肌強(qiáng)直性肌病的癥狀有哪些
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肌強(qiáng)性類(lèi)疾病第一大類(lèi)疾病，就是強(qiáng)直性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥，它的表現(xiàn)就是骨骼肌收縮的時(shí)候，不容易放松。它表現(xiàn)是強(qiáng)直狀態(tài)叩擊肌肉的時(shí)候，它會(huì)表現(xiàn)為肌肉的凹陷，或者表現(xiàn)為凸起，就是肌球針往往伴有肌無(wú)力的表現(xiàn)?？梢园橛屑∥s強(qiáng)直性肌營(yíng)養(yǎng)不良，它伴發(fā)的還有一些內(nèi)分泌，因?yàn)樗浅Ｈ旧w顯性遺傳的多系統(tǒng)的疾病。它往往伴有白內(nèi)障、禿頂，還有就是糖尿病以及性功能障礙。先天性肌強(qiáng)直它表現(xiàn)的是沒(méi)有肌萎縮，在遇冷的時(shí)候也是加重，表現(xiàn)的就是在靜坐的時(shí)候，不能立即站起，站立起來(lái)不能邁步。先天性副肌強(qiáng)直它也是一種常染色體顯性遺傳病，它是在遇冷、遇風(fēng)、遇冷雨的時(shí)候，它就會(huì)表現(xiàn)肌強(qiáng)直，比如說(shuō)用冷毛巾敷臉的時(shí)候他眼睛睜不開(kāi)，眼睛就持續(xù)的閉著，但是加熱保暖之后，他這種癥狀就會(huì)緩解。
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肌強(qiáng)性類(lèi)疾病第一大類(lèi)疾病，就是強(qiáng)直性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥，它的表現(xiàn)就是骨骼肌收縮的時(shí)候，不容易放松。它表現(xiàn)是強(qiáng)直狀態(tài)叩擊肌肉的時(shí)候，它會(huì)表現(xiàn)為肌肉的凹陷，或者表現(xiàn)為凸起，就是肌球針往往伴有肌無(wú)力的表現(xiàn)。可以伴有肌萎縮強(qiáng)直性肌營(yíng)養(yǎng)不良，它伴發(fā)的還有一些內(nèi)分泌，因?yàn)樗浅Ｈ旧w顯性遺傳的多系統(tǒng)的疾病。它往往伴有白內(nèi)障、禿頂，還有就是糖尿病以及性功能障礙。先天性肌強(qiáng)直它表現(xiàn)的是沒(méi)有肌萎縮，在遇冷的時(shí)候也是加重，表現(xiàn)的就是在靜坐的時(shí)候，不能立即站起，站立起來(lái)不能邁步。先天性副肌強(qiáng)直它也是一種常染色體顯性遺傳病，它是在遇冷、遇風(fēng)、遇冷雨的時(shí)候，它就會(huì)表現(xiàn)肌強(qiáng)直，比如說(shuō)用冷毛巾敷臉的時(shí)候他眼睛睜不開(kāi)，眼睛就持續(xù)的閉著，但是加熱保暖之后，他這種癥狀就會(huì)緩解。
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肌強(qiáng)直性肌病它的臨床表現(xiàn)，和它預(yù)后個(gè)體間差異特別大。有的癥狀輕的不影響他的日常生活，起病越早相對(duì)來(lái)說(shuō)預(yù)后越差，對(duì)強(qiáng)直性的肌營(yíng)養(yǎng)不良來(lái)說(shuō)，就是起病越早預(yù)后越差。一般就是在45到50歲之間，可能它會(huì)合并一些其它并發(fā)癥，往往他會(huì)死于心臟病。對(duì)于先天性肌強(qiáng)直和先天性副肌強(qiáng)直，它對(duì)于他的壽命不受影響。個(gè)體間差異特別大，有的可能癥狀很輕，有的病人癥狀可能就比較重，起病越早預(yù)后越差，他的壽命也因?yàn)閭€(gè)體差異，所以它差別也比較大，強(qiáng)直性肌營(yíng)養(yǎng)不良，它的死因主要是死于各種心臟病。
