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支氣管擴(kuò)張
支氣管擴(kuò)張
就診指南
- 相關(guān)癥狀：
支氣管擴(kuò)張有哪些表現(xiàn)及如何診斷？
一.癥狀
支氣管擴(kuò)張病程多呈慢性經(jīng)過，可發(fā)生于任何年齡。起病往往可追溯到幼年患有麻疹、百日咳或流感后肺炎病史，或有肺結(jié)核、支氣管內(nèi)膜結(jié)核、肺纖維化等病史。癥狀可能在若干年后才出現(xiàn)。典型癥狀為慢性咳嗽、咳大量膿痰和反復(fù)咯血?？忍翟诔科稹砗途蛯嫊r(shí)最多，每天可達(dá)100～400ml，許多病人在其他時(shí)間幾乎沒有咳嗽?？忍低〞硶r(shí)患者自感輕松;痰液引流不暢，則感胸悶、全身癥狀亦明顯加重。痰液多呈黃綠色膿樣，合并厭氧菌感染時(shí)可臭味，收集全日痰靜置于玻璃瓶中，數(shù)小時(shí)后可分為3層：上層為泡沫，中層為黃綠色混濁膿液，下層為壞死組織沉淀物。90%患者常有咯血，程度不等，咯血量與病情嚴(yán)重程度、病變范圍不一定平行。有些病人，咯血可能是其首發(fā)和惟一的主訴，臨床上稱為“干性支氣管擴(kuò)張”，常見于結(jié)核性支氣管擴(kuò)張，病變多在上葉支氣管。若反復(fù)繼發(fā)感染，可出現(xiàn)全身毒血癥狀，病人時(shí)有發(fā)熱、盜汗、乏力、食欲減退、消瘦等。當(dāng)支氣管擴(kuò)張并發(fā)代償性或阻塞性肺氣腫時(shí)，患者可有呼吸困難、氣急或發(fā)紺，晚期可出現(xiàn)肺心病及心肺功能衰竭的表現(xiàn)。
支氣管擴(kuò)張?bào)w征無特征性，但肺部任何部位的持續(xù)性固定濕?音可能提示支氣管擴(kuò)張，并發(fā)肺氣腫、肺心病可有相應(yīng)的體征。部分病人(1/3)可有杵狀指(趾)，全身營養(yǎng)不良。
二.診斷
診斷依據(jù)為：
1.幼年有誘發(fā)支氣管擴(kuò)張的呼吸道感染史，如麻疹、百日咳或流感后肺炎病史，或肺結(jié)核病史等。
2.出現(xiàn)長期慢性咳嗽、咳膿痰或反復(fù)咯血癥狀。
3.體檢肺部聽診有固定性、持久不變的濕?音，杵狀指(趾)。
4.X線檢查示肺紋理增多、增粗，排列紊亂，其中可見到卷發(fā)狀陰影，并發(fā)感染出現(xiàn)小液平，CT典型表現(xiàn)為“軌道征”或“戒指征”或“葡萄征”。確診有賴于支氣管碘油造影或HRCT。懷疑先天因素應(yīng)作相關(guān)檢查，如血清Ig濃度測(cè)定、血清γ-球蛋白測(cè)定、胰腺功能檢查、鼻或支氣管黏膜活檢等。
- 發(fā)病部位： 胸部
- 相關(guān)疾?。?/span>
支氣管擴(kuò)張可以并發(fā)哪些疾?。?
