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軟骨肉瘤

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就診指南

• 相關(guān)癥狀： 1.癥狀及體征 軟骨肉瘤一般發(fā)病緩慢，最常見的癥狀是疼痛，開始為鈍痛，間歇性，逐漸加重，其后是慢慢增長(zhǎng)的包塊，癥狀存在的時(shí)間平均為1～2年，檢查可發(fā)現(xiàn)一個(gè)有壓痛的包塊，關(guān)節(jié)可活動(dòng)受限，腫塊局部可觸及發(fā)熱。 2.好發(fā)部位 在大宗病例統(tǒng)計(jì)中，長(zhǎng)管狀骨是軟骨肉瘤的好發(fā)部位，約占全部病例的45%，其中股骨又是最常見的部位，約占全部病人的25%，下肢骨骼發(fā)病約占軟骨肉瘤的35%，而上肢發(fā)病則為14%，其余常見部位是髂骨(25%)和肋骨(8%)，發(fā)病較少的部位是脊柱(7%)，肩胛骨(5%)，胸骨(2%)，罕見的部位是顱骨，下頜骨，上頜骨，腓骨，橈骨，尺骨，鎖骨，髕骨及手足部的小骨。 在長(zhǎng)管狀骨中的軟骨肉瘤，大多數(shù)位于干骺端，但當(dāng)骨骺閉合后腫瘤可侵及骨骺，原發(fā)在骨干者不多見，股骨，脛骨，肱骨和腓骨的近側(cè)端發(fā)病多于遠(yuǎn)側(cè)端，肱骨遠(yuǎn)端軟骨肉瘤罕見。 除了血液系統(tǒng)腫瘤外，軟骨肉瘤是肩胛骨，肋骨，胸骨，手和足的小骨最常見的惡性腫瘤，肋骨與胸骨的軟骨肉瘤常發(fā)生在肋軟骨的結(jié)合部，在手部，軟骨肉瘤發(fā)生在近節(jié)指骨及掌骨，而在遠(yuǎn)側(cè)指骨及腕骨發(fā)病者少，除了距骨與跟骨外，軟骨肉瘤很少在距小腿關(guān)節(jié)以下的骨內(nèi)發(fā)病，軟骨肉瘤可發(fā)生在脊椎的各個(gè)節(jié)段，但以胸椎最多，且常位于椎弓和棘突。 原發(fā)性軟骨肉瘤，發(fā)病年齡一般都在30歲以下，男性多于女性，好發(fā)于四肢長(zhǎng)骨，尤以股骨下端，脛骨上端和肱骨上端的干骺端最為多見，其他如肋骨，髂骨，肩胛骨或胸骨等亦有發(fā)病，發(fā)生于短骨者少見，主要癥狀為鈍狀為鈍性疼痛，可由間歇性轉(zhuǎn)為持續(xù)性，并影響鄰近關(guān)節(jié)使之活動(dòng)受限，有時(shí)局部捫及腫塊，但無明顯壓痛，周圍皮膚可有充血紅熱現(xiàn)象。 繼發(fā)性軟骨肉瘤一般為30歲以上成年人，男性多見，好發(fā)于骨盆，其次為肩胛骨，股骨及肱骨，出現(xiàn)腫塊為主要表現(xiàn)，病程緩慢，疼痛不明顯，周圍皮膚無紅熱現(xiàn)象，臨近關(guān)節(jié)時(shí)，可引起關(guān)節(jié)腫脹，活動(dòng)受限，如刺激壓迫神經(jīng)則可引起放射性疼痛，麻木等，位于胸腔和骨盆的腫瘤，一般難以發(fā)現(xiàn)，直至腫瘤壓迫內(nèi)臟，產(chǎn)生相應(yīng)癥狀后才被發(fā)現(xiàn)。 3.分型 軟骨肉瘤的生物行為多變，對(duì)判斷預(yù)后造成一定困難，一般常用組織學(xué)分級(jí)，也有結(jié)合生化指標(biāo)分級(jí)者，軟骨肉瘤在組織學(xué)上分為透明型，黏液樣型，纖維軟骨型，混合型及透明細(xì)胞型，一般認(rèn)為，透明型惡性程度較低，而纖維型，纖維軟骨型，混合型則屬高度惡性，從發(fā)病情況上又將軟骨肉瘤分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩大類，原發(fā)性從開始就有肉瘤特性，繼發(fā)性是指繼發(fā)于照射后，畸形性骨炎，纖維結(jié)構(gòu)不良，孤立性骨囊腫，Maffucci綜合征，Ollier病，多發(fā)性遺傳性骨疣，軟骨母細(xì)胞瘤，軟骨黏液樣纖維瘤等，由良性軟骨性腫瘤等衍變而成，從部位上，軟骨肉瘤分為中央型和外周型;還有皮質(zhì)旁或骨膜軟骨肉瘤，以及骨外黏液樣軟骨肉瘤等，此外，還有去分化軟骨肉瘤，間充質(zhì)軟骨肉瘤和透明細(xì)胞軟骨肉瘤。 根據(jù)典型的癥狀，體征，X線檢查，放射性核素掃描和CT，一般診斷不難。