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肌強(qiáng)直性肌病的并發(fā)癥，因?yàn)樗前ㄈN強(qiáng)直性肌營(yíng)養(yǎng)不良，以及先天性肌強(qiáng)直，和先天性副肌強(qiáng)直。強(qiáng)直性肌營(yíng)養(yǎng)不良它的并發(fā)癥，一個(gè)就是禿頂，因?yàn)樗袃?nèi)分泌代謝的異常，有白內(nèi)障、糖尿病，性功能障礙。還有就是其他一些代謝異常性的疾病，還有就是心臟的疾病、心臟傳導(dǎo)阻滯，它發(fā)病的年齡越早它的壽命越短。跟它發(fā)病年齡個(gè)體差異非常大，有的病人他癥狀很輕，有的病人癥狀很重，最后他往往死于心臟傳導(dǎo)阻滯。先天性肌強(qiáng)直和先天性副肌強(qiáng)直，他的壽命一般不受影響，好多人癥狀相對(duì)比較輕，它也可以伴有白內(nèi)障，其它的并發(fā)癥相對(duì)要少一些。
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肌強(qiáng)直性疾病它是一大類(lèi)在主動(dòng)收縮，或者是機(jī)械刺激之后，它表現(xiàn)為強(qiáng)直性的狀態(tài)，它收縮的骨骼肌不能夠立即放松，屬于松弛延緩不能即刻放松，保持強(qiáng)直的狀態(tài)一大類(lèi)的疾病。它在遇冷情況下可以加重，在保暖之后它可以緩解。它包括強(qiáng)直性肌營(yíng)養(yǎng)不良，以及先天性肌強(qiáng)直和副肌強(qiáng)直，它表現(xiàn)的就是在機(jī)械刺激或者電刺激的時(shí)候，肌肉不能完全松弛。但是重復(fù)的肌肉骨骼肌收縮，和重復(fù)的機(jī)械刺激之后，骨骼肌就可以松弛癥狀緩解，相當(dāng)于發(fā)作性的肌強(qiáng)直就這一大類(lèi)疾病。
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肌強(qiáng)直性肌病它其實(shí)，主要是一個(gè)離子通道病。比如說(shuō)強(qiáng)直性肌營(yíng)養(yǎng)不良，主要是鈉離子通透性增高，先天性肌強(qiáng)直它主要是氯離子通透性降低，所以針對(duì)肌強(qiáng)直的一些藥物，主要是針對(duì)細(xì)胞膜興奮性的降低。降低細(xì)胞膜的興奮性，使他的肌肉收縮，就是緩解肌肉細(xì)胞膜的興奮性，然后緩解肌肉的強(qiáng)直，所以它的藥物是慢心律，妥卡尼主要是抗心律失常藥物，還有就是苯妥英鈉。上述藥物無(wú)效的時(shí)候可以選擇醋氮酰胺，對(duì)于先天性肌強(qiáng)直來(lái)說(shuō)，妥卡尼和慢心律效果是比較明顯，還有就是先天性肌強(qiáng)直，和副肌強(qiáng)直在保暖之后，它肌強(qiáng)直就會(huì)好轉(zhuǎn)。
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強(qiáng)直性的肌營(yíng)養(yǎng)不良的癥狀跟以上區(qū)別較大。這個(gè)病又稱(chēng)為萎縮性的肌強(qiáng)直。一是任何年齡都可以發(fā)病，30歲以后發(fā)病的比較多見(jiàn)，而且男性多于女性。二是肌強(qiáng)直表現(xiàn)為肌肉無(wú)力，收縮后不能正常。的迅速松開(kāi)，如閉眼后不能迅速睜開(kāi)，握拳后不能馬上松開(kāi)，張口比較困難，舌肌強(qiáng)直。三是疾病的表現(xiàn)，表現(xiàn)為眼瞼的下垂，眼球轉(zhuǎn)動(dòng)受限，還有瘦長(zhǎng)臉，上寬下尖，表情很少，構(gòu)音困難，足下垂，影響精細(xì)動(dòng)作。四是90%的患者出現(xiàn)白內(nèi)障，內(nèi)分泌系統(tǒng)會(huì)病變，如男性的睪丸縮小，女性月經(jīng)不調(diào)、沒(méi)有規(guī)律，還有胃腸道的癥狀、假性的腸梗阻，部分病人的智力低下。肌電圖是強(qiáng)直性放電的肌源性損害。
