,應(yīng)盡早選用神經(jīng)營養(yǎng)代謝藥,如B族維生素、維生素E、胞磷膽堿、ATP、輔酶A以及神經(jīng)生長因子等藥物,或可促進(jìn)神經(jīng)功能的改善。

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