支氣管擴(kuò)張癥常因并發(fā)化膿菌感染而引起肺炎、肺膿腫、肺壞疽、膿胸、膿氣胸。當(dāng)肺組織發(fā)生廣泛性纖維化，肺毛細(xì)血管床遭到嚴(yán)重破壞時(shí)，可導(dǎo)致肺動(dòng)脈循環(huán)阻力增加，肺動(dòng)脈高壓，引起慢性肺源性心臟病。
- 多發(fā)檢查：
支氣管擴(kuò)張應(yīng)該做哪些檢查？
1.有低氧血癥。感染明顯時(shí)血白細(xì)胞升高，核左移。典型的痰液在放置數(shù)小時(shí)后，可分為3層：上層為泡沫，中層為黏液，下層為黃綠膿性物和壞死組織，在有厭氧菌生長的，痰有惡臭，培養(yǎng)可見致病菌。藥敏的細(xì)菌學(xué)檢查，針對(duì)囊性纖維化的sweat試驗(yàn)、血清免疫球蛋白測(cè)定(B淋巴細(xì)胞)、淋巴細(xì)胞計(jì)數(shù)和皮膚試驗(yàn)(T淋巴細(xì)胞)、白細(xì)胞計(jì)數(shù)和分類(吞噬細(xì)胞)、補(bǔ)體成分測(cè)定(CH50、C3、C4)。
2.肺功能檢查 一秒用力呼出量/用力肺活量比值肺功能損害為漸進(jìn)性，表現(xiàn)為阻塞性通氣障礙，F(xiàn)EV1、FEV1/FVC、PEF降低。殘氣量/肺總量比值殘氣占肺總量百分比增高。后期可有低氧血癥。
3.X線胸片 可無異常(占10%)或肺紋理增多、增粗，排列紊亂。囊狀支氣管擴(kuò)張?jiān)谛仄峡梢姶謥y肺紋理中有多個(gè)不規(guī)則蜂窩狀(卷發(fā)狀)陰影，或圓形、卵圓形透明區(qū)，甚至出現(xiàn)小液平，多見于肺底或肺門附近。柱狀支氣管擴(kuò)張常表現(xiàn)為“軌道征”，即在增多紋理中出現(xiàn)2條平行的線狀陰影(中央透明的管狀影)。
4.胸部的CT檢查 CT診斷支氣管擴(kuò)張的敏感性為64%～97%，特異性為93%～100%。CT檢查對(duì)支氣管擴(kuò)張顯示能力取決于CT掃描方法、擴(kuò)張支氣管的級(jí)別及支氣管擴(kuò)張的類型，CT診斷囊狀支氣管擴(kuò)張較柱狀擴(kuò)張可靠性更大。支氣管擴(kuò)張的CT表現(xiàn)與支氣管擴(kuò)張類型、有無感染及管腔內(nèi)有無黏液栓有關(guān)：
(1)柱狀支氣管擴(kuò)張：當(dāng)伴有黏液栓時(shí)，呈柱狀或結(jié)節(jié)狀高密度陰影，當(dāng)管腔內(nèi)無黏液時(shí)，表現(xiàn)為支氣管分支逐漸變細(xì)的征象消失，支氣管管徑較伴隨的肺動(dòng)脈內(nèi)徑明顯增大(1.5倍以上)，管壁增厚可呈“軌道征”。
(2)囊狀支氣管擴(kuò)張：表現(xiàn)為分布集中，壁內(nèi)外面光滑的小空腔，其內(nèi)可見液平，又稱為“葡萄串征\"。合并感染時(shí)，病灶周圍可有不規(guī)則高密度陰影。
(3)支氣管血管曲張：支氣管呈不規(guī)則串珠狀。
