恥骨直腸肌綜合征(puborectalis syndrome)是一種以恥骨直腸肌痙攣性肥大，致使盆底出口處梗阻為特征的排便障礙性疾病。組織學(xué)改變以恥骨直腸肌肌纖維肥大為特征。

恥骨直腸肌痙攣性肥大是由什么原因引起的？

　　病因尚不清楚，可能與肛管周圍慢性炎癥(如坐骨直腸間隙膿腫)濫用瀉藥及盆底肌痙攣等因素有關(guān)。

恥骨直腸肌痙攣性肥大應(yīng)該如何診斷？

　　1.直腸指診：肛管張力增高，肛管明顯延長(zhǎng)，恥骨直腸肌明顯肥大、觸痛，有時(shí)有銳利邊緣。

　　2.肛管壓力測(cè)定：縮窄壓均增高，提示有異常排糞反射曲線，括約肌功能長(zhǎng)度顯著增加，可達(dá)5.0～6.Ocm。

　　3.氣囊逼出試驗(yàn)：50ml或100ml氣囊均不能自直腸排出，正常時(shí)5min內(nèi)排出。

　　4.盆底肌電圖：恥骨直腸肌有顯著反常肌電活動(dòng)。

　　5.結(jié)腸傳輸功能檢查：有直腸內(nèi)潴留。

　　6.排糞造影：各測(cè)量數(shù)據(jù)尚正常，但排糞時(shí)肛管不開，在靜止及用力排糞時(shí)均有“閣樓征”。

恥骨直腸肌痙攣性肥大容易與哪些癥狀混淆？

　　本病應(yīng)與盆底肌痙攣綜合征相鑒別，后者是以盆底肌群痙攣性收縮為主的一種功能性疾病。

　　正常人在靜息時(shí)，恥骨直腸肌呈收縮狀態(tài)，而在排便時(shí)該肌松弛，以利糞便排出。若摒便時(shí)，恥骨直腸肌不松弛反而收縮加強(qiáng)，將影響排便。此時(shí)在排便動(dòng)態(tài)造影中可見肛管直腸角在摒便時(shí)不增大，仍然保持原來的90°左右或更小。Kujipers認(rèn)為，摒便期間這種持續(xù)的收縮代表盆底肌的肌肉功能障礙，而不是排便動(dòng)態(tài)造影期間出現(xiàn)的一種隨意收縮，他把這種持續(xù)性收縮取名為盆底肌痙攣綜合征。這種功能性障礙的原因尚不清楚，與其他功能紊亂的原因相似，心理因素可能也起作用。該綜合征也常與會(huì)陰下降、直腸的套疊、直腸前突合并存在。治療以恢復(fù)正常肌肉的功能為主。與恥骨直腸肌綜合征的鑒別是，前者表現(xiàn)為盆底痙攣而無肌纖維肥大，肛直角雖小，但排便動(dòng)態(tài)造影時(shí)各狀態(tài)X線片上有變化，且無“擱架征”。后者多可見“擱架征”，肛管較長(zhǎng)，肛直角小，在整個(gè)排便動(dòng)態(tài)造影過程中鋇劑常不排出或少量排出。診斷有困難時(shí)，直腸指診可協(xié)助鑒別。也有人認(rèn)為，這兩者可能是一種疾病不同階段的表現(xiàn)。

恥骨直腸肌痙攣性肥大應(yīng)該如何預(yù)防？

　　因恥骨直腸肌肌纖維肥大造成肛管上端狹窄，患者均有長(zhǎng)期排糞困難，反復(fù)大量應(yīng)用瀉藥的病史及多次肛腸手術(shù)史。近年通過進(jìn)一步研究對(duì)本征的治療有了一些新的認(rèn)識(shí)。有人認(rèn)為，本綜合征時(shí)治療方法應(yīng)根據(jù)病變程度認(rèn)真選擇適應(yīng)證，方能提高療效。

　　1.非手術(shù)療法：

　　(1)擴(kuò)肛療法：常規(guī)消毒麻醉后，進(jìn)行指法擴(kuò)肛，擴(kuò)張至可容4指，擴(kuò)張時(shí)間為5min左右，每周1次。

　　(2)藥物治療：①通便藥物保留灌腸;②可服用多纖素等;③中藥熏洗肛門。

　　(3)其他：可采用生物反饋療法及按摩法等。

　　2.手術(shù)療法：

　　多采用恥骨直腸肌部分切斷的方法，有助于解除肛管狹窄，從而緩解排糞困難。

　　術(shù)前要注意排除影響手術(shù)效果的其它原因：如應(yīng)在術(shù)前先行局部理療和氣囊擴(kuò)肛，使瘢痕軟化，恢復(fù)肛管直腸的順應(yīng)性;?？蛇_(dá)到治愈的目的。

　　操作方法：按常規(guī)做好消毒、骶部麻醉等術(shù)前準(zhǔn)備，在尾骨尖向下做正中切口，長(zhǎng)4.0～5.0cm。電刀逐層切開，暴露尾骨尖，即為恥骨直腸肌上緣標(biāo)志。術(shù)者左食指伸入直腸，向上頂起恥骨直腸肌，以彎鉗將其自腸壁小心分離，注意不要損傷腸壁，于兩鉗間切除恥骨直腸肌肌束1.5cm寬，殘端縫扎止血，沖洗傷口。并放置橡皮片引流。縫合皮下組織及皮膚。術(shù)后24小時(shí)拔除引流片，注意傷口出血、裂開、竇道形成及傷口感染等并發(fā)癥。一般無大便失禁。

　　常見原因有以下3種：①長(zhǎng)期便秘并發(fā)直腸黏膜內(nèi)套疊、脫垂而阻塞腸腔，術(shù)中未同時(shí)處理;②恥骨直腸肌與盆底肌和直腸壁之間有肌束連附。③感染或多次行肛管直腸、盆底手術(shù)，使恥骨直腸肌瘢痕化嚴(yán)重，常收不到滿意的效果。