腹膜后纖維化(retroperitonealfibrosis，RPF)由法國泌尿外科醫(yī)生Albrran在1905年首先報道并使用了腹膜后纖維化這一概念，直到1948年Ormond報道了2例腹膜后纖維化后，有關(guān)本病的個案報道才逐漸增多并被越來越多的臨床醫(yī)師所認識。本病可發(fā)生于任何年齡，但以40～60歲者多見，約占2/3。男性發(fā)病較多見，是女性的2～3倍。

腹膜后纖維化是由什么原因引起的？

　　大量臨床研究發(fā)現(xiàn)以下因素可能與腹膜后纖維化有關(guān)。

　　1.自身免疫缺陷臨床資料表明，有8%～15%的特發(fā)性腹膜后纖維化患者可同時伴有腹膜后以外的纖維化，其病史中有硬皮病、嗜伊紅細胞增多癥、結(jié)節(jié)性動脈炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、腎小球腎炎、Riedle甲狀腺炎、硬化性膽管炎、縱隔纖維化和眶后纖維假腫瘤等疾病，提示腹膜后纖維化可能是系統(tǒng)性硬化性疾病的一種局部表現(xiàn)，也表明本病可能與免疫缺陷有關(guān)。

　　2.藥物副作用自1964年Grahacn報道服用甲基麥角酸丁醇酰胺(methysergide)的病人發(fā)生腹膜后纖維化以來，類似的病例報道相繼見于文獻中。長期服用者，其腹膜后纖維化的發(fā)生率可達10%～12.4%。此外，β受體阻滯藥(心得安)、抗高血壓藥物(甲基多巴、利血平、肼苯噠嗪)、止痛藥(阿斯匹林、非那西汀)等藥物也可誘發(fā)本病，但它們與腹膜后纖維化的因果關(guān)系有待進一步研究證實。

　　3.感染與炎癥早在1948年Ormond就認為本病是一種腹膜后炎癥，而Mathisen等則提出腹膜后纖維化可能與腹腔臟器和下肢病毒感染有關(guān)，綜合文獻中報道，與腹膜后纖維化相關(guān)感染和炎癥有：結(jié)核、梅毒、放線菌病和各種霉菌感染等特異性感染;憩室炎、闌尾炎等非特異性感染;潰瘍性結(jié)腸炎、Crohn病、皮膚和皮下組織的血管炎等與免疫因素有關(guān)的炎癥性疾病;炎性肺損傷、血栓性靜脈炎、胰腺炎等其它炎癥性疾病亦可致腹膜后纖維化。惡性腫瘤惡性腫瘤誘發(fā)的腹膜后纖維化占所有病例的8%～10%。已有報道，能引起結(jié)締組織反應增生和纖維化的惡性腫瘤包括：乳腺癌、肺癌、甲狀腺癌、胃癌、結(jié)腸癌、泌尿生殖器癌(腎癌、膀胱癌、前列腺癌及子宮癌)、Hodgkin病和其它惡性淋巴瘤、某些肉瘤、類癌等。

　　4.主動脈瘤文獻報道中比較常見的一種腹膜后纖維化是動脈瘤周圍纖維化，纖維化可只在動脈瘤周圍，也可能向側(cè)面生長包繞輸尿管并引起梗阻。據(jù)報道，主動脈或主動脈髂動脈瘤周圍纖維化的發(fā)生率為5%～23%。損傷臨床資料顯示，外傷、腹膜后血腫和放射性損傷等均可導致腹膜后纖維化。石棉Boulard和Sauni等作者分別在1995年及1998年報道了2例和7例腹膜后纖維化病人既往有石棉密切接觸史，其X線胸片顯示有胸膜蝕斑或鈣化斑和圓形的肺膨脹不全等，尸體解剖亦發(fā)現(xiàn)腹膜后存在石棉小體。提示石棉可能是引起腹膜后纖維化的病因之一。

腹膜后纖維化應該如何診斷？

　　1.血常規(guī)可有紅細胞、血紅蛋白降低;嗜酸性粒細胞升高，紅細胞比容少于33%。

　　2.尿常規(guī)1/3的患者有蛋白尿。

　　3.血沉94%病人最初檢查時血沉增快。

　　4.腎功能臨床上75%的病人有不同程度的腎功能損害，表現(xiàn)為尿少、氮質(zhì)血癥，如血肌酐、尿素氮升高。

　　5.堿性磷酸酶近年來，堿性磷酸酶被認為是該病的標志物，堿性磷酸酶升高對診斷本病有重要意義。

　　6.活組織病理檢查可在B超、CT引導下細針抽吸(Fineneedleaspiration)活檢，亦可通過腹腔鏡檢查切取腫塊組織進行活檢。1997年Stein首次報道在CT引導下應用細針抽吸來診斷特發(fā)性腹膜后纖維化，2/3病例得以確診。抽吸出的主要是纖維細胞和小淋巴細胞等炎癥細胞，通常兩者分別出現(xiàn)，少數(shù)同時出現(xiàn)。此外，尚有作者報道在X線引導下經(jīng)腔靜脈對大動脈周圍腫塊穿刺活檢來確診和隨訪。對不能確診者應行剖腹探查手術(shù)取活體組織行病理檢查，一方面確診并明確良、惡性病變，另一方面可予以治療。但切取活檢標本時應注意在多處較深部位取材，以免誤診。

