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先天性血管瘤

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就診指南

• 相關(guān)癥狀： 先天性血管瘤有哪些表現(xiàn)及如何診斷？ 1.鮮紅斑痣 鮮紅斑痣(nevus flammeus)又稱毛細(xì)血管擴(kuò)張痣或葡萄酒樣痣。出生時(shí)即存在，表現(xiàn)為小的紅斑到大的紅色斑片，顏色淡紅、暗紅或淡藍(lán)色，形狀不規(guī)則，不高出皮面，壓之部分或完全褪色?？煞謨尚停孩僦形恍王r紅斑痣(medially hocated nevus flammeus)：見于枕部及面中部。隨著年齡的增長而消退，皮損不高出皮面。②側(cè)位型鮮紅斑痣(laterally located nevus flammeus)：帶見于一側(cè)面部，亦見于一側(cè)或數(shù)側(cè)。發(fā)生于面部者，一般隨年齡的增長而顏色變深，亦可高出皮面或其上發(fā)生結(jié)節(jié)，常伴發(fā)其他血管畸形。根據(jù)受累血管部位及伴有炎癥的不同而有Sturge-Weber綜合征(軟腦膜蛛網(wǎng)膜樣鮮紅斑痣)和Klippel-Trenaunay綜合征(骨肥大性鮮紅斑痣)的病名。前者出現(xiàn)軟腦膜蛛網(wǎng)膜血管瘤病，導(dǎo)致其下大腦皮質(zhì)進(jìn)行性鈣化，患者可發(fā)生癲癇，對側(cè)軟癱，亦可發(fā)生結(jié)膜、虹膜和脈絡(luò)膜血管瘤病，導(dǎo)致青光眼或視網(wǎng)膜剝離。后者可伴發(fā)軟組織和骨肥大，靜脈曲張和(或)動(dòng)脈靜瘺。 2.草莓狀血管瘤 草莓狀血管瘤(strawberry hemangioma)又稱毛細(xì)血管瘤(capillary hemangioma)，呈鮮紅色、柔軟分葉狀腫瘤，數(shù)目單個(gè)或數(shù)個(gè)，大小不等，通常1cm至數(shù)厘米，偶亦見整個(gè)肢體受累者，境界清楚，好發(fā)于顏面、肩部、頭部和頸部。出生時(shí)就存在，但常在生后2～3個(gè)月內(nèi)發(fā)生，在3～6個(gè)月內(nèi)逐漸增大，此后逐漸退化。70%～90%患者在5～7歲時(shí)可自行完全消退。有些血管瘤，可伴發(fā)血小板減少性紫癜，即所謂的Kasadach-Merritt綜合征。 3.海綿狀血管瘤 為單個(gè)或多數(shù)大而不規(guī)則的真皮內(nèi)和皮下結(jié)節(jié)。表淺損害顏面鮮紅或深紅，表面不規(guī)則;深在性損害，顏色呈紫色，表面光滑，性質(zhì)柔軟，常可壓縮，狀似海綿。其上方可伴發(fā)草莓狀血管瘤。好發(fā)于頭、頸部，亦可見于其他部位。小兒出生時(shí)即存在或生后數(shù)周發(fā)生，在1年內(nèi)逐漸增大，經(jīng)不定的靜止期后，亦可能逐漸消退，但常緩慢而不完全。海綿狀血管瘤尚見于兩種罕見病，即Maffucci綜合征和藍(lán)色橡皮大皰痣(blue rubberbleb nevus)，前者突出的特點(diǎn)是軟骨發(fā)育不良，導(dǎo)致骨化不全，骨變脆引起嚴(yán)重畸形;骨軟骨病可演變?yōu)檐浌侨饬?。后者血管瘤隆起，暗藍(lán)色，柔軟可壓縮，有些還帶蒂，腸道經(jīng)常見有血管瘤，引起慢性出血和貧血。尸檢發(fā)現(xiàn)除腸道外，尚可見許多器官均有血管瘤。 根據(jù)臨床表現(xiàn)，皮損特點(diǎn)，組織病理特征性即可診斷。