(4)支氣管曲張、并攏：支氣管并攏時(shí)肺容量縮小，相鄰肺組織代償性膨脹。高分辨率CT(HRCT)較普通CT診斷支氣管擴(kuò)張敏感性、特異性更高，尤其對(duì)臨床疑為輕度支氣管擴(kuò)張患者，其診斷準(zhǔn)確性可超過支氣管造影;此外，HRCT操作簡(jiǎn)單，安全無痛苦，且能同時(shí)觀察支氣管壁及周圍肺實(shí)質(zhì)的異常，這更是支氣管造影所不能相比的。因此，對(duì)臨床疑為支擴(kuò)的患者，攝胸片后首選的確診方法是HRCT而非支氣管造影。當(dāng)HRCT顯示為彌漫性支擴(kuò)時(shí)，已無手術(shù)指征，支氣管造影則可完全避免;當(dāng)HRCT顯示陰性且臨床癥狀不典型時(shí)，則可完全排除支氣管擴(kuò)張。螺旋CT在診斷支氣管擴(kuò)張的程度和在某一肺段中的分布方面優(yōu)于HRCT。
5.支氣管造影 支氣管碘油造影是傳統(tǒng)的確診支氣管擴(kuò)張癥的方法，可確定病變的存在，明確病變的部位、性質(zhì)及范圍，可為外科手術(shù)指征和切除范圍提供重要的參考依據(jù)。造影前要控制急性炎癥，盡可能減少痰量，造影后應(yīng)采取體位引流，使造影劑能及時(shí)排出。近年的研究表明，HRCT或螺旋CT檢查已有取代支氣管碘油造影的趨勢(shì)。
6.支氣管鏡 纖維支氣管鏡檢查，通過纖支鏡可明確擴(kuò)張、出血和阻塞部位。鏡下可見黏膜充血、膿液從患處流出等;同時(shí)可進(jìn)行局部灌洗，取得灌洗液作涂片革蘭染色或細(xì)菌培養(yǎng)，對(duì)協(xié)助診斷及治療均有幫助;通過支氣管黏膜活檢可有助于纖毛功能障礙的診斷。
- 治療方法：
支氣管擴(kuò)張治療前的注意事項(xiàng)
(一)治療
1.保持呼吸道通暢
(1)體位引流：患肺位置抬高，引流支氣管開口向下，使痰液流入大支氣管和氣管，經(jīng)咳嗽而排出。如病變?cè)谙氯~，患者俯臥，前胸靠近床沿，兩手撐地，頭向下進(jìn)行深呼吸和咳痰。可同時(shí)拍背以提高引流效果。
(2)祛痰劑：有助于幫助恢復(fù)纖毛擺動(dòng)功能，并使黏稠痰液變稀薄，有利于咳出?？诜盟幙稍谙率鏊幬镏羞x擇：溴己新8～16mg，3次/d;氨溴索(沐舒坦)30mg，3次/d;桃金娘科樹葉標(biāo)準(zhǔn)提取物(強(qiáng)力稀化黏素)300mg，3次/d;鮮竹瀝水(鮮竹瀝)10ml，3次/d。亦可使用溴己新8mg溶液霧化吸入，溴己新8mg或沐舒坦15～30mg,2次/d靜脈注射。
(3)纖維支氣管鏡引流排痰：是一種有效的治療措施，尤其對(duì)那些經(jīng)體位引流，但痰液仍不能排出的患者。操作時(shí)可予以支氣管內(nèi)滴入1%腎上腺素消除黏膜水腫，減輕阻塞，利于痰液排出。
(4)支氣管擴(kuò)張藥：適當(dāng)給予支氣管擴(kuò)張藥解除氣道痙攣有利于痰液排出，如口服氨茶堿、激動(dòng)藥;亦可吸入β2受體激動(dòng)藥。
2.積極控制感染 抗生素的選擇應(yīng)根據(jù)感染細(xì)菌的種類以及對(duì)肺組織和氣道分泌物的穿透力而定。病情較輕者以口服為主，較重者采用靜脈用藥。通常給予廣譜抗生素，如磺胺甲?唑/甲氧芐啶(復(fù)方磺胺甲基異?唑，TMP-SMZ)0.48g，2次/d口服，首劑加倍;新型大環(huán)內(nèi)酯類抗生素如：克拉霉素0.75g，2次/d口服或阿奇霉素0.1g，2次/d口服;第二代頭孢霉素亦可供選擇，如：頭孢呋辛納0.75g，3次/d靜注或頭孢克洛(?？虅?0.25g，3次/d口服;氟喹諾酮類如環(huán)丙沙星0.5～0.75g，2次/d口服，左氧氟沙星(左旋氧氟沙星)0.1g，2次/d口服。有報(bào)道，經(jīng)纖維支氣管鏡局部灌洗后，注入抗生素可有顯著療效。