腹膜后纖維化容易與哪些癥狀混淆？

　　1.與易受累器官或組織自身疾病的鑒別

　　(1)輸尿管疾?。罕静∨c輸尿管腫瘤、炎性狹窄等均可引起腎盂和輸尿管積水，應注意二者相鑒別。

　　(2)胰腺癌：腹膜后纖維化累及并導致胰腺周圍脂肪墊閉塞常誤診為胰腺癌，需注意各自的臨床、影像特點。

　　(3)膽總管疾病或硬化性膽管炎：該病累及膽總管可引起黃疸等表現(xiàn)，應注意排除膽總管疾病或硬化性膽管炎等疾病引起的黃疸。但腹膜后纖維化可以與硬化性膽管炎同為系統(tǒng)性硬化癥的組成部分，須想到二者同時存在的可能性。

　　(4)結(jié)、直腸疾?。焊鼓ず罄w維化累及結(jié)、直腸時，病人可出現(xiàn)腹瀉、便秘，甚至梗阻癥狀，易誤診為結(jié)、直腸腫瘤或炎性疾病，而且二者可互為因果，臨床上遇到腹瀉、便秘、甚至梗阻的病人，在排除腸道本身疾病后，應想到腹膜后纖維化的可能。

　　(5)小腸慢性不全性梗阻及功能障礙：本病累及腸系膜后可引起小腸慢性梗阻及蠕動障礙，常誤診為小腸慢性不全性梗阻或功能障礙。因此，當遇到原因不明的小腸慢性不全性梗阻或功能障礙時，應想到本病。

　　2.與腹膜后的某些原發(fā)疾病的鑒別如腹膜后黃色肉芽腫、腹膜后血腫、原發(fā)性腹膜后腫瘤(包括脂肪肉瘤、纖維肉瘤、惡性淋巴瘤、纖維瘤、淋巴管瘤、平滑肌瘤等)腹膜后淀粉樣變性等。與腹膜后惡性轉(zhuǎn)移灶的鑒別一般情況下，腹膜后惡性轉(zhuǎn)移灶多在輸尿管的外側(cè)可資鑒別。與動脈瘤的鑒別主動脈瘤或主動脈髂動脈瘤周圍可形成纖維化環(huán)包繞動脈瘤或向側(cè)面生長包繞并引起輸尿管梗阻。影像學顯示被包繞的主動脈呈瘤樣擴張，而腹膜后纖維化所累及的主動脈和髂總動脈則顯示有光滑、不規(guī)則狹窄改變。

腹膜后纖維化應該如何預防？

　　對繼發(fā)性腹膜后纖維化，針對病因選擇治療方法有時可獲得良好療效，如：甲基麥角胺類藥物引起的腹膜后纖維化，停用藥物后多能使纖維化腫塊縮小，常常能解決由腫塊引起的輸尿管梗阻問題。各種特異性或非特異性感染病引起的腹膜后纖維化，以及惡性疾病引起的腹膜后纖維化，應以治療原發(fā)疾病為主，如發(fā)生梗阻可手術(shù)治療。對于特發(fā)性腹膜后纖維化，目前尚無特異性治療手段，治療方法包括非手術(shù)治療、手術(shù)治療以及手術(shù)加非手術(shù)治療3種。臨床資料表明，手術(shù)治療只能解決腹膜后纖維化所累及的組織或器官(輸尿管)發(fā)生的梗阻問題，但不能解決炎癥和纖維化的繼續(xù)進展。手術(shù)能成功解除尿路梗阻者約占手術(shù)病人的90%，而且這一部分病人在手術(shù)解除梗阻后如不進一步治療，其中22%將再次發(fā)生梗阻。自1958年Ross首次報道應用皮質(zhì)激素治療特發(fā)性腹膜后纖維化并獲得成功以來，藥物治療已成為臨床醫(yī)師治療本病的主要方法之一。近年來認為特發(fā)性腹膜后纖維化的發(fā)病與免疫因素關(guān)系密切，故目前多選用藥物，如皮質(zhì)激素和(或)免疫抑制劑等，抑制免疫性炎癥的進一步發(fā)展。但對于藥物的應用劑量(如激素的劑量仍是經(jīng)驗用法)，以及應用藥物治療前是否手術(shù)多處、深部活檢以排除惡性腫瘤問題，當前依然存在爭議。因此，大多數(shù)學者認為：輕、中度的特發(fā)性腹膜后纖維化和不能耐受手術(shù)者，以及術(shù)后鞏固性治療者，可單純非手術(shù)治療(藥物治療)。藥物治療有禁忌或不能耐受藥物治療者可單純手術(shù)治療。嚴重的特發(fā)性腹膜后纖維化阻塞伴尿毒癥者，可選擇手術(shù)加非手術(shù)治療聯(lián)合治療。