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急性白血病

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就診指南

• 相關(guān)癥狀： 急性白血病有哪些表現(xiàn)及如何診斷？ 【臨床表現(xiàn)】 1.起病 白血病起病急驟或緩慢，兒童及青少年病人多起病急驟。常見的首發(fā)癥狀包括：發(fā)熱、進(jìn)行性貧血、顯著的出血傾向或骨關(guān)節(jié)疼痛等。起病緩慢者以老年及部分青年病人居多，病情逐漸進(jìn)展。此類病人多以進(jìn)行性疲乏無力，面色蒼白、勞累后心慌氣短，食欲缺乏，體重減輕或不明原因發(fā)熱等為首發(fā)癥狀。此外，少數(shù)患者可以抽搐、失明、牙痛、齒齦腫脹、心包積液、雙下肢截癱等為首發(fā)癥狀起病。 2.發(fā)熱和感染 A.發(fā)熱是白血病最常見的癥狀之一，可發(fā)生再疾病的不同階段并有不同程度的發(fā)熱和熱型。發(fā)熱的主要原因是感染，其中以咽峽炎、口腔炎、肛周炎最常見，肺炎、扁桃體炎、齒齦炎、肛周膿腫等也較常見。耳部發(fā)炎、腸炎、癰、腎盂腎炎等也可見到，感染嚴(yán)重者還可發(fā)生敗血癥、膿毒血癥等。 B.感染的病原體以細(xì)菌多見，在發(fā)病初期，以革蘭陽性球菌為主。病毒感染雖較少見但常較兇險(xiǎn)，巨細(xì)胞病毒、麻疹或水痘病毒感染易并發(fā)肺炎，須注意。 3.出血 出血亦是白血病的常見癥狀，出血部位可遍及全身，以皮膚、牙齦、鼻腔出血最常見，也可有視網(wǎng)膜、耳內(nèi)出血和顱內(nèi)、消化道、呼吸道等內(nèi)臟大出血。女性月經(jīng)過多也較常見并可是首發(fā)癥狀。AML的M3和M5亞型出血更嚴(yán)重，尤其是M3病人易并發(fā)彌散性血管內(nèi)凝血(DIC)和顱內(nèi)出血而死亡。 4.貧血 早期即可出現(xiàn)，少數(shù)病例可在確診前數(shù)月或數(shù)年先出現(xiàn)難治性貧血，以后在發(fā)展成白血病。病人往往伴有乏力、面色蒼白、心悸、氣短、下肢浮腫等癥狀。貧血可見于各類型的白血病，但更多見老年AML病人，不少病人常以貧血為首發(fā)癥狀。 5.白血病細(xì)胞浸潤(rùn)體征 A.肝、脾腫大，淋巴結(jié)腫大 B.神經(jīng)系統(tǒng)：主要病變?yōu)槌鲅桶籽〗?rùn) C.骨與關(guān)節(jié)：骨與關(guān)節(jié)疼痛是白血病的重要癥狀之一，ALL多見。 D.皮膚;可有特異性和非特異性皮膚損害二種，前者表現(xiàn)為斑丘疹、膿皰、腫塊、結(jié)節(jié)、紅皮病、剝脫性皮炎等，多見于成人單核細(xì)胞白血病，后者則多表現(xiàn)為皮膚瘀斑、斑點(diǎn)等。 E.口腔：齒齦腫脹、出血、白血病浸潤(rùn)多見于AML-M5，嚴(yán)重者整個(gè)齒齦可極度增生，腫脹如海綿樣、表面破潰易出血。 F.心臟：大多數(shù)表現(xiàn)為心肌白血病浸潤(rùn)，出血及心外膜出血，心包積液等。 G.腎臟：白血病有腎臟病變者高達(dá)40%以上。 H.胃腸系統(tǒng)：表現(xiàn)為惡心嘔吐、食欲缺乏、腹脹、腹瀉等。 I.肺及胸膜：主要浸潤(rùn)肺泡壁和肺間隙，也可浸潤(rùn)支氣管、胸膜、血管壁等。 J.其他：子宮、卵巢、睪丸、前列腺等皆可被白細(xì)胞浸潤(rùn)。女性病人常有陰道出血和月經(jīng)周期紊亂。男性病人可有性欲減退。 