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肌張力障礙

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就診指南

• 相關癥狀： 典型的特發(fā)性 肌張力障礙 病例常以肢體的某一部分出現(xiàn)不自主運動起病，如通常以一側(cè)足的不自主跖屈及內(nèi)翻開始，先后擴展到同側(cè)及對側(cè)肢體，發(fā)生不自主扭曲運動；也有部分病例以頭及 手 臂首先起病，在打字或?qū)懽謺r出現(xiàn) 手 的過度屈曲似書寫痙攣；或頸部不自主扭轉(zhuǎn)似 痙攣性斜頸 ，早期僅在情緒 激動 或快步行走時，偶爾出現(xiàn)肢體的扭曲運動。逐漸在走路、站立時也可出現(xiàn)這種異常不自主運動。 肌張力障礙 運動發(fā)作是緩慢的、不隨意和無目的的四肢及軀干的強烈扭轉(zhuǎn)運動，往往造成步行緩慢，步履困難；如果面、頸肌受累可造成講話不清。隨后，即使安靜休息時 扭轉(zhuǎn)痙攣 狀態(tài)仍持續(xù)存在，通常表現(xiàn)為踝關節(jié)跖屈、旋轉(zhuǎn)，膝關節(jié)伸展或屈曲，髖關節(jié)輕度屈曲，肘關節(jié)伸展，前臂內(nèi)旋，拇指旋外屈曲。由于受累肌肉的肌張力顯著增高，因此這樣的 扭轉(zhuǎn)痙攣 姿勢很難被意志控制或被動地糾正，僅在睡眠中方消失。晚期，由于肌腱攣縮及肌肉纖維化引致固定畸形，雖睡眠中也持續(xù)存在。本病患者的肌力并不減弱，但往往因不自主運動或肌肉孿縮而影響隨意運動。深反射無改變，無病理反射，深淺感覺正常。常可因不自主運動引起肌肉肥大，但晚期往往出現(xiàn)廢用性萎縮。部分病人，末期可能有 智能減退 。Cooper將本病分為以下5期。 第1期：往往在精神應激或隨意運動引致某一個姿勢時才出現(xiàn) 肌張力障礙 運動。 第2期：在隨意運動過程中， 肌張力障礙，姿勢持續(xù)存在，但安靜時不出現(xiàn)。 第3期：安靜時 肌張力障礙 姿勢也持續(xù)存在，且主動或被動地糾正較困難。 第4期：異常的姿勢安全不能糾正。 第5期：安靜時， 肌張力障礙 的扭曲姿勢固定，呈高度畸形狀態(tài)，影響主動的各種動作。最近報道，流行性 肌張力障礙 的臨床表現(xiàn)以短暫出現(xiàn)的口、眼、舌、頸等肌為主，可累及四肢軀干肌肉的 肌張力障礙 發(fā)作為特征，發(fā)作呈轉(zhuǎn)頸、伸舌、兩眼向一側(cè) 凝視 或上翻以及四肢持續(xù)性伸展或屈曲姿勢，亦可出現(xiàn)快速抖動。通常每次發(fā)作約數(shù)分至數(shù)小時，每日1～2次至十多次。發(fā)作后病人覺 頭昏 、 頭痛 、 全身酸痛 。發(fā)作時腦電圖無 癲癇 樣放電。發(fā)病前有 頭痛 、 鼻塞 、 流涕 、輕咳、 食欲不振 、 惡心 、 嘔吐 等癥狀。
• 發(fā)病部位： 全身
• 相關疾?。?/span> 走路不穩(wěn) 、褥瘡
• 多發(fā)檢查： 最近Park等報告，常染色體顯性遺傳家族的特發(fā)性肌張力障礙患者，血清多巴胺β－羥化酶（DBH）增高；常染色體隱性遺傳家族的病例，則血清DBH減低，而血清去甲腎上腺素（NA）升高；但腦脊液DBH與健康對照組無顯著差異。另有報道，成人期起病者，腦脊液中高香草酸（HVA）減低；兒童期發(fā)病者則腦脊液中甲氧基羥苯基乙二醇（MHPG）減低，提示成人期起病者可能為DA代謝異常，兒童期起病者可能為NA代謝異常。多數(shù)研究表明。本病患者血清及腦脊液中兒茶酚氧位甲基轉(zhuǎn)移酶（COMD）、單胺氧化酶（MAO）、膽固醇、磷脂等均正常。
