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維生素B1缺乏病

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就診指南

• 相關(guān)癥狀： 維生素B1缺乏病有哪些表現(xiàn)及如何診斷？ 1.成人腳氣病癥狀 (1)胃腸道癥狀：可有厭食、腹脹、消化不良、便秘等癥狀。 (2)神經(jīng)精神系統(tǒng)：最初表現(xiàn)下肢軟弱無力，常有沉重感，肌肉酸痛等，也可有頭痛、失眠、不安、易怒、健忘等。隨著病情的發(fā)展，出現(xiàn)運動和感覺障礙，踝及足麻木和有灼痛感，肌肉有明顯的壓痛。且可有足趾的背屈動作受阻。跟腱和膝反射初期增強、后漸減弱，最終消失。以后向上發(fā)展至腿伸、屈肌受累，出現(xiàn)足和趾下垂。重者手臂肌肉也可同樣受累。這些癥狀為典型的上行性對稱性周圍神經(jīng)病變表現(xiàn)。病程長者還可有肌肉萎縮、共濟失調(diào)，異常步態(tài)等。OKeeffe報道，維生素B1缺乏的老年住院患者有譫妄、膝反射消失者分別為76%與41%，而維生素B1正常者譫妄、膝反射消失分別為32%與10%。其差異明顯。 (3)循環(huán)系統(tǒng)：由于血中丙酮酸和乳酸堆積、周圍血管擴張，外周阻力降低，血流加快，心動過速，心輸出量增高。最后導(dǎo)致高輸出量型心功能不全，表現(xiàn)以右心衰竭為主的左、右心室衰竭。病人常有心悸、氣促、心動過速和水腫等最常見癥狀。有循環(huán)障礙者則出現(xiàn)端坐呼吸和發(fā)紺。心臟擴大，以右心明顯。心電圖表現(xiàn)為竇性心動過速，P-R間期縮短，Q-T間期延長，T波雙向或倒置,低電壓。 (4)其他癥狀：由于維生素B1缺乏往往繼發(fā)于其他疾病，其典型的臨床癥狀常被原發(fā)性疾病所掩蓋。另一方面，由于原發(fā)疾病的不同而使其臨床表現(xiàn)更為復(fù)雜。Ohmori報道1例35歲的妊娠甲亢婦女，出現(xiàn)惡心、嘔吐、心動過速、眼球震顫及精神紊亂疑為甲狀腺功能亢進癥危象而收住院。入院后即給予維生素B1，患者第2天除輕微健忘外，神志基本恢復(fù)正常，右展神經(jīng)癱瘓改善，深部腱反射及步態(tài)、共濟失調(diào)逐漸改變。最后確診為與Wernicke腦病相關(guān)的妊娠甲亢。由于靜脈營養(yǎng)支持忽視了補充維生素B1所致的缺乏者，除有神經(jīng)精神癥狀甚至昏迷外，常伴有明顯的代謝性酸中毒或伴有高血糖、低鈉血癥。Krishna發(fā)現(xiàn)嚴重瘧疾病人52%存在維生素B1缺乏，因而認為腦型瘧疾患者中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能紊亂可能與維生素B1缺乏有關(guān)。 2.臨床分型 根據(jù)病程急慢程度，成人腳氣病可分為以下類型(圖2)。 臨床上以神經(jīng)型為主的稱為干性腳氣病;以水腫和心臟癥狀為主的稱為濕性腳氣病;以急性心臟病變?yōu)橹髡叻Q心臟型或腳氣性心臟病;以中樞神經(jīng)病變?yōu)橹?，并且病程較急、常伴有神經(jīng)腦病綜合征，稱為Wernicke腦病。若以心力衰竭為主要癥狀，可伴有膈神經(jīng)和喉返神經(jīng)癱瘓癥狀。