【診斷標(biāo)準(zhǔn)】 1.臨床癥狀 急驟高熱，進(jìn)行性貧血或顯著出血，周身酸痛乏力。 2.體征 皮膚出血斑點(diǎn)，胸骨壓痛，淋巴結(jié)、肝脾腫大。 3.實(shí)驗(yàn)室： A.血象 白細(xì)胞總是明顯增多(或減少)，可出現(xiàn)原始或幼稚細(xì)胞。 B.骨髓象 骨髓有核紅細(xì)胞占全部有核細(xì)胞50%以下，原始細(xì)胞≥30%，可診斷為急性白血病;如骨髓有核紅細(xì)胞≥50%，原始細(xì)胞占非紅系細(xì)胞的比例≥30%，可診斷為急性紅白血病。
• 發(fā)病部位： 全身
• 相關(guān)疾病： 急性白血病可以并發(fā)哪些疾??？ 1.感染：由于白血病造成正常白細(xì)胞減少，尤其是中性粒細(xì)胞減少，同時(shí)化療等因素亦導(dǎo)致粒細(xì)胞的缺乏，使患者易發(fā)生嚴(yán)重的感染或敗血癥。常引起感染的細(xì)菌有：革蘭陽性菌、如金黃色葡萄球菌、溶血性鏈球菌、棒狀桿菌等革蘭陰性桿菌，如綠膿桿菌、大腸桿菌、克雷白氏桿菌等。霉菌感染以白色念珠菌、曲霉菌、毛霉菌擴(kuò)頭毛孢子菌等，上述霉菌感染多發(fā)生于長(zhǎng)期粒細(xì)胞閏少或持續(xù)發(fā)熱而抗生素不敏感的患者。有的接受皮質(zhì)激素治療的患者，由于細(xì)胞免疫功能低下，更易被病毒感染，如水痘帶狀皰疹病毒、單純皰疹病毒等。此外卡氏肺囊蟲感染也常見，上呼吸道感染及肺炎為其常見類型。 2.腸功能衰竭：由于治療白血病中的化療藥物、放療手段影響腸胃功能，而導(dǎo)致怕胃功能衰竭，患者的營(yíng)養(yǎng)補(bǔ)充成為一個(gè)突出的問題，目前采用鎖骨下靜脈插管到上腔靜脈內(nèi)進(jìn)行高營(yíng)養(yǎng)輸液僅解決部分問題，營(yíng)養(yǎng)缺乏可發(fā)生肺炎、腸炎等并發(fā)癥。 3.高尿酸血證：正常人由于核酸代謝分解，每日尿中排出尿酸300～500mg。白血病患者因大量白血病細(xì)胞的核酸分解可使尿酸排出量增加數(shù)十倍。當(dāng)患者接受化療、放療等治療時(shí)則出現(xiàn)高尿酸血癥，應(yīng)用皮質(zhì)激素等又能增加高尿酸癥，高濃度的尿酸很快過飽和而沉淀，引起腎小客廣泛損傷和尿酸結(jié)石，可導(dǎo)致少尿、無尿。因此白血病患者必須補(bǔ)充較充分的液體，以保證一定的尿量，并服用別嘌噙醇，如發(fā)生腎功能衰竭則須限制補(bǔ)液量，并作透析治療。 4.出血：白血病患者由于白血病細(xì)胞惡性增生，血小板明顯減低，易引起呼吸道、消化道、泌尿系出血，尤其是顱內(nèi)出血，所以要根據(jù)病因打取積極止血措施，包括輸注濃縮血小板。 5.肺部疾患：由于白血病患者正常成熟中性粒細(xì)胞減少，免疫功能降低，常常導(dǎo)致肺部感染。此外白血病細(xì)胞、浸潤(rùn)可阻塞肺部小血管、支氣管而發(fā)生呼吸困難、呼吸窘迫綜合征，胸片可有毛玻璃狀或粟粒網(wǎng)狀，可作肺部放射的試驗(yàn)性治療。 6.電解質(zhì)失衡：白積壓病治療過程中常因白血病細(xì)胞破壞過多或因化療藥物性腎損害等原因而排鉀過多。又因化療引起飲食欲差，消化系統(tǒng)功能紊亂，納入量不足而致低血鉀?；蛞虬籽〖?xì)胞破壞使磷釋放增多，導(dǎo)致低鈣等。因此在治療過程中要注意鉀、鈣、鈉等電解質(zhì)濃度。 7.播散性血管內(nèi)凝血(DIC)：播散性血管是一組嚴(yán)重的出血綜合征。
