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抽動穢語綜合征

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就診指南

• 相關(guān)癥狀： 抽動穢語綜合征有哪些表現(xiàn)及如何診斷？ 1.本病有家族遺傳傾向，發(fā)病年齡2～18歲，多在4～12歲起病，至青春期后逐漸減少。癥狀呈波動性，數(shù)周或數(shù)月內(nèi)可有變化。病程較長，為慢性病程，至少持續(xù)1年。多發(fā)性抽動是早期主要癥狀，一般首發(fā)于面部，逐漸向上肢、軀干或下肢發(fā)展，表現(xiàn)眼肌、面肌、頸肌或上肢肌反復(fù)迅速的不規(guī)則抽動(運(yùn)動痙攣)，如眨眼、撅嘴、皺眉、抽動鼻子、扮鬼臉、甩頭、點(diǎn)頭、頸部伸展和聳肩等，癥狀加重出現(xiàn)肢體及軀干暴發(fā)性不自主運(yùn)動，如上肢投擲運(yùn)動、轉(zhuǎn)圈、踢腿、頓足、軀干彎曲和扭轉(zhuǎn)動作等，抽動頻繁每天可達(dá)10余次甚至數(shù)百次，情緒激動、精神緊張時加重，精神松弛時減輕，睡眠時消失。 2.發(fā)聲痙攣是本病另一特征，30%～40%的患兒因喉部肌肉抽搐發(fā)出重復(fù)暴發(fā)性無意義的單調(diào)異常喉音，如犬吠聲、吼叫聲、嘿嘿聲、咂舌聲及喉鳴聲等，以及“喀噠”、“吱”、“嘎”等聲響。有的患兒無意識刻板地發(fā)出咒罵，說粗俗、淫穢語言(穢語癥)，模仿他人語言和動作(模仿語言、模仿動作)和經(jīng)常重復(fù)詞或短語(重復(fù)語言)。 3.約85%的患兒出現(xiàn)輕中度行為紊亂，輕者表現(xiàn)不安、躁動、易激惹，約半數(shù)患兒伴注意力缺乏多動癥(attention deficit hyperactivity disorder，ADHD)，注意力不集中、學(xué)習(xí)差，多動、心煩意亂和坐立不安。有的患者有反復(fù)洗手和檢查門鎖等強(qiáng)迫行為，以及指甲嚴(yán)重咬傷、拽頭發(fā)、挖鼻孔、咬嘴唇或舌等自殘行為，可發(fā)生感覺性痙攣，如壓力感、癢感、熱感和冷感，穢褻行為，過度挑釁和暴力行為等。 4.患兒智力一般不受影響，有時學(xué)習(xí)能力下降，閱讀、書寫及作文困難，甚至不能完成正常學(xué)業(yè)，學(xué)習(xí)與ADHD有關(guān)?；颊哂幸欢ǖ目刂屏?，可遏制不自主抽動數(shù)分鐘或更長時間。檢查通常不能發(fā)現(xiàn)其他異常體征，病程有緩解復(fù)發(fā)。 抽動穢語綜合征為一種復(fù)雜的神經(jīng)精神障礙，診斷主要根據(jù)病史和臨床癥狀。 1.《國際疾病和分類》第10版(ICD-10)標(biāo)準(zhǔn) 診斷要點(diǎn)如下： (1)起病多在21歲以前，以2~15歲最多見。 (2)病程中存在著多種運(yùn)動抽動與一種或多種發(fā)聲抽動，但未必同時存在。 (3)抽動具有突然、快速、短暫、重復(fù)、不自主、無目的、復(fù)發(fā)等特點(diǎn)，影響多組肌肉。 (4)抽動可受意志控制短時間(數(shù)分鐘至數(shù)小時)，在應(yīng)激下加劇，睡眠時消失。 (5)抽動癥狀一天發(fā)作多次，幾乎天天如此，或間歇發(fā)作病程超過1年，在同一年之中，癥狀緩解不超過2個月。 (6)排除風(fēng)濕性舞蹈病、Huntington舞蹈癥、肝豆?fàn)詈俗冃?