有上述2種類型以上者稱為混合型。 Wernicke腦病又稱腦型腳氣病，為維生素B1缺乏累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)的表現(xiàn)。Harper等在1組2212例15歲以上的澳大利亞病人尸檢中發(fā)現(xiàn)25例(1.1%)，其中僅4例(16%)生前診斷明確。這是在該地區(qū)使用維生素B1強化面粉后的結(jié)果，此前的尸檢率則遠遠高于1.1%。作者在此前的尸檢中發(fā)現(xiàn)，約80%患者生前未被及時診斷，僅有16%的病人有典型的臨床三聯(lián)征即眼癱瘓、共濟失調(diào)及精神行為改變。Wernicke腦病多見于慢性酒精中毒、長期接受胃腸外營養(yǎng)、惡性腫瘤及AIDS病人，但其他原因所致的維生素B1缺乏病人同樣可以患此病。Ohmri曾報道1妊娠、甲亢婦女患有此病。Decker報道1例因長期饑餓接受治療的兒童患Wernicke腦病。Wernicke腦病一般按以下順序發(fā)展。最初有嘔吐，眼球震顫(以水平性多見)，進一步出現(xiàn)由于眼直肌無力引起眼肌麻痹甚至眼肌癱瘓，共濟失調(diào)，進行性精神衰退甚至精神異常(即眼肌癱瘓、共濟失調(diào)、精神行為改變?nèi)?lián)征)。最后可發(fā)展至昏迷及死亡。急性Wernicke腦病的死亡率約為20%。腦神經(jīng)受累以迷走神經(jīng)為主，視、聽神經(jīng)亦可受累。當累及間腦時，可有發(fā)熱。病人有時同時出現(xiàn)記憶力喪失、幻覺等典型Korsakoff綜合征表現(xiàn)，故Wernicke腦病也常稱Wernicke-Korsakoff綜合征。 3.嬰兒腳氣病癥狀 多數(shù)發(fā)生于出生數(shù)月的嬰兒。一般病情急、多為突然發(fā)病，若不及時診斷，可因診治失誤死亡。起初嬰兒表現(xiàn)為食欲不振、嘔吐、興奮、啼哭、腹痛、便秘、水腫、心跳快、呼吸急促和困難。心血管癥狀較明顯，與成人急性心臟型腳氣病相似?；純嚎梢蚝硭[而失音，這些癥狀形成特殊的喉鳴(腳氣病哭聲)。晚期有發(fā)紺、心臟擴大、心力衰竭。肺、腦、肝均可發(fā)生充血而致缺氧、顱高壓、昏迷而死亡。 查不出原因的嬰兒夜啼有時可能是嬰兒維生素B1缺乏的早期癥狀之一。 對疑為維生素B1缺乏的病例，可給以足夠的維生素B1或B族維生素進行診斷性治療，一般為1～2周，有明顯效果者，則有助于診斷。鑒于維生素B1缺乏臨床表現(xiàn)復(fù)雜多變及誤診率較高等特點，建議對臨床上疑有此病者，即應(yīng)給予補充維生素B1制劑。 目前尚無維生素B1缺乏的臨床診斷統(tǒng)一標準，1982年中國預(yù)防醫(yī)學(xué)中心研究所為全國營養(yǎng)調(diào)查制定了營養(yǎng)缺乏病診斷標準，該標準僅適應(yīng)于流行病學(xué)調(diào)查，對臨床診斷只能供參考。成人維生素B1缺乏診斷標準是：①腓腸肌壓痛;②下肢麻木;③膝反射遲鈍;④下肢水腫;⑤負荷量4h尿維生素B1
• 發(fā)病部位： 其他
• 相關(guān)疾?。?/span> 維生素B1缺乏病可以并發(fā)哪些疾??？ 成人濕性腳氣病最顯著的癥狀是全身水腫及漿膜腔積液。水腫始發(fā)于下肢，可遍及全身。漿膜腔積液可發(fā)生于心包腔、胸腔和腹腔。維生素B1缺乏死亡者約60%有心包積液。
