煙霧病實際上是一種缺血性的腦血管病。煙霧病的患者大腦Willis環(huán)及其分支動脈變細變硬，出現(xiàn)狹窄閉塞，在腦底和大腦半球深部可見畸形增生以及擴張的血管網(wǎng)，受累動脈內(nèi)膜明顯的增厚，內(nèi)彈力層高度迂曲斷裂，中膜萎縮變薄，所以非常容易發(fā)生血管閉塞而導(dǎo)致腦梗死的發(fā)生。腦梗塞是各種栓子隨血流進入顱內(nèi)動脈使血管腔急性閉塞，引起相應(yīng)供血區(qū)腦組織缺血壞死及腦功能障礙。

兒童煙霧病手術(shù)需要這個孩子血管稍微粗一些，也就是說這個孩子年齡如果說在3歲以內(nèi)的話，恐怕搭橋的難度很大。 四五歲以上我們搭起來基本上沒有什么問題，而3歲以內(nèi)的孩子我們可能會選擇貼敷的手術(shù)或者還有一些情況，比如說這個供體的血管，比如說顳淺動脈不好或者說是受體的血管不好，我們找不到一根很好的血管去搭它，那么這種情況下，我們只能去選擇貼敷的手術(shù)，貼敷的手術(shù)效果也是很確切的。

煙霧病的病因：目前尚不完全清楚，根據(jù)臨床、病理、免疫及動物實驗研究，可以認(rèn)為本病是一種后天性獲得性的，閉塞性血管?。欢鄶?shù)學(xué)者認(rèn)為煙霧病與自身免疫有關(guān)，美國也有研究找到了一些與煙霧病，相關(guān)的一些抗體蛋白；另外煙霧病的發(fā)病有一定的遺傳性，根據(jù)臨床觀察經(jīng)確診的兩代都是煙霧病的患者，大概占10%；那么煙霧病在同胞期間的發(fā)病率，比普通人高出42倍，那么煙霧病患者子女的發(fā)病率，比正常人高出 37倍；如最近有發(fā)現(xiàn)了很多與煙霧病相關(guān)的一些機能異常，那么需要強調(diào)的是煙霧病一定是雙側(cè)病變病因不明；如果有明確的病因，比如說動脈粥樣硬化、腦炎、其他免疫性疾病，它也可以在影像學(xué)上表現(xiàn)為煙霧狀的改變，那么這種情況我們不診斷為煙霧病。

煙霧病常常會引起大腦出血以及大腦缺血的癥狀。假如患者出血不是非常多，不需要手術(shù)，只需要保守治療一段時間，這樣費用不會很貴，一般萬把塊錢就能夠解決問題，但是后期需要做煙霧病腦血管搭橋手術(shù)。有一些患者出血非常多，有嚴(yán)重的意識障礙以及顱內(nèi)壓增高的癥狀或者是腦積水，就需要做腦室鉆孔外引流手術(shù)，有些患者長期昏迷還需要做氣管切開手術(shù)，術(shù)后要給予抗感染、脫水、降顱內(nèi)壓及神經(jīng)營養(yǎng)方面的治療，住院的時間也比較長，這樣費用就很貴了，有時候需要一、二十萬塊錢才能夠解決問題。如果患者只是腦缺血方面的癥狀，需要做一些大腦中動脈顳淺動脈的搭橋手術(shù)或者顳肌貼敷手術(shù)，這樣的費用大概在五六萬塊錢左右。當(dāng)然根據(jù)患者就診的醫(yī)院，就診的地域不同，費用會略有差別。

還有病人在缺血逐漸加重以后，會出現(xiàn)一過性腦缺血發(fā)作，就是突然不會說話，或者感覺到胳膊腿麻木，一側(cè)胳膊腿沒有力氣，有的病人眼睛突然看不見東西，都是一過性腦缺血發(fā)作的表現(xiàn)，也可以是煙霧病早期的表現(xiàn)。因為早期是頸內(nèi)動脈還沒有完全閉，只是開始逐漸狹窄，腦子供血減少，同時也有可能伴隨一些煙霧血管的擴張，所以早期的病人癥狀并不是很明顯，如果缺血到一定程度以后，就有可能出現(xiàn)哪些表現(xiàn)呢？比較早出現(xiàn)就是頭疼、頭暈，有的病人經(jīng)常發(fā)生頭疼，甚至兒童，家里面大人不知道怎么回事，認(rèn)為是孩子不愛學(xué)習(xí)，其實是不對的，后來發(fā)現(xiàn)的時候已經(jīng)煙霧病很重，所以經(jīng)常發(fā)生頭疼的病人，要檢查一下腦部血管，看看有沒有腦血管缺血，包括煙霧病等等。