• 治療方法： 治療效果往往不夠滿意.對全身性肌張力障礙,最常用的藥物為大劑量抗膽堿能藥物(安坦6~30mg/d口服；苯甲托品3~15mg/d口服)和/或多巴胺耗竭劑利血平0.1~0.6mg/d口服.左旋多巴與卡馬西平對少數(shù)病例有效. 對局灶性或節(jié)段性肌張力障礙,或?qū)θ硇约埩φ系K中癥狀特別嚴重的局部部位,應用精制肉毒毒素A作局部注射是首選治療措施.毒素注射進入受累及的肌肉后,能減弱不自主收縮的力度,對產(chǎn)生肌張力障礙的基本神經(jīng)機制不起影響.肉毒毒素注射對眼瞼痙攣與強直性發(fā)音障礙特別有效.劑量須高度個體化.每隔3~6個月須重復注射治療.應當由有經(jīng)驗的醫(yī)生來執(zhí)行注射治療. 肌張力障礙(dystonia)是一種不隨意運動。是一組由身體骨骼肌的協(xié)同肌和拮抗肌的不協(xié)調(diào)且間歇持續(xù)收縮所造成的部分軀體重復的不自主運動和異常位置姿勢的癥狀群。又稱為肌張力障礙綜合征(Dystonia Syndrome)。可由中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙(如基底核病變)或引起原因不明，前者稱為繼發(fā)性肌張力障礙，后者稱為原發(fā)性肌張力障礙。
• 相關手術： （1）氣血兩虧，寒邪外襲；證候：視其寒邪外襲筋脈部位的不同，可出現(xiàn)頸項強直、角弓反張、臂足強直、指趾屈曲、四肢拘急屈伸不利等。所病之處伴有酸脹，得熱則瘥，遇寒則??；伴有面色無華、頭暈目眩、倦怠無力；舌質(zhì)淡，苔薄白，脈細弦緊。證候分析：素體氣血兩虧，經(jīng)絡空虛，衛(wèi)外不固，驟感寒邪，寒入筋脈。寒則收引，故所病肢體拘急轉(zhuǎn)筋甚則反戾；經(jīng)脈痹阻，故病處酸脹；氣血不能上榮則面色無華，頭暈目眩；肢體肌肉失榮則倦怠無力；血虛則舌淡脈細，寒盛則苔白脈弦緊。 （2）熱傷精血，筋脈失濡：證候：熱病之后出現(xiàn)肢體拘急，項背反折，屈伸不利，甚則行動困難，形體贏瘦。舌質(zhì)暗紅，苔少，脈細弦數(shù)。證候分析：熱病之后耗津傷血，筋脈失濡，而致筋脈拘急軟短，著四肢筋脈拘急軟短則手足屈曲難伸；督脈失濡則項背反折；肌肉失榮則形體贏瘦；精血被劫虛火內(nèi)生，故舌暗紅而少苔；脈細弦數(shù)者，精血不足，虛鳳內(nèi)動之象。 （3）亡血失精，筋脈失養(yǎng)。證候：肢體拘急，筋脈跳動牽掣，屈伸不利，面色無華，頭暈，耳鳴，目眩，心悸，失眠多夢，舌淡苔少，脈細弱。證候分析：先天稟賦不足，肝腎精血素虧，或因大汗、產(chǎn)后亡血失精而致筋脈失養(yǎng)，筋短攣急，屈伸不利，精血不能上榮頭目，故頭暈目花耳鳴；血不養(yǎng)心則心悸失眠多夢；舌淡為血虛，苔少為津虧；脈細而弱者，氣血兩虧之象。
• 是否傳染： 否
• 預防： 流行性肌張力障礙可能為流行性感冒引起，故加強衛(wèi)生宣傳教育，改善環(huán)境衛(wèi)生，提倡體育鍛煉，增強全民體質(zhì)，提高抗病能力，有助于減少本病的流行范圍。特發(fā)性肌張力障礙多數(shù)屬常染色體遺傳疾病，目前尚無積極預防措施，但早期診斷、早期治療，俾可減輕癥狀，延長病期。

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