• 多發(fā)檢查： 急性白血病應(yīng)該做哪些檢查？ 血紅蛋白和血小板數(shù)減少。白細(xì)胞總數(shù)多少不一，一般在20.0～50.0×109/L，少數(shù)高于100×109或低于10.0×109/L。半數(shù)以上的病人周圍血象中見到大量(有時(shí)高達(dá)90%)異常原始白細(xì)胞。血細(xì)胞化學(xué)染色方法可確定急性白血病的類型，約45%的病例有染色體異常，其中包括單倍體、超二倍體和各種標(biāo)記染色體。骨髓增生活躍，明顯活躍或極度活躍，以白血病細(xì)胞為主。骨髓中原始細(xì)胞>6%為可疑，超過30%診斷較肯定，原始細(xì)胞+早(幼)細(xì)胞≥50%可確診。全骨髓中，紅系及巨核細(xì)胞高度減少。在血象和骨髓象不足以證實(shí)急性白血病時(shí)，可應(yīng)用淋巴結(jié)穿刺液涂片和特異性皮損印片檢查找到相應(yīng)的白血病細(xì)結(jié)合病理印片，有助于診斷。血液生化檢查：①末端脫氧核苷轉(zhuǎn)移酶(TDT)：在ALL時(shí)活性增高，而在ANLL中無活性。②堿性磷酸酶(AKP)：在ALL時(shí)明顯，AML明顯降低。②乳酸脫氫酶(LDH)：ALL時(shí)明顯增高。另外血清尿酸濃度增高，尿內(nèi)尿酸排泄量增多，在用細(xì)胞毒藥物治療時(shí)更甚。
• 治療方法： 　　治療方法 　　治療原則 　　總的治療原則是消滅白血病細(xì)胞群體和控制白血病細(xì)胞的大量增生，解除因白血病細(xì)胞浸潤(rùn)而引起的各種臨床表現(xiàn)。 　　支持治療 　　(1)注意休息：高熱、嚴(yán)重貧血或有明顯出血時(shí)，應(yīng)臥床休息。進(jìn)食高熱量、高蛋白食物，維持水、電解質(zhì)平衡。 　　(2)感染的防治：嚴(yán)重的感染是主要的死亡原因，因此防治感染甚為重要。病區(qū)中應(yīng)設(shè)置“無菌”病室或區(qū)域，以便將中性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)低或進(jìn)行化療的人隔離。注意口腔、鼻咽部、肛門周圍皮膚衛(wèi)生，防止粘膜潰瘍、糜爛、出血，一旦出現(xiàn)要及時(shí)地對(duì)癥處理。食物和食具應(yīng)先滅菌?？诜晃盏目股厝鐟c大毒素、粘菌素和抗霉菌如制霉菌素、萬古霉素等以殺滅或減少腸道的細(xì)菌和霉菌。對(duì)已存在感染的患者，治療前作細(xì)菌培養(yǎng)及藥敏試驗(yàn)，以便選擇有效抗生素治療。一般說來，真菌感染可用制霉菌素、克霉唑、咪康唑等;病毒感染可選擇Ara-c、病毒唑。粒細(xì)減少引起感染時(shí)可給予白細(xì)胞、血漿靜脈輸入以對(duì)癥治療。 　　(3)糾正貧血：顯著貧血者可酌情輸注紅細(xì)胞或新鮮全血;自身免疫性貧血可用腎上腺皮質(zhì)激素，丙酸睪丸酮或蛋白同化激素等。 　　(4)控制出血：對(duì)白血病采取化療，使該病得到緩解是糾正出血最有效的方法。但化療緩解前易發(fā)生血小板減少而出血，可口服安絡(luò)血預(yù)防之。有嚴(yán)重的出血時(shí)可用腎上腺皮質(zhì)激素，輸全血或血小板。急性白血病(尤其是早粒)，易并發(fā)DIC，一經(jīng)確診要迅速用肝素治療，當(dāng)DIC合并纖維蛋白溶解時(shí)，在肝素治療的同時(shí)，給予抗纖維蛋白溶解藥(如對(duì)羧基芐胺、止血芳酸等)。必要時(shí)可輸注新鮮血或血漿。 　　