• 多發(fā)檢查： 維生素B1缺乏病應(yīng)該做哪些檢查？ 1.血液維生素B1水平測定 全血維生素B1水平
• 治療方法： 維生素B1缺乏病治療前的注意事項 (一)治療 1.一般治療 有腳氣性心臟病的患者，病情一般較危重，故要注意臥床休息及對癥處理。 2.飲食治療 作為腳氣病的輔助治療手段。動物性肉類食物含維生素B1較豐富，故可多選食這些食物。病人每天蛋白質(zhì)攝入量可達100～150g，但碳水化物的量應(yīng)適當限制，以免增加維生素B1的消耗。低鹽飲食則有利水腫的控制及心衰的糾正。 3.治療原發(fā)疾病 繼發(fā)性腳氣病常起因于一些誘發(fā)維生素B1缺乏的代謝性疾病或消耗性疾病如糖尿病、甲狀腺功能亢進癥、結(jié)核病等，在補充維生素B1制劑的同時，應(yīng)徹底治療原發(fā)性疾病。 4.維生素B1治療 維生素B1是治療腳氣病的惟一藥物，有片劑和注射劑2種劑型。病情輕者或干性腳氣病者，口服5mg/次，3次/d?；蚓S生素B1 50～100mg/次，1次/d，肌內(nèi)注射，病情緩解后改為口服。 Wernicke-Korsakoff綜合征在接受維生素B1治療后眼肌麻痹和凝視常在第1天即可獲得緩解，但神經(jīng)精神癥狀往往需治療數(shù)周或數(shù)月后才可改善。 (二)預(yù)后 診斷、準確治療及時，預(yù)后好。
• 相關(guān)手術(shù)： 維生素B1缺乏病容易與哪些疾病混淆？ 有神經(jīng)病變者需與其他原因如病毒感染、慢性鉛、砷中毒等所致的神經(jīng)炎或神經(jīng)損害進行鑒別。有害物接觸史、病毒感染史及實驗生化檢查有助鑒別。水腫者應(yīng)與心、肝、腎性水腫進行鑒別，水腫同時伴有心力衰竭的濕性腳氣病需仔細與其他類型的心臟病進行鑒別，當鑒別極度困難時，試驗性的維生素B1治療往往有助鑒別。維生素B1缺乏所致的水腫與蛋白質(zhì)-熱能營養(yǎng)不良性水腫的鑒別在于前者血漿蛋白正常，有關(guān)維生素B1實驗檢查異常，但臨床上嚴重的蛋白質(zhì)熱能營養(yǎng)不良患者往往同時伴有1種或多種維生素缺乏，此時要嚴格區(qū)分是哪種營養(yǎng)素缺乏所致的水腫其意義已不大，但在治療中則應(yīng)充分考慮各種缺乏營養(yǎng)素的補充。
• 是否傳染： 否
• 預(yù)防： 維生素B1缺乏病應(yīng)該如何預(yù)防？ 1.注意食物的合理搭配與改善烹調(diào)方法 不長期吃加工過于精細的米、面及其制品，常吃些粗糧和雜糧。不用堿烹調(diào)加工食物，勿棄米湯和菜湯。不吃未經(jīng)加熱的生魚、蝦肉及少吃蕨類、檳榔等食物。飲茶及咖啡不過量。 2.在治療其他疾病時尤其要注意預(yù)防維生素B1的缺乏 如給病人靜脈注射大量葡萄糖液時，葡萄糖在代謝過程中會使體內(nèi)維生素B1不斷消耗，應(yīng)及時補充。 3.對一些需要量較高的人群 如兒童、妊娠、哺乳婦女、高溫作業(yè)人員等，即使沒有缺乏癥的臨床表現(xiàn)，可每天給予一定量的維生素B1作為預(yù)防。有人采用薏仁粥預(yù)防維生素B1缺乏癥，發(fā)現(xiàn)觀察組維生素B1缺乏癥的患病率為1.1%，而對照組為6.7%。

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