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顱內(nèi)海綿狀血管瘤
顱內(nèi)海綿狀血管瘤
就診指南
- 相關(guān)癥狀：
顱內(nèi)海綿狀血管瘤有哪些表現(xiàn)及如何診斷？
1.無癥狀 占總數(shù)的11%～44%，輕微頭痛可能是惟一主訴，常因此或體檢做影像學(xué)檢查而發(fā)現(xiàn)本病。頭痛是否與病灶出血有關(guān)還需要進(jìn)一步研究，但其中40%在6個(gè)月～2年內(nèi)出現(xiàn)下述癥狀。
2.癲癇 占40%～100%，見于大多數(shù)幕上腦內(nèi)海綿狀血管瘤，表現(xiàn)為各種形式的癲癇。海綿狀血管瘤比發(fā)生于相同部位的其他病灶更易于發(fā)生癲癇，原因可能是海綿狀血管瘤對(duì)鄰近腦組織的機(jī)械作用(缺血、壓迫)及繼發(fā)于血液漏出等營(yíng)養(yǎng)障礙，病灶周邊腦組織常因含鐵血黃素沉著、膠質(zhì)增生或鈣化成為致癇灶。動(dòng)物實(shí)驗(yàn)證實(shí)，皮質(zhì)或皮質(zhì)下注射含鐵離子可制成癲癇動(dòng)物模型，其中約40%為難治性癲癇。
3.出血 從尸檢、手術(shù)標(biāo)本或影像檢查常可發(fā)現(xiàn)病灶內(nèi)有不同階段的出血，而有癥狀的顯性出血占8%～37%。根據(jù)計(jì)算，病人年出血率為0.25%～3.1%;病灶年出血率為0.7%～2%。大腦半球深部海綿狀血管瘤更易出血。與AVM出血不同，海綿狀血管瘤的出血一般發(fā)生在病灶周圍腦組織內(nèi)，較少進(jìn)入蛛網(wǎng)膜下腔或腦室。海綿狀血管瘤出血預(yù)后較AVM好，但首次出血后再次出血的可能性增加。女性病人，尤其是懷孕的女性海綿狀血管瘤患者的出血率較高。反復(fù)出血可引起病灶增大并加重局部神經(jīng)功能缺失。
4.局部神經(jīng)功能缺失 占15.4%～46.6%。急性及進(jìn)行性局部神經(jīng)功能缺失常繼發(fā)于病灶出血，癥狀取決于病灶部位與體積?？杀憩F(xiàn)為靜止性、進(jìn)行性或混合性。大量出血引起嚴(yán)重急性神經(jīng)功能癥狀加重較少見。
在CT出現(xiàn)以前，本病的診斷較為困難。最初診斷本病的方法是X線平片，但僅能發(fā)現(xiàn)鈣化且不能定性。絕大多數(shù)海綿狀血管瘤血管造影不顯影，除非病灶較大產(chǎn)生明顯的占位征象或并發(fā)靜脈畸形。隨著影像技術(shù)的發(fā)展，CT和MRI的出現(xiàn)使海綿狀血管瘤的診斷率大大提高。
- 相關(guān)疾?。?/span>
顱內(nèi)海綿狀血管瘤可以并發(fā)哪些疾病？
術(shù)后可能出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高和腦積水，出血、腦腫脹等，如腦組織嵌入縫合的硬腦膜間隙或因硬腦腦膜縫合不嚴(yán)密，可引起腦脊液漏。病變位于后顱窩手術(shù)后可能損傷面神經(jīng)。
- 多發(fā)檢查：
顱內(nèi)海綿狀血管瘤應(yīng)該做哪些檢查？
無特殊表現(xiàn)。
1.顱骨X線平片 主要表現(xiàn)占位附近骨質(zhì)破壞，無骨質(zhì)增生現(xiàn)象?？捎兄酗B窩底骨質(zhì)吸收、蝶鞍擴(kuò)大、巖骨尖骨質(zhì)吸收和內(nèi)聽道擴(kuò)大等。也可有高顱壓征象。8%～10%的病灶有鈣化點(diǎn)，常見于腦內(nèi)病灶。