3.并發(fā)咯血的處理 支氣管擴(kuò)張癥常并發(fā)咯血，咯血量從痰血、數(shù)口到十幾口或大咯血。大咯血的定義尚無定論，有人認(rèn)為一次咯血量大于100ml即為大咯血，亦有人強(qiáng)調(diào)24h咯血量大于300ml為大咯血。實(shí)際上對(duì)咯血量的估計(jì)不應(yīng)拘泥于數(shù)字，應(yīng)當(dāng)結(jié)合病人的狀況，如面色、脈搏、呼吸、血壓和發(fā)紺等。
(1)止血藥物：
①一般止血藥物通常通過改善出凝血機(jī)制、毛細(xì)血管及血小板功能而起作用，實(shí)際上常見的咯血并非或不完全是因上述機(jī)制，故它們的治療效果并不確切，因此不能作為治療咯血的主要方法。這類藥物包括抗纖維溶解的氨基己酸(6-氨基己酸,PAMBA)、氨甲苯酸(對(duì)羧基芐胺,EACA);增加血小板和毛細(xì)血管功能的酚磺乙胺(止血敏)、卡巴克絡(luò)(安絡(luò)血);參與凝血酶原合成的維生素K;對(duì)抗肝素的魚精蛋白。中藥包括云南白藥和各種止血粉。
②垂體后葉素：具有強(qiáng)烈的血管收縮作用。通常為10～20U，加入250～500ml液體中靜脈滴注。大咯血時(shí)以10U于20～40ml液體中靜脈推注，繼以10～20U靜脈滴注，每天用量可為20～60U。對(duì)大咯血，通常主張12～24h連續(xù)用藥，避免僅單次大劑量用藥，有效后逐漸減量。高血壓、冠心病和妊娠者慎用。
(2)血管擴(kuò)張藥：該類藥物止血機(jī)制包括：
①擴(kuò)張血管，降低肺動(dòng)脈壓和肺嵌楔壓，減少肺血流量;
②使全身血管阻力下降，回心血量降低，肺血管床的血液流向肢體，起到“內(nèi)放血”作用。通常使用α受體阻滯劑酚妥拉明10～20mg加入250～500ml液體中靜脈滴注，連續(xù)5～7天。當(dāng)咯血量大，血容量不足時(shí)，應(yīng)在補(bǔ)足血容量的基礎(chǔ)上再用該藥。其他類似藥物還包括阿托品、654-2、硝酸異山梨酸酯和鈣離子拮抗劑等。普魯卡因亦常用于咯血的治療，有擴(kuò)張血管、降低肺循環(huán)壓力以及鎮(zhèn)靜而達(dá)到止血作用。通常以300～500mg加入250～500ml液體中靜脈滴注，每天1～2次。少數(shù)人對(duì)此藥過敏，應(yīng)做皮試。
使用血管擴(kuò)張藥的主要適應(yīng)證是對(duì)垂體后葉素禁忌者，其次為垂體后葉素療效不佳者。有時(shí)可同時(shí)使用垂體后葉素和血管擴(kuò)張藥，兩者聯(lián)合使用既可降低肺循環(huán)壓力，減少肺血含量，收縮肺小動(dòng)脈，有利止血，又能預(yù)防血壓下降，達(dá)到相輔相成的作用。紀(jì)樹國等采用垂體后葉素首次以5U莫氏管靜脈滴注，以后250ml液體中加入5U維持滴注，每天總量20～30U。同時(shí)并用酚妥拉明20mg，2次/d，置250ml液體中靜脈滴注，口服硝苯地平10mg，3～4次/d，同單用垂體后葉素比較，該治療方案的有效率達(dá)98%，平均止血時(shí)間5天。