• 相關(guān)疾病： 后期可引起病理性骨折。
• 多發(fā)檢查： 無特殊檢查項(xiàng)目，Marcove等對(duì)75例軟骨肉瘤患者做糖代謝檢查，發(fā)現(xiàn)有靜脈內(nèi)糖耐量下降現(xiàn)象。 1.X線表現(xiàn) (一)中央型 較周圍型多見，以原發(fā)性為多，原發(fā)性者，腫瘤發(fā)生于干骺端髓腔內(nèi)，呈一大的單房或多房狀透亮區(qū)，邊緣不規(guī)則，其間夾雜不規(guī)則的鈣化點(diǎn)和碎骨片，有時(shí)可見大量的絮狀鈣化及骨化斑塊遮蓋骨質(zhì)區(qū)，形成一致密的陰影，腫瘤膨脹生長(zhǎng)，可使骨皮質(zhì)變薄，一旦腫瘤穿破骨皮質(zhì)或并發(fā)病理骨折，腫瘤很快侵入周圍軟組織中，形成軟組織腫塊，其內(nèi)可見散在鈣化點(diǎn)，由于腫瘤的刺激，骨膜下常有多層狀新生骨形成，使骨皮質(zhì)增厚或腫瘤穿破新生骨而出現(xiàn)“袖口”征，繼發(fā)性腫瘤的X線表現(xiàn)為：腫瘤的溶骨性透亮陰影增大，邊緣模糊，鈣化點(diǎn)增多，聚集成堆可見鈣化影溶解消失，最后腫瘤穿破皮質(zhì)，在軟組織中發(fā)展并形成鈣化陰影， 中央型軟骨肉瘤的重要表現(xiàn)為體積大的厚壁透亮區(qū)，區(qū)內(nèi)有小梁形成和中央多葉性的髓腔內(nèi)骨破壞，區(qū)內(nèi)有許多散在的不規(guī)則的點(diǎn)狀，圈狀或片狀鈣化灶，常被描述成“棉絮樣”，“面包屑樣”或“爆玉米花樣”，至后期，方有骨皮質(zhì)的破壞，腫瘤穿透的骨皮質(zhì)變模糊，軟組織內(nèi)有腫瘤浸潤(rùn)，但不一定有密度增加的鈣化陰影，骨膜反應(yīng)較少，骨內(nèi)膜側(cè)的骨皮質(zhì)常呈貝殼狀凹陷，這是由于腫瘤的小葉狀輪廓造成，病理性骨折可使腫瘤迅速穿入軟組織，在骨外腫塊內(nèi)出現(xiàn)鈣化的致密陰影。 (二)周圍型 軟中央型少見，其中繼發(fā)性較原發(fā)性為多，骨軟骨瘤的惡性變，常在原發(fā)骨軟骨瘤的基礎(chǔ)上顯示軟骨帽增大變厚，形成界限模糊的軟骨組織腫塊，腫瘤內(nèi)及其周圍軟組織中，有多量散在的斑點(diǎn)狀或絮狀不規(guī)則鈣化，有時(shí)可有粗而長(zhǎng)的新骨形成，骨質(zhì)部份也可顯示小梁紊亂和破壞征象，軟骨瘤惡變除顯示生長(zhǎng)迅速外并也可由于腫瘤的破壞而使原有之典型軟骨瘤表現(xiàn)消失，少數(shù)病例可發(fā)生袖口狀骨膜反應(yīng)，外圍型軟骨肉瘤顯示病損旁的軟組織內(nèi)有很淡的，鈣化很少的陰影，并有和表面垂直的放射狀骨刺，它們的外側(cè)面變?yōu)楸馄?，這是和骨肉瘤的放射狀骨刺的鑒別點(diǎn)，髓腔一般不受累，骨皮質(zhì)也很少被侵犯，但在早期病例可見骨外膜被掀起，呈唇樣，亦可出現(xiàn)Codman三角。 2.放射性核素掃描 可用于檢查中央型及周緣型軟骨肉瘤，在中央型成骨肉瘤中，病變部位總是有核濃集現(xiàn)象，而且核素聚集的范圍不超過腫瘤的真正界限，因而采用放射性核素掃描對(duì)確定中央型軟骨肉瘤的邊界以及發(fā)現(xiàn)隱蔽的播散病灶非?？