什么是地中海貧血
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提示：本內(nèi)容不能代替面診，如有不適請及時線下就醫(yī)
地中海貧血又叫做海洋性貧血，是一組遺傳性的疾病，它的發(fā)病機(jī)制主要是因為合成血紅蛋白的珠蛋白鏈減少或缺失，導(dǎo)致血紅蛋白的結(jié)構(gòu)出現(xiàn)了異常。這種含有異常血紅蛋白的紅細(xì)胞變形性的壽命會縮短，可以提前被人體的肝脾破壞掉，然后導(dǎo)致貧血，嚴(yán)重的人也可以出現(xiàn)發(fā)育異常。地中海貧血可以按照受累的氨基酸鏈進(jìn)行區(qū)分，形成珠蛋白的肽鏈有四種，有α、β、γ、Δ鏈，其中以α和β地中海貧血最為常見。
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楊弟芳
重慶市第九人民醫(yī)院
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什么是地中海貧血
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- 地中海貧血是一種遺傳性疾病，它首先發(fā)現(xiàn)于地中海地區(qū)，所以被命名為地中海貧血，后來研究發(fā)現(xiàn)，在靠近海洋的地方發(fā)病率比較高，比如說在亞洲地區(qū)，就常見于中亞、印度，以及東南亞地區(qū)，在我國就常見于東南和西南地區(qū)，北方比較少見，因此又稱之為海洋性貧血?，F(xiàn)在按照發(fā)病機(jī)制，來進(jìn)行命名的話，叫做珠蛋白生成障礙性貧血，他是由于基因缺陷，導(dǎo)致了一種，或者是幾種珠蛋白生成障礙，從而出現(xiàn)了溶血性貧血，主要表現(xiàn)為貧血，黃疸、脾大 ，嚴(yán)重者可以出現(xiàn)骨骼發(fā)育異常，以及面部的畸形。
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葛曉燕
山西醫(yī)科大學(xué)第二醫(yī)院
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葛曉燕
山西醫(yī)科大學(xué)第二醫(yī)院
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- 地中海貧血的治療，主要有以下幾點：第一是一般治療，也就是患兒在平時的生活中，要注意勞逸結(jié)合，不要勞累，還有要預(yù)防感染，感冒等等這些情況。飲食要均衡，營養(yǎng)要豐富。第二是輸血治療，中間型的地中海貧血的患兒，偶爾會需要輸血，而重型的地中海貧血的患兒需要頻繁的輸血，使血紅蛋白維持在正?；蛘呤墙咏５姆秶沟媚軌蛘５陌l(fā)育，包括體格的發(fā)育和智力的發(fā)育。第三是去鐵治療，重型地中海貧血的患兒，由于頻繁輸血，會使得體內(nèi)的鐵過載，這些過量的鐵，會沉積在人的重要的臟器，從而引起相應(yīng)器官的功能障礙，因此需要用去鐵藥來進(jìn)行治療，第四點就是脾切除，比如說重型的地中海貧血的患兒，脾臟過大，有可能發(fā)生脾梗塞，脾破裂等等或者是影響了正常的生活，這時候就需要把脾臟切掉，但是切脾并不能治愈這個疾病。第五是異基因造血干細(xì)胞移植，如果是重型的地中海貧血，也有合適的造血干細(xì)胞供著，那么可以選擇異基因，造血干細(xì)胞移植徹底治愈疾病。
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葛曉燕
山西醫(yī)科大學(xué)第二醫(yī)院
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什么是地中海貧血
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- 地中海貧血又稱海洋性貧血，是一組遺傳性肽鏈合成障礙導(dǎo)致的血紅蛋白異常性疾病，常見的有兩種類型，一種是α地貧，一種是β地貧。地貧主要發(fā)生在地中海沿岸國家，如意大利、希臘、印度等，在我國廣東、廣西、海南、四川、重慶等省市發(fā)病率較高 。
由于目前對地貧的治療還存在很大困難，對兒童健康造成較大威脅，因此本病以預(yù)防為主。地中海貧血癥狀有重，有輕 ，最重者可于胎兒期（出生前）死亡，最輕者可終身不貧血，無癥狀，而最多見的是介于這兩者之間的患者。
地貧的基因攜帶者可以沒有任何病癥，身體也沒有任何不適，也不需要治療。由于地貧基因攜帶者的血色素不低，有時候一般的體檢也可能在采血過程中不能被查出來，所以這部分危險的人群就很容易被漏掉，建議在婚檢或者孕檢的時候?qū)Φ刎毣蜻M(jìn)行檢查。
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楊瓊
湖北省婦幼保健院
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地中海貧血與貧血有哪些區(qū)別 地中海貧血能活多久
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- 地中海貧血是貧血的一種，可以分為各種類型，比如說缺鐵性貧血、進(jìn)入細(xì)胞性貧血、再生障礙性貧血、溶血性貧血等等。地中海貧血是屬于溶血性貧血的一種，它是由于基因的缺陷，導(dǎo)致紅細(xì)胞內(nèi)的一種或者是幾種珠蛋白生成缺陷，從而出現(xiàn)了紅細(xì)胞壽命的縮短，出現(xiàn)溶血性貧血，它的主要表現(xiàn)就是貧血、黃疸、脾大以及骨骼發(fā)育的異常，也就是面貌異常等等。地中海貧血的患者的類型不同，壽命也是不同的。比如說靜止型或者是輕型的，和正常人一樣的壽命；中間型的地中海貧血，有輕到中度的貧血，輕到中度的脾大，通過積極的治療可以活到成年；重型地中海貧血一般的是在幼年夭折。
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葛曉燕
山西醫(yī)科大學(xué)第二醫(yī)院