煙霧病最容易和其他原因所引起的腦出血和腦梗塞腦的缺血性發(fā)作這些疾病相混淆，其中最常見的高血壓性病的腦出血或腦梗死。第二個要和腦動脈硬化所引起的頸內(nèi)動脈閉塞的患者相鑒別，腦動脈硬化的患者往往多為老年患者常有高血壓、高血脂史、糖尿病史，腦血管造影主要檢查表現(xiàn)為動脈的突然中斷，或者呈不規(guī)則的狹窄，一般不會有異常血管的出現(xiàn)。其他有腦動脈瘤或腦動靜脈畸形的患者，也可以表現(xiàn)為蛛網(wǎng)膜下腔出血，或者腦實質(zhì)的出血，這些病人在進行腦血管造影時可以顯示出動脈瘤或成團的血管畸形，或有增粗的供血動脈異常粗大的引流靜脈，一般沒有頸內(nèi)動脈的狹窄、閉塞和側(cè)支循環(huán)等一些煙霧病的現(xiàn)象。煙霧病有其特征性的血管的狹窄和異常血管網(wǎng)的增生，與上述的一些顱內(nèi)常見的血管疾病還是比較容易鑒別的。

在煙霧病的患者中癲癇的發(fā)生概率還是不低的。因為煙霧病患者存在腦缺血腦灌注不足的可能性，腦如果缺血灌注不足，它神經(jīng)元的興奮性會增加，所以在病人當(dāng)中癲癇的發(fā)生概率還是很高的。對于腦出血的患者來說，一旦腦子出血，血腫對腦血腫周圍的腦組織是相當(dāng)大的刺激作用，在這部分的病人患者中，癲癇的發(fā)生概率更是增加了一個數(shù)量級，所以癲癇跟煙霧病應(yīng)該是有明確的關(guān)系。一旦確診煙霧病建議對癲癇防治方面進行一些特殊的關(guān)照，比如服用抗癲癇藥物，包括術(shù)前術(shù)后對血藥濃度的監(jiān)測，術(shù)后控制癲癇發(fā)生的措施，術(shù)中注意腦保護，盡可能減少腦組織本身的損傷。

在臨床當(dāng)中，煙霧并非是一個不治之癥，如果得到有效的治療的話，這個對日常的壽命是沒有特殊的影響的，所以這一點一定要明確，而如果有的情況下是缺血性煙霧病引起的大面積腦梗，或者是出血性煙霧病引起的，大量的腦室出血腦室鑄型這種的，如果沒有積極治療的話，有可能他只能存活7到10天左右。整體上來講，對于病人是非常有利的，也并不會嚴(yán)重的影響患者的生存和生活，可以明確病情變化，及早給予相應(yīng)的治療，這個才是煙霧病的治療重點。所以這個一定要根據(jù)實際情況進行判斷，而且治療方式的選擇也非常重要，如果在慢性期可以采取血管貼服的方式進行治療，這種的如果在后期愈合得非常良好。

一般來說，煙霧病患者比較容易出現(xiàn)頭痛，抽搐，腦梗死，腦出血等并發(fā)癥，視病情的嚴(yán)重程度可以表現(xiàn)為恢復(fù)良好、殘疾、意識障礙、死亡等不同的結(jié)局，所以煙霧病患者能存活多久是不一定的。煙霧病患者的生存時間是根據(jù)是否出現(xiàn)相關(guān)并發(fā)癥以及并發(fā)癥的嚴(yán)重程度而決定的，煙霧病患者由于側(cè)枝循環(huán)比較豐富，有很多煙霧病患者，可以毫無癥狀，也不影響壽命。

對于煙霧病的患者能生存多久要看病情的嚴(yán)重程度而定，對于程度較輕的患者多數(shù)情況下發(fā)作的次數(shù)較少、發(fā)作的頻率也較少，中間間隔的時間較久患者可以獲得較長的生存周期。對于較為嚴(yán)重的患者在短時間之內(nèi)頻繁的出現(xiàn)腦出血或腦缺血發(fā)作，嚴(yán)重的造成患者出現(xiàn)明顯的智力水平低下，以及伴有顱神經(jīng)功能障礙。