什么是原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤
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提示:本內(nèi)容不能代替面診,如有不適請及時(shí)線下就醫(yī)
原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤是一種少見的高度惡性的非霍奇金淋巴瘤,其在人免疫系統(tǒng)缺陷病毒感染人群中發(fā)病率顯著高于正常人群,該病病理上侵潤整個(gè)腦實(shí)質(zhì)脊髓及軟腦膜多個(gè)部位彌漫性病變,本病一般采用綜合治療方法,包塊型應(yīng)先行手術(shù)切除,再行放療和化療,多發(fā)結(jié)節(jié)型采用立體定向活檢確診后行放療和化療,延腦室壁和硬膜下匍匐生長者,確診后行放療和化療,腫瘤主要分為良性和惡性兩大類,良性腫瘤主要包括腦膜瘤垂體瘤, 顱咽管瘤 ,神經(jīng)鞘瘤等,惡性腫瘤主要包括膠質(zhì)瘤室管膜瘤 ,原始神經(jīng)外胚層腫瘤,中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤,生殖細(xì)胞瘤轉(zhuǎn)移瘤等。
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原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤是一種少見的高度惡性的非霍奇金淋巴瘤,其在人免疫系統(tǒng)缺陷病毒感染人群中發(fā)病率顯著高于正常人群,該病病理上侵潤整個(gè)腦實(shí)質(zhì)脊髓及軟腦膜多個(gè)部位彌漫性病變,本病一般采用綜合治療方法,包塊型應(yīng)先行手術(shù)切除,再行放療和化療,多發(fā)結(jié)節(jié)型采用立體定向活檢確診后行放療和化療,延腦室壁和硬膜下匍匐生長者,確診后行放療和化療,腫瘤主要分為良性和惡性兩大類,良性腫瘤主要包括腦膜瘤垂體瘤, 顱咽管瘤 ,神經(jīng)鞘瘤等,惡性腫瘤主要包括膠質(zhì)瘤室管膜瘤 ,原始神經(jīng)外胚層腫瘤,中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤,生殖細(xì)胞瘤轉(zhuǎn)移瘤等。
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原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤是臨床上相對(duì)比較少見的腫瘤,它多數(shù)發(fā)生于免疫力比較低的,甚至于免疫缺陷的患者,但是臨床上確實(shí)是有一部分病人免疫功能正常的患者也發(fā)生了原發(fā)中樞神經(jīng)性的淋巴瘤。原發(fā)中樞神經(jīng)性的治療首先是要明確診斷,他是一個(gè)彌漫性的生長,手術(shù)不容易完全切除,即便是手術(shù)完全切除了,手術(shù)后也很容易復(fù)發(fā),手術(shù)不是臨床上常用的方法,目前對(duì)于中樞性的淋巴瘤的診斷,安全的情況下主要是采取定向穿刺的方法,取到病理進(jìn)行診斷,特殊也有個(gè)別的病人采取手術(shù)切除,但是手術(shù)切除以后病人會(huì)復(fù)發(fā),需要進(jìn)一步的治療。治療方法主要是化療,中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤以彌漫性大細(xì)胞淋巴瘤是最多見的,所以治療方法上是化療聯(lián)合靶向藥物的治療,但靶向藥物就要cd20單抗分子量比較大,一般情況下不太容易穿過血腦屏障,但是腫瘤發(fā)生以后,可能一部分病人免疫,心腦屏障就破壞了,尤其是穿刺或者手術(shù)以后,造成了血道屏障的破壞,靶向藥物也可以起到一定的作用。
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原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤是發(fā)生于淋巴結(jié)以外的一個(gè)異常變體。通常它會(huì)侵及軟腦膜、眼球腦脊髓。一般沒有全身轉(zhuǎn)移的證據(jù),其他部位轉(zhuǎn)移的也比較少,是一種危險(xiǎn)程度非常高的霍奇金淋巴瘤。病毒感染的人群中的發(fā)病率高于正常人群,所以它基本上還是局限于顱內(nèi)的一個(gè)病變。
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白血病細(xì)胞侵犯蛛網(wǎng)膜或蛛網(wǎng)膜鄰近神經(jīng)組織而產(chǎn)生的臨床癥狀和體征稱為中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病。中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病的診斷包括有3點(diǎn):第一、有中樞神經(jīng)系統(tǒng)的癥狀和體征,尤其是有顱內(nèi)壓增高的癥狀和體征。第二、有腦積液的改變,腦積液的壓力增高,腦積液白細(xì)胞計(jì)數(shù)大于0.01×10的9次方每升,涂片見到白血病細(xì)胞,蛋白>450mg/L,或潘迪試驗(yàn)陽性。第三、排除其它原因造成的中樞神經(jīng)系統(tǒng)或腦脊液的相似改變。中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病
在臨床上的主要表現(xiàn)為頭痛、惡心、嘔吐、視乳頭水腫、視力障礙、抽搐、昏迷、偏癱及腦膜刺激癥狀。腦脊液檢查可有顱壓升高,蛋白質(zhì)和白細(xì)胞數(shù)增多,糖和氯化物減低,可發(fā)現(xiàn)白血病細(xì)胞。中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病可發(fā)生在急性白血病的任何時(shí)期,但多數(shù)發(fā)生在緩解期。
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淋巴瘤是一個(gè)原發(fā)于淋巴結(jié)或者淋巴結(jié)外器官的實(shí)體的一種腫瘤,通常表現(xiàn)淋巴結(jié)的腫大、內(nèi)臟的腫大如腹痛縱隔、胸腔的腫物如咳嗽腹瀉、腸根阻;一些病人通常的表現(xiàn)為發(fā)燒、體重下降和夜間盜汗,也就是夜間睡醒的一身汗,這種盜汗的表現(xiàn)通??梢钥紤]到淋巴瘤的可能性。
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淋巴瘤是起源于淋巴結(jié)或其他淋巴組織的一種惡性腫瘤的統(tǒng)稱,起源于淋巴系統(tǒng)的惡性腫瘤,它可以原發(fā)于淋巴結(jié)上,也可以原發(fā)于脾,在淋巴系統(tǒng)的惡性腫瘤,我們把它統(tǒng)稱為淋巴瘤。惰性淋巴瘤也分很多種,常見的有套細(xì)胞淋巴瘤、慮泡淋巴瘤、邊緣區(qū)淋巴瘤,尤其邊緣區(qū)淋巴瘤中的脾邊緣區(qū)淋巴瘤進(jìn)展是非常緩慢的。