(5)高尿酸血癥的防治：對(duì)白細(xì)胞計(jì)數(shù)很高的病人在進(jìn)行化療時(shí)，可因大量白細(xì)胞被破壞、分解，使血尿酸增高，有時(shí)引起尿路被尿酸結(jié)石所梗阻，所以要特別注意尿量，并查尿沉渣和測(cè)定尿酸濃度，在治療上除鼓勵(lì)病人多飲水外，要給予嘌呤醇10mg/kg·d，分三次口服，連續(xù)5～6天;當(dāng)血尿酸>59um01/L時(shí)需要大量輸液和堿化尿液。 　　化療 　　化療是治療急性白血病的主要手段，因化療副作用大，因此化療期間及化療后應(yīng)同時(shí)用“脫毒的紅豆杉藥材”以降低其副作用，同時(shí)長(zhǎng)期服用達(dá)到防止復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移的目的。化療可分為緩解誘導(dǎo)和維持治療兩個(gè)階段，其間可增加強(qiáng)化治療、鞏固治療和中樞神經(jīng)預(yù)防治療等。緩解誘導(dǎo)是大劑量多種藥物聯(lián)用的強(qiáng)烈化療，以求迅速大量殺傷白血病細(xì)胞，控制病情，達(dá)到完全緩解，為以后的治療打好基礎(chǔ)。所謂完全緩解，是指白血病的癥狀，體征完全消失，血象和骨髓象基本上恢復(fù)正常，急性白血病末治療時(shí)，體內(nèi)白血病細(xì)胞的數(shù)量估計(jì)為5×1010～13;，經(jīng)治療而達(dá)到緩解標(biāo)準(zhǔn)時(shí)體內(nèi)仍有相當(dāng)數(shù)量的白血病細(xì)胞，估計(jì)在108～109以下，且在髓外某些隱蔽之處仍可有白血病細(xì)胞的浸潤(rùn)。維持治療量一系列的小劑量較緩和的治療方案進(jìn)行較長(zhǎng)時(shí)間的延續(xù)治療，目的在于鞏固由緩解誘導(dǎo)所獲得的完全緩解，并使病人長(zhǎng)期地維持這種“無病”狀態(tài)而生存，最后達(dá)到治愈。鞏固治療是在維持治療以后。維持治療以前，在病人許可的情況，再重復(fù)緩解誘導(dǎo)方案。強(qiáng)化治療是在維持治療的幾個(gè)療程中間再重復(fù)原緩解誘導(dǎo)的方案。中樞神經(jīng)預(yù)防性治療宜在誘導(dǎo)治療出現(xiàn)緩解后立即進(jìn)行，以避免和減少中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病發(fā)生，一個(gè)完整的治療方案應(yīng)遵循上述原則進(jìn)行。 　　(1)急性淋巴細(xì)胞白血病的治療?、倬徑庹T導(dǎo)治療：治療ALL常用的化療方案是VP方案，以VP方案為基礎(chǔ)再與DRN(柔紅霉素)，ADM(阿霉素)，Ara-c，L-ASP(左旋門冬酰胺酶)和6-MP等藥物組成許多有效的多藥聯(lián)用方案。兒童初治病例CR(完全緩解)率可達(dá)90%～95%;成人亦可達(dá)80%～90%。多藥聯(lián)用方案主要用于難治和復(fù)發(fā)病例的治療，常用方案見表。②維持治療：凡用上述方案達(dá)到CR后，應(yīng)繼續(xù)用原方案鞏固療效。用VP和VDP方案者，應(yīng)再繼續(xù)2～3周;用POMP方案者可再用兩個(gè)療程。緩解期間用6-MPl00mg/d，連續(xù)口服7天，繼之給CTX400mg靜注;間歇7天再給MTXl5mg，靜注或口服，第1、5、9天;間歇3天后依次重復(fù)上述治療。?、蹚?fù)發(fā)的治療：可繼續(xù)使用VP方案或Ara-C5-10mg，每日1次靜注，共4次，或DRNlmg/kg·d，靜注，共4天。 　　