、肌陣攣、手足徐動癥及其他錐體外系統(tǒng)疾病等。 2.修訂的中國精神疾病分類方案及診斷標(biāo)準(zhǔn)(CCMD-2-R) 1994年泉州會議通過,內(nèi)容如下： (1)病于21歲以前，大多數(shù)在2～15歲。 (2)主要表現(xiàn)為多種抽動動作和一種或多種不自主發(fā)聲，兩者出現(xiàn)于病程某些時候，但不一定同時存在。 (3)抽動癥狀一天反復(fù)出現(xiàn)多次，幾乎天天如此，但在數(shù)周或數(shù)月內(nèi)癥狀的強(qiáng)度有變化，并能受意志克制數(shù)分鐘至數(shù)小時，病程至少持續(xù)1年，且在同一年之間癥狀緩解不超過2個月以上。 (4)不自主抽動和發(fā)聲，不能用其他疾病來解釋。
• 發(fā)病部位： 其他
• 相關(guān)疾?。?/span> 抽動穢語綜合征可以并發(fā)哪些疾??？ 常見的伴隨癥狀有：情緒障礙、強(qiáng)迫癥、注意缺陷、多動、學(xué)習(xí)困難、違紀(jì)行為、猥穢和攻擊行為、社會適應(yīng)困難等。有的患者有行為紊亂、怪異，如強(qiáng)迫性行為或思維，表現(xiàn)出難以自控的觸摸物體或他人，無目的的用手劃圈、咬舌、咬手指、毀容、撞墻、摔臂等自傷行為等。
• 多發(fā)檢查： 抽動穢語綜合征應(yīng)該做哪些檢查？ 1.血、腦脊液常規(guī)化驗(yàn)多正常。 2.血生化檢查一般正常，有時發(fā)現(xiàn)5-HT水平降低。 1.50%～60%的患者可有輕度腦電圖異常，但無特異性，主要為慢波或棘波增加，動態(tài)腦電圖(AEEG)異常率可達(dá)50%。 2.心電圖多正常。 3.顱腦CT多正常。頭顱MRI檢查可能發(fā)現(xiàn)兩側(cè)基底核體積不對稱，雙側(cè)尾狀核、豆?fàn)詈说钠骄w積較正常對照組小，伴有注意缺損的抽動穢語綜合征患者，左蒼白球明顯小于右側(cè)。 4.頭顱SPECT檢查可見顳葉、額葉及基底核局限性血流灌注減低區(qū)。Grunwald等的研究發(fā)現(xiàn)，抽動發(fā)作期間病灶部位局部血流灌注減少，發(fā)作期則增多，此與癲癇患者的SPECT圖像特點(diǎn)相似，是否與癲癇有相同的病理基礎(chǔ)，有待進(jìn)一步研究。
• 治療方法： 抽動穢語綜合征治療前的注意事項 (一)治療 一般癥狀較輕的患者可無須治療，對已經(jīng)確診者則應(yīng)早期采用藥物療法。治療原則為：開始治療可以用小劑量，緩慢增加藥量，減輕副作用，尤其在應(yīng)用神經(jīng)阻滯藥或可樂定時更重要。治療要有一定的療程，適宜的劑量，不宜過早更換藥物。當(dāng)使用單一藥物僅部分癥狀改善，或抽動穢語綜合征有復(fù)雜的伴隨癥狀時，可考慮聯(lián)合用藥。然而，多種用藥并不是最佳手段，應(yīng)持慎重態(tài)度。關(guān)于維持治療問題，由于藥物治療是對癥性的，故應(yīng)進(jìn)行一定時期的維持治療。維持治療時間要根據(jù)每個患者的具體情況而定，對于較輕的患者維持治療需6～12個月，對于重癥患者，應(yīng)維持治療1～2年或更長時間。維持治療量一般為治療量的1/2～2/3。 1.藥物治療 (1)氟哌啶醇(haloperidol)：為選擇性中樞多巴胺受體阻滯藥。1961年Seignot報道用氟哌啶醇治療抽動獲得成功，其后有不少報道證實(shí)此藥確有療效，現(xiàn)已廣泛用于抽動穢語綜合征，為首選藥物，療效可達(dá)60%～90%，主要對運(yùn)動和發(fā)聲抽動有效，可使許多抽動穢語綜合征患者恢復(fù)常態(tài)，但對抽動穢語綜合征的一些伴隨癥狀效果不明顯。