煽?，在周緣型軟骨肉瘤中，放射性核素掃描可以明確腫瘤的代謝活力，對(duì)一個(gè)骨軟骨瘤來說，檢查中如果沒有放射性核素的核濃集現(xiàn)象，實(shí)際上可以除外骨軟骨瘤的惡性轉(zhuǎn)化的可能性。 3.CT檢查 在中央型與周緣型軟骨肉瘤中均有用途，可以了解腫瘤在骨內(nèi)及軟組織中的范圍，如果腫瘤的軟組織包塊的生長(zhǎng)是偏向一方，呈分葉狀，則說明腫瘤是沿著阻力最小的方向生長(zhǎng)，可提示為低度惡性腫瘤，如果腫瘤的軟組織包塊向各個(gè)方向生長(zhǎng)，而不受解剖界限的限制，則說明腫瘤是高度惡性的，在周緣型軟骨肉瘤的帽蓋的厚度，可以幫助分析原來存在的骨軟骨瘤有無惡變。 4.顯微鏡檢查 主要可見腫瘤組織系排列紊亂，大小不一的軟骨細(xì)胞，和少數(shù)粘液樣細(xì)胞，廣泛散在于成軟骨組織的基質(zhì)中，部分軟骨有不規(guī)則的鈣化或骨化現(xiàn)象，同一腫瘤的不同部分，分化程度也不盡相同，需加以仔細(xì)檢查觀察。
• 治療方法： (一)治療 1.放射治療 過去認(rèn)為軟骨肉瘤對(duì)放射治療不敏感，因而很少采用放療作為單獨(dú)的治療軟骨肉瘤的手段。近年來有少量報(bào)道，認(rèn)為一部分軟骨肉瘤仍對(duì)放射治療有一定的敏感性。在采用放射治療的同時(shí)如能注射增敏劑，可提高對(duì)軟骨肉瘤的治愈率。但所報(bào)道的數(shù)字小，確切療效還有待進(jìn)一步觀察。 2.化療 20世紀(jì)70年代以來化療迅速發(fā)展，但采用治療骨肉瘤的化療方案治療軟骨肉瘤無效。這是因?yàn)榧幢阍诟叨葠盒缘能浌侨饬鲋?，DNA的合成速度也很低，軟骨肉瘤的增大主要是基質(zhì)合成的結(jié)果，而不是DNA的復(fù)制。因此目前尚無成熟的治療軟骨肉瘤的化療方案。 3.最有效的方法為手術(shù)切除。 待明確診斷后，分別按具體情況考慮作局部大塊切除節(jié)段截除或截肢術(shù)。對(duì)多數(shù)軟骨肉瘤的外科手術(shù)應(yīng)以力求局部徹底切除為主，對(duì)復(fù)發(fā)性者或原發(fā)惡性程度高，發(fā)展快的病例始作截肢或關(guān)節(jié)離斷術(shù)，對(duì)于低度、中度和重度惡性軟骨肉瘤的5年生存率分別為78%、53%和22%。 (二)預(yù)后 手術(shù)需徹底，否則容易復(fù)發(fā)。復(fù)發(fā)后的軟骨肉瘤侵襲性更強(qiáng)。手術(shù)治療的5年生存率為60.9%，10年生存率為34.8%，較骨肉瘤為好。腫瘤組織學(xué)分度與轉(zhuǎn)移相關(guān)，是長(zhǎng)期生存率的最重要的判定指標(biāo)。在一項(xiàng)對(duì)67例骨盆軟骨肉瘤的研究中，轉(zhuǎn)移發(fā)生率為Ⅰ度0，Ⅱ度20%，Ⅲ度60%，去分化腫瘤75%。因?yàn)檐浌侨饬鰧?duì)放療和化療高度耐受，因而轉(zhuǎn)移病變危害巨大并難于治療。最近對(duì)75例去分化軟骨肉瘤的研究發(fā)現(xiàn)，5年生存率為13%。最近在正常和腫瘤軟骨內(nèi)發(fā)現(xiàn)MDR基因表達(dá)成分P-糖蛋白，可能是這些腫瘤對(duì)化療耐受的原因。因?yàn)榭赡軙?huì)設(shè)計(jì)出阻斷P-糖蛋白的藥物，所以化療可能對(duì)這些腫瘤有效，改善高度惡性腫瘤的生存率。
• 是否傳染： 否
• 預(yù)防： 因是染色體異常性遺傳性疾病，故無有效的預(yù)防措施。

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