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膠質(zhì)母細胞瘤

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就診指南

• 相關(guān)癥狀： 膠質(zhì)母細胞瘤有哪些表現(xiàn)及如何診斷？ 膠質(zhì)母細胞瘤生長速度快、病程短，70%～80%患者病程在3～6個月，病程超過1年者僅10%。病程較長者可能由惡性程度低的星形細胞瘤演變而來。個別病例因腫瘤出血，可呈卒中樣發(fā)病。由于腫瘤生長迅速，腦水腫廣泛，顱內(nèi)壓增高癥狀明顯，幾乎全部病人都有頭痛、嘔吐、視盤水腫。有頭痛(73%)、精神改變(57%)、肢體無力(51%)、嘔吐(39%)、意識障礙(33%)與言語障礙(32%)。腫瘤浸潤性破壞腦組織，造成一系列的局灶癥狀，病人有不同程度的偏癱、偏身感覺障礙、失語和偏盲等。神經(jīng)系統(tǒng)檢查可發(fā)現(xiàn)偏癱(70%)、腦神經(jīng)損害(68%)、偏身感覺障礙(44%)與偏盲(39%)。癲癇的發(fā)生率較星形細胞瘤和少枝膠質(zhì)細胞瘤少見，約 33 %的病人有癲癇發(fā)作。約20%的病人表現(xiàn)淡漠、癡呆、智力減退等精神癥狀。 根據(jù)病史、臨床表現(xiàn)及影像學檢查，一般可以做出診斷。
• 發(fā)病部位： 頭部
• 相關(guān)疾病： 膠質(zhì)母細胞瘤可以并發(fā)哪些疾??？ 如進行手術(shù)治療，可能發(fā)生以下并發(fā)癥： 1.顱內(nèi)出血或血腫 與術(shù)中止血不仔細有關(guān)，隨著手術(shù)技巧的提高，此并發(fā)癥已較少發(fā)生。創(chuàng)面仔細止血，關(guān)顱前反復沖洗，即可減少或避免術(shù)后顱內(nèi)出血。 2.腦水腫及術(shù)后高顱壓 可用脫水藥物降低顱內(nèi)壓，糖皮質(zhì)激素減輕腦水腫。對于病變范圍廣泛或惡性程度高的腫瘤可盡可能多切除腫瘤及非功能區(qū)腦組織行內(nèi)減壓，同時去骨瓣外減壓。 3.神經(jīng)功能缺失 與術(shù)中損傷重要功能區(qū)及重要結(jié)構(gòu)有關(guān)，術(shù)中盡可能避免損傷，出現(xiàn)后對癥處理。
• 多發(fā)檢查： 膠質(zhì)母細胞瘤應該做哪些檢查？ 腰穿多提示壓力增高，腦脊液蛋白含量增高及白細胞增多，少數(shù)病例特殊染色有時可發(fā)現(xiàn)脫落的腫瘤細胞。腰穿時病人顱內(nèi)壓較高應注意防止腦疝的形成。 1.放射性核素檢查 診斷陽性率較星形細胞瘤為高，病變局部顯示放射性濃區(qū)。頭顱 X 線平片僅顯示顱內(nèi)壓增高，偶見松果體鈣化后的移位。腦血管造影見血管受壓移位，約半數(shù)顯示病理血管，病變處血管多粗細不均、扭曲不整，有的呈細小點狀或絲狀。 2.CT掃描 腫瘤呈邊界不清的混合密度病灶，其中多有瘤內(nèi)出血所致高密度表現(xiàn)但鈣化者較少，瘤內(nèi)壞死及囊性變呈低密度影，而使其形態(tài)呈多形性，病灶周圍多數(shù)腦水腫較重，腫瘤與腦組織無明顯邊界。腦室常被壓迫變小，變形或封閉，中線結(jié)構(gòu)常向?qū)?cè)移位。增強后95%的腫瘤呈不均勻強化，常表現(xiàn)為中央低密度的壞死或囊變區(qū)，周邊增生血管區(qū)不規(guī)則的環(huán)形、島形或螺旋形強化影。壞死區(qū)常位于腫瘤實質(zhì)內(nèi)，呈邊界不整齊的低密度區(qū)。 3.MRI檢查 腫瘤在T1加權(quán)圖像上呈低信號，T2W像為高信號的邊界不清的腫瘤影，與鄰近腦組織不容易區(qū)分，占位效應十分明顯。腫瘤內(nèi)若有較大的壞死區(qū)則呈更低信號，若有出血呈高信號。胼胝體常受累，中線結(jié)構(gòu)如縱裂池可變形、變窄或移位。腫瘤在T2加權(quán)像呈混雜信號，以高信號為主，散在性分布低與等信號。注射 Gd-DTPA 后腫瘤十分顯著的對比增強使得腫瘤與鄰近結(jié)構(gòu)有明確的分界，且好發(fā)在腦深部，是較為特征性的表現(xiàn)。