開始時，氟哌啶醇每次口服0.25～0.5mg， 2～3次/d，或0.5mg/d，睡前一次服用，逐漸加量，一般每隔3～5天增加1次，有效量往往達(dá)5～30mg/d，一般2～10mg/d。通常劑量兒童為1.5～14mg/d[0.25～0.5mg/ (kg·d)]，成人16mg/d[0.5mg/(kg·d)]，可1次或分次口服。癥狀控制后，劑量應(yīng)逐漸減少至每天維持量在10mg以下。 約半數(shù)患者不能耐受其不良反應(yīng)，如情緒惡劣、嗜睡、錐體外系癥狀、認(rèn)知遲鈍而影響學(xué)習(xí)、心臟傳導(dǎo)阻滯等，動作徐緩及靜坐不能是氟哌啶醇治療最主要的不良反應(yīng)。應(yīng)同時并用苯海索以減少錐體外系反應(yīng)。部分患者在開始用藥或加藥過程中會出現(xiàn)動眼危象，即雙眼強(qiáng)直性上視，用東莨菪堿(海俄辛)肌注可緩解。氟哌啶醇最低有效濃度為2.0ng/ml，血藥水平超過6.0ng/ml可出現(xiàn)不良反應(yīng)。 (2)匹莫齊特(哌咪清)：療效與氟哌啶醇相似，但無鎮(zhèn)靜作用，易被患者接受?，F(xiàn)作為二線藥物已得到廣泛的應(yīng)用。藥物作用時間長，單次口服時間為24h，故日服1次即可。開始量為0.5～1mg/d，最好晨服;以后每周可小量增加，直至抽動癥狀被控制。一般兒童2～6mg/d，最大用量0.2mg/(kg·d)，成人4～12mg/ d，維持量為3～6mg。哌咪清引起心臟傳導(dǎo)阻滯較氟哌啶醇更常見，可引起T波倒置、u波出現(xiàn)、Q-T間期延長、心率過緩等，故用藥前和治療過程中每隔1～2個月應(yīng)進(jìn)行心電圖檢查，一旦出現(xiàn)T波倒置、u波出現(xiàn)等應(yīng)停藥;Q-T間期延長不很明顯時可繼續(xù)用藥但不能再加量。長期使用可出現(xiàn)焦慮情緒。 (3) 硫必利(泰必利)：本品療效不如氟哌啶醇，優(yōu)點(diǎn)為不良反應(yīng)輕。對氟哌啶醇不耐受者可改用此藥。Eggers等的研究表明硫必利(泰必利)對抽動穢語綜合征有明確療效。開始劑量為50～100mg/d，分2～3次口服，以后根據(jù)病情逐漸加量，常用劑量為200～300mg/d，兒童一般不超過600mg/d。大多數(shù)病例的療效出現(xiàn)于用藥1～2周后。不良反應(yīng)有嗜睡、頭昏、無力，大劑量可出現(xiàn)惡心嘔吐。 (4)舒必利：本品對控制抽動癥狀也有較好效果?？钩閯觿┝繛?00～400mg/ d。主要不良反應(yīng)有困倦、抑郁、焦慮、輕度震顫和性欲降低等。 (5)五氟利多：有人報道經(jīng)氟哌啶醇和匹莫齊特(哌迷清)治療本癥未見效的病例，服用五氟利多獲得療效，而且不良反應(yīng)，尤其嗜睡較其他藥物輕(Shapim等，1983)。 (6)α2-腎上腺素能受體阻滯藥鹽酸可樂定(Clonidine)：本品治療，抽動穢語綜合征的藥理作用可能是抑制藍(lán)斑區(qū)突觸去甲腎上腺素的釋放，從而使抽動癥狀減輕?？蓸范ㄊ且环N安全有效的抗抽動癥藥物，有效率為22%～70%，起效時間較氟哌啶醇慢，需3周或更長時間才有效。另外，對伴有注意缺陷和多動的治療可首選可樂定。 可樂定(可樂寧)有片劑和皮膚貼片兩種?？诜_始劑量為0.025～0.075mg/d，分2～3次口服，緩慢加藥，一般每天總量不超過0.5mg，或按3μg(kg·d)計算用量。