• 相關(guān)疾病： 先天性血管瘤可以并發(fā)哪些疾??？ 側(cè)位型鮮紅斑痣，可出現(xiàn)軟腦膜蛛網(wǎng)膜血管瘤病，導(dǎo)致其下大腦皮質(zhì)進(jìn)行性鈣化，患者可發(fā)生癲癇，對側(cè)軟癱，亦可發(fā)生結(jié)膜、虹膜和脈絡(luò)膜血管瘤病，導(dǎo)致青光眼或視網(wǎng)膜剝離。海綿狀血管瘤，在一年內(nèi)逐漸增大，經(jīng)不定的靜止期后，亦可能逐漸消退，但常緩慢而不完全。腸道經(jīng)常見有血管瘤，引起慢性出血和貧血。
• 多發(fā)檢查： 先天性血管瘤應(yīng)該做哪些檢查？ 1.鮮紅斑痣 中位型鮮紅斑痣早期無異常，成人期真皮乳頭下部血管擴(kuò)張。側(cè)位型鮮紅斑痣，10歲左右開始，隨年齡的增長，逐漸出現(xiàn)毛細(xì)血管擴(kuò)張。皮損高起或呈結(jié)節(jié)者，除淺層外，真皮深層及皮下組織有些血管也擴(kuò)張。擴(kuò)張血管內(nèi)充滿紅細(xì)胞，內(nèi)皮細(xì)胞不增生。 2.草莓狀血管瘤 嬰幼兒期內(nèi)皮細(xì)胞增生和增大，聚集成實(shí)體性條索，僅可見少數(shù)小的毛細(xì)血管腔。成熟期損害為毛細(xì)血管腔增大，內(nèi)皮細(xì)胞變平，有些管腔顯著擴(kuò)張。 3.海綿狀血管瘤 真皮下部和皮下組織見大而不規(guī)則的腔隙，腔內(nèi)充以紅細(xì)胞及纖維物質(zhì)。腔壁為單層菲薄內(nèi)皮細(xì)胞。大的血管腔隙，由于外膜細(xì)胞增生，管壁增厚，有些尚見平滑肌。有些大管腔內(nèi)皮細(xì)胞聚積，并形成少數(shù)毛細(xì)血管腔。
• 治療方法： 先天性血管瘤治療前的注意事項(xiàng) (一)治療 1.鮮紅斑痣 治療較困難，用可調(diào)脈沖染料激光治療，波長577 nm或585nm，脈沖時(shí)間450us可多次反復(fù)表淺治療，為目前副作用最少，療效好的治療方法。無該條件時(shí)，亦可用放射線同位素32P，90Sr治療;其他亦可應(yīng)用冷凍，CO2激光表淺治療，但應(yīng)避免形成瘢痕。 2.草莓狀血管瘤 小型損害絕大多數(shù)可完全消退，應(yīng)說服患者家屬等待其自然消退，可獲得最佳美容效果。迅速增生的血管瘤，可每隔日內(nèi)服潑尼松40mg，維持?jǐn)?shù)周，損害可開始退化?；蛴么姿崆材蔚?去炎松)1Omg加利多卡因4ml局部注射，每周1次，5次為1療程。長期不消退或激素治療失敗的患者，可試用可調(diào)染料脈沖激光、放射線治療、液氮冷凍，亦可損害內(nèi)注射硬化劑如5%魚肝油酸鈉等。 3.海綿狀血管瘤 治療基本同草莓狀血管瘤，偶亦需要手術(shù)切除。 (二)預(yù)后 側(cè)位型鮮紅斑痣，可出現(xiàn)軟腦膜蛛網(wǎng)膜血管瘤病，導(dǎo)致其下大腦皮質(zhì)進(jìn)行性鈣化，患者可發(fā)生癲癇，對側(cè)軟癱，亦可發(fā)生結(jié)膜、虹膜和脈絡(luò)膜血管瘤病，導(dǎo)致青光眼或視網(wǎng)膜剝離。草莓狀血管瘤，在3～6個(gè)月內(nèi)逐漸增大，此后逐漸開始退化。約70%～90%患者在5～7歲時(shí)可自行完全消退。
• 是否傳染： 否
• 預(yù)防： 先天性血管瘤應(yīng)該如何預(yù)防？ 本病暫無有效預(yù)防措施，早發(fā)現(xiàn)早診斷是本病防治的關(guān)鍵。

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