2.CT掃描 診斷海綿狀血管瘤的敏感性為70%～100%，但特異性小于50%。影像表現(xiàn)為富含血管的占位征象。腦外病灶平掃時(shí)呈邊界清晰的圓形或橢圓形等密度或高密度影，注射對(duì)比劑后病灶有輕度增強(qiáng)，周圍無水腫。如病灶有出血，可看到高密度影像。腦內(nèi)病變多顯示邊界清楚的不均勻高密度區(qū)，常有鈣化斑，注射對(duì)比劑后輕度增強(qiáng)或不增強(qiáng)。CT骨窗像可以顯示病灶周圍骨質(zhì)破壞的情況。
3.MRI掃描 MRI檢查是診斷海綿狀血管瘤的特異性方法，與病理符合率達(dá)80%～100%。在MRI T1和T2加權(quán)圖像上海綿狀血管瘤表現(xiàn)為中央呈網(wǎng)狀混雜信號(hào)的核心(不同時(shí)期出血及其產(chǎn)物)，周圍為低信號(hào)環(huán)(含鐵血黃素沉著)。注射造影劑后不強(qiáng)化或有輕度強(qiáng)化。新近出血者，病灶周圍腦組織可有水腫。
4.腦血管造影 多表現(xiàn)為無特征的乏血管病變，在動(dòng)脈相很少能見到供血?jiǎng)用}和病理血管;在靜脈相或竇相可見病灶部分染色。海綿狀血管瘤為富含血管的病變，在腦血管造影上不顯影的原因可能為供血?jiǎng)用}太細(xì)或已有栓塞，病灶內(nèi)血管太大、血流緩慢使造影劑被稀釋。因此，晚期靜脈相有密集的靜脈池和局部病灶染色是此病的兩大特征。
5.正電子放射掃描(PET) PET是利用腦組織吸收放射性核素來做腦掃描成像。頭顱CT或MRI可提供顱內(nèi)解剖結(jié)構(gòu)影像，而PET更提供代謝性信息，以此來鑒別腦腫瘤和海綿狀血管瘤。腦腫瘤對(duì)放射性同位素的吸收程度很高，而海綿狀血管瘤的吸收度很低。
- 治療方法：
顱內(nèi)海綿狀血管瘤治療前的注意事項(xiàng)
(一)治療
1.保守治療 基于本病的自然病程，對(duì)無癥狀的或僅有輕微頭痛的海綿狀血管瘤，可保守治療，并定期隨訪。
2.手術(shù)治療 有明顯癥狀如神經(jīng)功能缺失、顯形出血(即使僅有1次)、難治性癲癇、病灶增大或有高顱內(nèi)壓者均應(yīng)手術(shù)治療。盡管部分癲癇能用藥物控制，但手術(shù)治療能有效降低癲癇發(fā)作頻率，減輕嚴(yán)重程度，病人術(shù)后能停用抗癲癇藥物。因此對(duì)此部分病人也主張手術(shù)治療。由于懷孕能增加病灶出血可能，故對(duì)準(zhǔn)備妊娠而對(duì)明確有海綿狀血管瘤的婦女應(yīng)建議先手術(shù)切除海綿狀血管瘤，而對(duì)懷孕期間診斷為海綿狀血管瘤除非反復(fù)出血或神經(jīng)功能癥狀進(jìn)行性加重者一般建議先行保守治療。兒童患者由于病灶出血可能大以及潛在癲癇可能，是手術(shù)的強(qiáng)烈指征。手術(shù)治療的目的是全切除病變，消除病灶出血風(fēng)險(xiǎn)，減少或防止癲癇發(fā)作，恢復(fù)神經(jīng)功能。
3.放射治療 常規(guī)放療及立體定向放射外科對(duì)海綿狀血管瘤的療效不肯定，而且放射線有誘發(fā)海綿狀血管瘤的可能。因此僅對(duì)位于重要功能區(qū)或手術(shù)殘留的病灶才輔助放療。目前尚無證據(jù)證明放療對(duì)控制癲癇有效。
(二)預(yù)后
海綿狀血管瘤為良性病變，預(yù)后良好，手術(shù)治療能有效地防止出血和控制癲癇的發(fā)作，多數(shù)病人手術(shù)后能夠恢復(fù)正常的工作或?qū)W習(xí)。
- 是否傳染： 否
- 預(yù)防：
顱內(nèi)海綿狀血管瘤應(yīng)該如何預(yù)防？
無特殊。
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