對于一些不愿服藥的兒童可用貼片，貼片(每片含2mg)可貼于兩側(cè)耳后，每次可貼0.5～1片，每周更換1次?？蓸范?可樂寧)的不良反應(yīng)有嗜睡、口干、頭痛、頭昏、易激惹、心率增快及血壓下降等。治療過程中應(yīng)監(jiān)測血壓和脈搏情況，定期行心電圖檢查。一旦出現(xiàn)不良反應(yīng)，應(yīng)調(diào)整劑量和減慢加藥速度。在治療過程中不可驟停藥物，否則可出現(xiàn)急性停藥反應(yīng)。 (7) 氯米帕明(氯丙咪嗪)：本品可增加腦內(nèi)5-HT的水平，對抽動穢語綜合征伴發(fā)的強(qiáng)迫癥狀有效，兒童每天3mg/kg，成人起始劑量為25mg/d，此后根據(jù)病情緩慢加藥，成人最大劑量為250mg/d。不良反應(yīng)有口干、鎮(zhèn)靜、震顫、便秘、排尿困難和性功能障礙等。 (8)氟西汀：為新一代抗憂郁劑，開始劑量為20mg/d，此后逐漸加至60～80mg/d。兒童對此藥的激活作用較敏感，其開始劑量為隔天10～20mg/d。與氯米帕明(氯丙咪嗪)比較，氟西汀的不良反應(yīng)較輕、較少。氟西汀可引起消化不良、惡心、皮疹或出現(xiàn)輕躁狂表現(xiàn)。研究表明，兒童服用少量氟西汀很安全。 (9)奧氮平：是一種非典型的具有包括DA-2、5-HT2A和2C拮抗作用的多種受體活性的精神抑制劑。Budman等的研究表明此藥能明顯減輕抽動癥狀，但對伴隨癥狀無效。最終劑量為2.5mg/d，平均10.9mg/d。常見不良反應(yīng)有嗜睡、體重增加、食欲增加、口干、短暫性無癥狀性低血糖等。作者認(rèn)為奧氮平可作為治療運(yùn)動抽動及抽動穢語綜合征的常規(guī)精神抑制劑。 (10)控制注意缺陷和多動的藥物：首選可樂定(可樂寧)，Cohen(1992)報道，可樂定(可樂寧)對抽動穢語綜合征伴發(fā)注意缺陷和多動有較好效果。 (11)肌苷：有人認(rèn)為肌苷治療可能有效。認(rèn)為肌苷是嘌呤類代謝中間產(chǎn)物，可通過血-腦脊液屏障，快速進(jìn)入中樞神經(jīng)組織，并具有鎮(zhèn)靜、抗驚厥作用，能增加多巴胺釋放，認(rèn)為不能排除肌苷作用于多巴胺能神經(jīng)軸突末梢部位，起類似氟哌啶醇的多巴胺受體拮抗藥的作用。國內(nèi)趙春玉等報道肌苷與氟哌啶醇聯(lián)合治療效果更好，且可減少氟哌啶醇的用量，減少不良反應(yīng)。 關(guān)于聯(lián)合用藥，多在下列情況下應(yīng)用：一是患者的癥狀用氟哌啶醇單一治療不能控制或不良反應(yīng)太大不能繼續(xù)治療;二是患者用可樂定后，運(yùn)動和發(fā)聲癥狀仍存在。常用氟哌啶醇和可樂定合用，優(yōu)點(diǎn)在于二者均為很小劑量，即可達(dá)到滿意的效果，而不良反應(yīng)較少。也可聯(lián)用氟哌啶醇和硫必利( 泰必利)。 2.心理治療 本病對人格的不良影響十分常見，因而患者會受到高度精神病理學(xué)的影響，有的在抽動控制后仍不能適應(yīng)社會。所以應(yīng)強(qiáng)調(diào)對因、對癥治療的同時，注意精神心理的治療。 (1)支持性心理治療：對于抽動穢語綜合征患者來說，心理治療的目的不是直接消除抽動癥狀，主要是支持和幫助患者消除心理困擾，減少焦慮、抑郁情緒，適應(yīng)現(xiàn)實(shí)環(huán)境。在藥物治療的同時，應(yīng)重視患者的學(xué)習(xí)和生活環(huán)境，及時解決環(huán)境中的應(yīng)激，并給予心理治療和心理教育。 (2)行為療法通常包括以下方法： ①消極練習(xí)法：是根據(jù)多次重復(fù)一個動作后可引起積累性抑制的理論?？闪罨颊咴谥付ǖ臅r間里(15～30min)，有意識地重復(fù)做某一抽動動作，隨著時間進(jìn)展，患者逐漸感到疲勞，抽動頻率減少，癥狀減輕。 ②自我監(jiān)督法：即鼓勵患者通過自我監(jiān)督以達(dá)到減少或控制抽動。令患者每天在指定的時間內(nèi)將自己的不自主運(yùn)動詳細(xì)記錄下來，如抽動的次數(shù)、頻率與環(huán)境有無關(guān)系等。通過一段時間的記錄，可增強(qiáng)患者對抽動的意識，并努力去克服。此法適用于成人或較大兒童。 ③松弛訓(xùn)練：讓患者學(xué)會放松和呼吸調(diào)節(jié)，把緊張的肌肉松弛下來，可使抽動減輕，對改善焦慮情緒也有作用。 ④行為反向訓(xùn)練：行為反向訓(xùn)練是應(yīng)用一種與抽動相反的或不一致的對抗反應(yīng)來控制抽動。對抗反應(yīng)可通過拉緊與抽動相對應(yīng)的肌肉以阻止運(yùn)動抽動發(fā)生。采用緊閉嘴，通過鼻腔進(jìn)行慢節(jié)奏深呼吸可抑制發(fā)聲抽動。用慢節(jié)奏經(jīng)口腔深呼吸可抑制鼻發(fā)聲抽動。 3.外科治療 對于難治性抽動穢語綜合征可用手術(shù)治療，多采用立體定向進(jìn)行未定帶、丘腦腹外側(cè)核或丘腦中間板毀損術(shù)，對減少難治性抽動穢語綜合征抽動的嚴(yán)重程度有顯著的遠(yuǎn)期療效。 (二)預(yù)后 本病呈慢性病程，病情波動，時好時壞，有周期性緩解與復(fù)發(fā)，須較長時期服藥治療。預(yù)后良好，大部分患者于青春期后癥狀緩解。近期發(fā)現(xiàn)本病也可自然緩解(7%～19%)。本癥的抽動癥狀大多預(yù)后良好。隨訪研究表明，有50%的患者完全恢復(fù)，約40%的患者部分改善，僅約5%患者持續(xù)到成年，罕見進(jìn)展為精神分裂癥者。男性患者預(yù)后較女性患者好。伴品行障礙的患者容易導(dǎo)致刑事犯罪，預(yù)后可能較差。本病不影響患者的壽命。
• 相關(guān)手術(shù)： 抽動穢語綜合征容易與哪些疾病混淆？ 注意與兒童期可能出現(xiàn)運(yùn)動障礙和抽動的疾病鑒別。①習(xí)慣性痙攣：見于5～10歲男孩，為不良習(xí)慣、精神因素或模仿他人行為，多動較局限和時間短，可自行消失，無言語障礙及智力減退;②小舞蹈?。航谌魺o風(fēng)濕熱、關(guān)節(jié)炎病史，以及心臟受累證據(jù)，較難鑒別，小舞蹈病一般無發(fā)聲痙攣，為自限性疾病，常在3～6個月消失，抗風(fēng)濕治療有效;③Wilson?。焊鶕?jù)肝臟受累、角膜K-F環(huán)、血清銅和銅藍(lán)蛋白異常等;④擺動頭綜合征(bobble-head syndrome)：進(jìn)行性腦積水患兒出現(xiàn)快速節(jié)律性頭部擺動。 抽動穢語綜合征尚需與Huntington舞蹈病、手足徐動癥、肌陣攣等疾病鑒別。
• 是否傳染： 否
• 預(yù)防： 抽動穢語綜合征應(yīng)該如何預(yù)防？ 有遺傳背景，預(yù)防措施包括避免近親結(jié)婚、推行遺傳咨詢、攜帶者基因檢測及產(chǎn)前診斷和選擇性人工流產(chǎn)等，防止患兒出生。

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