(3)纖維支氣管鏡：對(duì)出血并不急驟的部分患者可通過纖維支氣管鏡對(duì)出血灶滴入0.1%腎上腺素或去甲腎上腺素5m1。對(duì)藥物治療無效且未能明確出血具體病灶者，可將4℃冷生理鹽水500ml加腎上腺素4mg，分次注入出血肺段，停留1min后吸引，并行面罩給氧或高頻通氣。對(duì)不能手術(shù)的大咯血或上述纖維支氣管鏡治療后仍有大出血者，可經(jīng)纖維支氣管鏡將氣囊導(dǎo)管送入相應(yīng)的出血支氣管，使氣囊充氣或充水，阻塞出血支氣管，以防治出血淹溺健肺并壓迫止血，24h后放松氣囊，觀察數(shù)小時(shí)無再出血時(shí)即可拔除導(dǎo)管。
(4)支氣管動(dòng)脈栓塞術(shù)：選擇性支氣管動(dòng)脈栓塞作為治療咯血的一種有效手段，其適應(yīng)證廣泛。一般認(rèn)為，任何支氣管咯血，經(jīng)內(nèi)科治療無效，懷疑出血來自支氣管動(dòng)脈，而無血管造影禁忌證者，均可考慮行支氣管動(dòng)脈栓塞治療，尤其適用于急性致命性大咯血的急救;長期反復(fù)咯血的治療以及咯血基礎(chǔ)病變廣泛，肺功能低下，不能耐受外科手術(shù)者的治療。具體方法為：經(jīng)選擇性支氣管動(dòng)脈造影，顯示異常擴(kuò)張、體-肺動(dòng)脈交通及造影劑外滲，均提示為病變的支氣管動(dòng)脈，可采用吸收性明膠海綿、氧化纖維素等將可疑病變動(dòng)脈盡可能全部栓塞。
支氣管動(dòng)脈栓塞的遠(yuǎn)期療效受患者術(shù)前咯血基礎(chǔ)病變嚴(yán)重程度，以及術(shù)后感染控制等因素的影響。由于病變廣泛的支氣管擴(kuò)張不可逆程度高，參與病灶區(qū)供血的異常血管豐富，有時(shí)肺動(dòng)脈亦可能參與出血，因此難免栓塞不完全。另外支氣管的嚴(yán)重扭曲、畸形，痰液引流不暢，感染持續(xù)不愈以及局部支氣管動(dòng)脈側(cè)支循環(huán)易于重建等，均可使咯血復(fù)發(fā)。選擇性支氣管動(dòng)脈栓塞作為治療咯血的一種創(chuàng)傷性技術(shù)，其副反應(yīng)和并發(fā)癥也應(yīng)引起臨床高度重視，主要為脊髓動(dòng)脈栓塞，可造成脊髓橫斷性損傷。
4.手術(shù)治療 手術(shù)切除肺是根治支氣管擴(kuò)張的唯一方法。具體手術(shù)指征要依據(jù)胸片情況及肺功能檢查結(jié)果而定。適應(yīng)證為反復(fù)呼吸道急性感染和(或)大咯血，病變范圍小于二葉肺，藥物不易控制，年齡40歲以下，全身狀況好，可根據(jù)病變范圍做肺葉切除術(shù)。對(duì)于雙側(cè)廣泛支氣管擴(kuò)張手術(shù)與否一直存在爭(zhēng)議。對(duì)已并發(fā)肺氣腫或年老體弱者，估計(jì)病變切除后，將導(dǎo)致嚴(yán)重呼吸功能損害者，不宜手術(shù)。對(duì)反復(fù)大咯血而不能耐受手術(shù)，經(jīng)行支氣管動(dòng)脈造影確定血管病變后，可行支氣管動(dòng)脈栓塞治療以止血。
? 支氣管擴(kuò)張食療（僅供參考，具體需要詢問醫(yī)生）：
? 百合枇杷膏：
新鮮百合3000克，枇杷1000克(去皮、核)，蜂蜜300克。百合洗凈與枇杷、蜂蜜同置鍋內(nèi)加水拌勻，用文火燜酥，然后用微火炒至不粘手為度，取出冷卻。每日2次，每次2食匙，開水沖服。本方適用于咳嗽、咯血鮮紅、口干咽燥者。
銀耳鮮藕粥：
銀耳50克，鮮藕500克(去節(jié))，糯米50克。藕洗凈后絞取其汁，銀耳和糯米加水如常法煮粥，粥將稠時(shí)加入藕汁，至熟時(shí)加入冰糖適量。此方適用于支氣管擴(kuò)張咯血、干咳少痰者。
