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趙錦主任醫(yī)師
內(nèi)分泌科

兒童庫欣綜合征有什么不一樣

閱讀:3.42w 提示:本內(nèi)容不能代替面診,如有不適請及時線下就醫(yī)

兒童庫欣氏綜合征的臨床表現(xiàn)主要是有向心性肥胖,一部分兒童會出現(xiàn)一個均勻的肥胖,并不像成人的肥胖那么典型。另外,兒童的庫欣氏綜合征的體重是明顯增加的,但是患兒的身高明顯的遲緩的發(fā)育。病人可能會出現(xiàn)性發(fā)育異常,男孩可能會出現(xiàn)陰莖肥大,女孩可能會出現(xiàn)陰蒂肥大,顏色加深?;純嚎赡軙霈F(xiàn)痤瘡、多毛等一些體征。

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    庫欣氏綜合征的診斷包括典型的臨床體征、明確的定性的化驗結(jié)果、定位的檢查。 它典型的臨床表現(xiàn)就是高血壓、高血糖、向心性肥胖、多血質(zhì)貌、骨質(zhì)疏松等表現(xiàn)。 它的體征就是血壓的升高、向心性肥胖、多毛、痤瘡、腹部皮下的脂紋。 它的定性檢查,要進(jìn)行24小時唾液的皮質(zhì)醇的檢查和24小時尿皮質(zhì)醇檢查;要進(jìn)行午夜1毫克地塞米松抑制實驗進(jìn)行定性的診斷;定性診斷后要進(jìn)行定位診斷,進(jìn)行垂體的核磁共振、腎上腺的薄層CT掃描,甚至是全身的CT篩查,明確腫瘤的定位。
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    庫欣氏綜合征它是多種原因造成的皮質(zhì)醇病理性的增多,主要的原因是由于腎上腺增生、腎上腺腫瘤、垂體的腫瘤和異位的腫瘤。 它的治療應(yīng)該是進(jìn)行病灶切除,病灶徹底清除可以使皮質(zhì)醇恢復(fù)到生理的水平。如果是惡性的或者由于手術(shù)比較困難,病灶留有殘余,可以進(jìn)行放射性的治療。另外,加用藥物進(jìn)行抑制皮質(zhì)醇分泌的藥物治療,比如米托坦、米非司酮等,這樣保證病人的皮質(zhì)醇在正常的生理范圍,可以使病人生活質(zhì)量提高,延長壽命。
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    趙錦