• 治療方法： 膠質(zhì)母細胞瘤治療前的注意事項 (一)治療 膠質(zhì)母細胞瘤以手術(shù)、放療、化療及其他綜合治療為主。手術(shù)應做到在不加重神經(jīng)功能障礙的前提下盡可能多地切除腫瘤，擴大腫瘤切除范圍既可以有效地內(nèi)減壓，又能減輕術(shù)后腦水腫，減低神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥的發(fā)生率。腫瘤約有1/3邊界比較清楚，手術(shù)可做到肉眼全切除;另2/3呈明顯浸潤性，與正常腦組織分不出明顯界限，如果位于額葉前部、顳葉前部或枕葉者，可將腫瘤連同腦葉一并切除，使術(shù)后有一個比較大的空間，這樣效果較好。如果腫瘤位于重要功能區(qū)(語言中樞或運動中樞)，為了不加重腦功能的障礙多數(shù)僅能做部分切除，對位于腦干、基底神經(jīng)節(jié)及丘腦的腫瘤可在顯微鏡下嚴格做到切除腫瘤，手術(shù)結(jié)束時可做外減壓術(shù)。據(jù)目前統(tǒng)計，膠質(zhì)母細胞瘤的手術(shù)死亡率不到1%，術(shù)后神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥的發(fā)生率在10%以內(nèi)。腫瘤復發(fā)后可再次手術(shù)，再次手術(shù)的死亡率及術(shù)后并發(fā)癥均無增加。 每個患者均應行術(shù)后常規(guī)放療，也可合并應用化療或免疫治療。近來有文獻報道手術(shù)后即進行放療，在放療后每隔2個月化療1次，同時予以免疫治療，可使部分病人獲得較長時間的緩解期。 膠質(zhì)母細胞瘤表現(xiàn)一定的放療耐受性，對于殘余的腫瘤多采用高劑量分割照射、腫瘤間質(zhì)內(nèi)放療和立體定向放射外科來實現(xiàn)。HFRT能將傳統(tǒng)外放射劑量提高到70.2～72Gy，而不產(chǎn)生放射性壞死，增強了抑制腫瘤復發(fā)的能力。125I質(zhì)粒的立體定向植入(間質(zhì)內(nèi)放療)配合HFRT能夠顯著提高治療效果，優(yōu)于傳統(tǒng)外放療和化療的組合。膠質(zhì)母細胞瘤對不同的化療敏感率是40%～80%，利用大劑量多種化療藥聯(lián)合沖擊治療后輔助以自體骨髓移植來減少化療副反應也證明是可行的。小兒膠質(zhì)母細胞瘤術(shù)后3年內(nèi)腦脊液播散率為(26±7)%，局部復發(fā)率為69%，二者同時發(fā)生也常見，對手術(shù)后輔以腦脊髓照射和局部追加照射也是可行的。近來，對膠質(zhì)母細胞瘤的免疫治療、基因治療的報告也有許多，但因治療方法和效果評價標準的不統(tǒng)一，效果均不十分肯定，只能作為綜合治療手段的一部分，無法代替放化療。 (二)預后 因腫瘤惡性程度高，術(shù)后易復發(fā)，膠質(zhì)母細胞瘤患者預后差，95%未經(jīng)治療的患者生存期不超過3個月?；颊叩念A后與多因素有關(guān)?；颊吣挲g在45歲以下，術(shù)前癥狀超過6個月，癥狀以癲癇為主而非精神障礙，腫瘤位于額葉及術(shù)前狀況較好者生存期稍長。腫瘤切除程度影響患者生存期，部分切除或行腫瘤活檢者術(shù)后6個月及2年的生存率為肉眼腫瘤全切的患者的一半。肉眼腫瘤全切除對改善患者神經(jīng)系統(tǒng)癥狀有幫助。放療可延長患者的生存期4～9個月，術(shù)后放療可使部分患者生存期達18個月。然而，雖然對膠質(zhì)母細胞瘤的綜合治療可暫時緩解病情進展，但不能治愈腫瘤，膠質(zhì)母細胞瘤患者經(jīng)腫瘤肉眼全切、放療、化療等綜合治療后，2年生存率為10%，僅有不到5%的病人可長期生存。
• 相關(guān)手術(shù)： 膠質(zhì)母細胞瘤容易與哪些疾病混淆？ 無特殊。
• 是否傳染： 否
• 預防： 膠質(zhì)母細胞瘤應該如何預防？ 無特殊。

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