虎蕎湯：
虎杖250克，金蕎麥100克，豬肺1具。將上藥加水燉后去藥渣，服湯和肺臟，每日2～3次，每劑服3天。如無豬肺可用豬五花肉代替。為鞏固療效，可將虎杖200克，金蕎麥900克，水煎服2～4周。本方主要用于支氣管咯血，一般服2～3劑可止血。急性發(fā)作時(shí)，宜配合抗甲素抗感染。
(二)預(yù)后
支擴(kuò)癥雖為良性疾患，但預(yù)后較差。隨著治療學(xué)的進(jìn)步，大為改觀。1940年P(guān)erry等報(bào)告400例患者70%死于4O歲以前。1974年Sanderson報(bào)告393例，隨訪1～15年，僅9%死亡，死亡年齡為45～59歲。1981年Ellis報(bào)告116例，22例死亡，平均死亡年齡53.3歲，死亡原因19例為慢性肺疾患，死于心肌梗死、腦血管意外及結(jié)腸癌各1例，伴發(fā)淀粉樣變者2例。支擴(kuò)癥平均病程24.5年。有人報(bào)告結(jié)核所致支擴(kuò)癥預(yù)后較好，但多數(shù)認(rèn)為病因與病情輕重?zé)o關(guān)，并且有哮鳴音存在者預(yù)后較差。也有說膿性痰者預(yù)后差的。影響本病預(yù)后的因素恐怕當(dāng)屬肺功能，死亡者多為一開始肺功能較差者，生存組80%的病人FEV1下降不超過其預(yù)計(jì)值，下降較明顯者則為吸煙組。
- 相關(guān)手術(shù)：
支氣管擴(kuò)張容易與哪些疾病混淆？
1.慢性支氣管炎 多見于中年以上的患者，冬春季節(jié)出現(xiàn)咳嗽、咳痰或伴有喘息，多為白色黏液痰，并發(fā)感染時(shí)可有膿痰。急性發(fā)作時(shí)兩肺底均有散在的干濕?音，與支氣管擴(kuò)張癥的固定性濕?音不同，本病濕?音為易變性，咳嗽后濕?音可消失。
2.肺膿腫 有急性起病過程，畏寒、高熱，當(dāng)咳出大量膿痰后體溫下降，全身毒血癥狀減輕。X線可見大片致密炎癥陰影，其間有空腔及液平面，急性期經(jīng)有效抗生素治療后，可完全消退。慢性肺膿腫以往曾有急性肺膿腫病史，?？刹l(fā)支氣管擴(kuò)張，支氣管擴(kuò)張亦可并發(fā)肺膿腫，明確診斷有賴于支氣管碘油造影或HRCT。
3.肺結(jié)核 多有低熱、盜汗、全身乏力、消瘦等結(jié)核中毒癥狀，伴咳嗽、咳痰、咯血，痰量一般較少。?音一般位于肺尖，胸片多為肺上部斑片狀浸潤陰影，痰中可找到結(jié)核桿菌或PCK法結(jié)核桿菌DNA陽性。
4.先天性肺囊腫 多于繼發(fā)感染后出現(xiàn)咳嗽、咳痰、咯血，病情控制后胸片表現(xiàn)為多個(gè)邊界清晰的圓形陰影，壁薄，周圍肺組織無浸潤。
5.與肺癌相鑒別。
- 是否傳染： 否
- 預(yù)防：
支氣管擴(kuò)張應(yīng)該如何預(yù)防？
積極治療呼吸道感染如鼻竇炎、扁桃體炎等.尤其是高度重視幼年時(shí)期的麻疹、百口咳、支氣管肺炎、肺膿腫以及肺結(jié)核等的防治，對(duì)預(yù)防支氣管擴(kuò)張癥的發(fā)生具有重要意義。對(duì)支氣管擴(kuò)張患者退免吸入有毒濃煙、有害粉塵等，具有降低支氣管擴(kuò)張嚴(yán)重程度的作用。
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收聽3.10w
王新霞 副主任醫(yī)師