(2)急性非淋巴細(xì)胞性白血病的治療?、倬徑庹T導(dǎo)：治療方案見表30-3。化療方案劑量用藥方法DA方案DRN30～40mg/M2·d靜注，第1～3天間隔1～2周重復(fù)Arc-c100～160mg/M2分次口服，第1～7天VPP方案VCR2mg靜注，第1天間隔1～2周重復(fù)治療Ara-C100～150mg靜注，第1、5天DRN30mg靜注，第1、2天COAP方案CTX200mg靜注，第1、3、5天每隔1周重復(fù)治療VCR2mg靜注，第1天Ara-c100～150mg靜滴，共4天PDN200mg/d分次口服HOP方案VCR2mg靜注，第1天間隔1～2周重復(fù)HRT2～4mg靜滴，3小時(shí)滴完;第2、7天PDN40mg/d分次口服，第1～8天　注：VPP方案可以ADM代之DRN，劑量為20mg同，靜注，第1、2天?、诰S持治療：一般以MTXl5mg肌注或口服，6-MPl00mg/d，CTX200mg/m2口服，每周1次，長(zhǎng)期維持，并在維持治療開始后的l/2、1、2、4、7、16個(gè)月加用原誘導(dǎo)方案鞏固、強(qiáng)化，16個(gè)月后每半年1次，至少2～4年。 　　(3)小兒ALL治療方案?、倬徑庹T導(dǎo)：(VP方案及變換) 1)VCR2.0mg/m2/周，連用4周。2)PDN60mg/m2/日。3)或者加ADM20mg/m2，第14、15天?！、谥袠猩窠?jīng)系統(tǒng)白血病預(yù)防治療：MTXl2mg/m2(大劑量：30mg/m2)鞘內(nèi)注射，每2周一次，連用3周;另外加用24Gy(2400rad)頭蓋照射。?、劬徑馄诰S持治療：　方案l——⑥6-MP75mg/m2，連續(xù)口服。⑥VCR2.0mg/m2第l天每4周l周期。①PDNl20mg/m2/d連用5天　方案2——@MTXl50mg/m2靜注，每2周與下述之藥交替。⑥VCR2.0mg/m2l天。②PDN120mg/m2/d連用5天，每2周與MTX交替。①6-MPl00mg/m2/d×5天方案3——⑧MTXl75～225mg/m2靜注，每2周與下述之藥交替。⑥VCR2.0mg/m2第1天，每2周與MTX交替。②PDN120mg/m2/d連用5天。①6-MPl25～175mg/m2/d×5天。 　　(4)小兒ANLL的化療　VAPA方案是一種多藥強(qiáng)化的序貫式綜合治療程序，經(jīng)歷14個(gè)月的治療，不包括有CNS預(yù)防治療，對(duì)小兒ANLL治療效果，尤其是長(zhǎng)時(shí)期的緩解確有較大改善，VAPA方案組織及用法如下：　治療程序Ⅰ——ADM45mg/m2/日，靜脈注射，第1天5Ara-C200mg/m2/日，靜脈注射，第1～5天。上藥每3～4周為1周期，共4個(gè)周期?！≈委煶绦颌颉狝DM30mg/m2/日，靜脈注射，第1天;Ara-C150mg/m2/日，靜脈注射，第l～5天;上藥每4周為一周期，共4個(gè)周期?！≈委煶绦颌蟆獀cRl.5mg/m2/d靜脈注射，第l天;Me-PDN800mg/m2/日，靜脈注射，第l～5天;　6-MP500mg/m2/日，靜脈注射，第1～5天;MTX7.5mg/m2/日，靜脈注射，第1～5天;上藥每3周為一周期，共4個(gè)周期。　治療程序Ⅳ——Ara-C200mg/m2/日，靜脈注射，第l～5天，每3～4周為一周期，共4個(gè)周期。 　　中樞神經(jīng)系統(tǒng)(CNS)白血病的防治 　　CNS白血病和腦膜白血病都可治療，首選藥物以MTX做鞘內(nèi)注射，但多數(shù)預(yù)后不佳，因此要強(qiáng)調(diào)CNS的預(yù)防治療。一般是MTX0.25～0.5mg/kg/次或42mg/m2/次(極量20.0mg)鞘內(nèi)注射直至癥狀緩解。其后再于6～8周間以同藥同劑量鞘內(nèi)注射以防止復(fù)發(fā)。亦可放射治療，如60Co顱腦照射，脊髓照射。 　　放射治療 　　(1)脾臟照射：脾腫大，疼痛，不能手術(shù)者。照射量1000～2000cGy/3～10次，3至12天。 　　(2)硬膜外浸潤(rùn)壓迫脊髓：照射野上下均超出病灶區(qū)2個(gè)椎體，照射量為300～400cGy/次，照射3次后，改為200cGy/次，照射15次。 　　(3)中樞神經(jīng)系統(tǒng)照射：主要用于病部白細(xì)胞計(jì)數(shù)增高，T細(xì)胞型，血小板減少，淋巴結(jié)及脾臟腫大明顯者。①預(yù)防性照射，經(jīng)化療癥狀緩解后開始照射，全顱采用兩側(cè)野對(duì)穿照射，照射量為1800～2200cGy。②治療性照射：聯(lián)合化療，全顱照射1800cGy。③復(fù)發(fā)治療：行中樞性照射，顱部2000～2500cGy，骨髓1000～1250cGy。 　　(4)全射量髓消除：800cGy/次，用3天。 　　另外，對(duì)髓外局部病灶可局部照射，非姑息治療。放療應(yīng)聯(lián)合使用大劑量腎上腺皮質(zhì)激素，也可同時(shí)使用MTX+Ara-C+氫化考的松椎管內(nèi)注射。 　　免疫治療 　　本病雖行長(zhǎng)時(shí)間的鞏固強(qiáng)化治療，但體內(nèi)仍殘留一定數(shù)量的白血病細(xì)胞，用化療不能達(dá)到將其徹底消滅的目的，依靠人體的免疫可能消滅這些殘留的白血病細(xì)胞。近年來，免疫治療已逐漸被臨床應(yīng)用，常用的藥物有BCG、TF、IFN等。 　　骨髓移植 　　對(duì)ANLL療效較好。①同基因骨髓移植，供者為同卵孿生子。②同種異基因骨髓移植，供者為患者的兄弟姐妹。③自體骨髓移植，不需選擇供者，易推廣。
• 相關(guān)手術(shù)： 急性白血病容易與哪些疾病混淆？ A.再生障礙性貧血; B.骨髓增生異常綜合征; C.惡性組織細(xì)胞病; D.特發(fā)性血小板減少性紫癜。
• 是否傳染： 否
• 預(yù)防： 急性白血病應(yīng)該如何預(yù)防？ 　　一、預(yù)防 　　1.凡是工作中接觸電離輻射及有毒化學(xué)物質(zhì)苯類及其衍生物的工作人員，應(yīng)加強(qiáng)防護(hù)措施，認(rèn)真按工作常規(guī)操作，定期進(jìn)行身體檢查，一量發(fā)生血象異常應(yīng)積極治療。 　　2.生活有節(jié)，丐居有常，避寒暑，勞逸結(jié)合，使機(jī)體處于良好狀態(tài)，所謂：“正氣存骨，邪不可干”。 　　3.人要保持樂觀向上，心情舒暢，忌郁怒，所謂：“精神內(nèi)守，病安從來”。 　　生活起居要規(guī)律，慎避寒暑，勞逸結(jié)合，調(diào)情志，忌郁怒，保持心情舒暢，使機(jī)體處于良好的狀態(tài)。“正氣存內(nèi)，邪不可干”。另外在工作中接觸電離輻射及有毒化學(xué)物質(zhì)(苯類及其衍生物)的工作人員，應(yīng)加強(qiáng)防護(hù)措施，定期進(jìn)行身體檢查。禁止服用對(duì)骨髓細(xì)胞有損害的藥物如氯霉素、乙雙嗎琳等。

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