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室間隔缺損

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就診指南

• 相關(guān)癥狀： 缺損小，可無癥狀。缺損大者，癥狀出現(xiàn)早且明顯，以致影響發(fā)育。有心悸氣喘、乏力和易肺部感染。嚴(yán)重時(shí)可發(fā)生心力衰竭。有明顯肺動(dòng)脈高壓時(shí)，可出現(xiàn)紫紺，本病易罹患感染性心內(nèi)膜炎。
• 發(fā)病部位： 胸部
• 相關(guān)疾?。?/span> （一）感染性心內(nèi)膜炎 在1歲以下嬰兒很少見。Corone等的一組患者中，以15～29歲的發(fā)生率最高。一般說來，生存時(shí)間愈長，并發(fā)感染性心內(nèi)膜炎的機(jī)會(huì)愈大。根據(jù)文獻(xiàn)統(tǒng)計(jì)，發(fā)生率達(dá)25％～40％。但從抗生素和化學(xué)療法廣泛應(yīng)用以來發(fā)生率大為降低，約5～6％，低到2～3.7％。不過其患者年發(fā)生率仍為0.15％～0.3％。 （二）主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全 室間隔缺損位于右心室流出道和室上嵴下方者，容易伴有主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全。Nodas報(bào)告發(fā)生率為4.6％，Tatsuno報(bào)告為8.2％。造成關(guān)閉不全的原因有二：①缺損位于主動(dòng)脈瓣環(huán)的緊下方，瓣環(huán)缺乏足夠的支持。高速的分流自左向右噴射時(shí)，把主動(dòng)脈瓣葉拉向下方，先使其延長，再產(chǎn)生脫垂，形成關(guān)閉不全。如不及時(shí)修補(bǔ)缺損，關(guān)閉不全將逐漸加重。②有些缺損邊緣變厚，機(jī)化收縮，甚至形成纖維帶，牽拉主動(dòng)脈瓣，產(chǎn)生關(guān)閉不全。 （三）傳導(dǎo)阻滯 膜部缺損邊緣的心內(nèi)膜繼發(fā)性纖維化，壓迫鄰近傳導(dǎo)束，產(chǎn)生完全性或不完全性傳導(dǎo)阻滯。
• 多發(fā)檢查： X線檢查 中度以上缺損心影輕度到中度擴(kuò)大，左心緣向左向下延長，肺動(dòng)脈圓錐隆出，主動(dòng)脈脈結(jié)變小，肺門充血。重度阻塞性肺動(dòng)脈高壓心影擴(kuò)大反而不顯著，右肺動(dòng)脈粗大，遠(yuǎn)端突變小，分支呈鼠尾狀，肺野外周紋理稀疏。 心臟檢查 心前區(qū)常有輕度隆起。胸骨左緣第3、4肋間能捫及收縮期震顫，并聽到Ⅲ一Ⅳ級(jí)全收縮期雜音；高位漏斗部缺損則震顫和雜音位于第2肋間。肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二音亢進(jìn)。分流量大者，心尖部尚可聽到柔和的功能性舒張中期雜音。肺動(dòng)脈高壓導(dǎo)致分流量減少的病例，收縮期雜音逐步減輕，甚至消失，而肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二音則明顯亢進(jìn)、分裂，并可伴有肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全的舒張期雜音。 心電圖檢查 缺損小示正?；螂娸S左偏。缺損較大，隨分流量和肺動(dòng)脈壓力增大而?示左心室高電壓、肥大或左右心室肥大。嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓者，則示右心肥大或伴勞損。 一、X線：缺損小者心影多無改變。缺損中度大時(shí)，心影有不同程度增大，以右心室為主。缺損大者，左、右心室均增大，肺動(dòng)脈干凸出，肺血管影增強(qiáng)，嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓時(shí)，肺野外側(cè)帶反而清晰。 超聲心動(dòng)圖 左心房、左、右心室內(nèi)徑增大，室間隔回音有連續(xù)中斷，多普勒超聲：由缺損右室面向缺孔和左室面追蹤可深測(cè)到最大湍流。 心導(dǎo)管檢查 右心室水平血氧含量高于右心房0.9%容積以上，偶爾導(dǎo)管可通過缺損到達(dá)左心室。依分流量的多少，肺動(dòng)脈或右心室壓力有不同程度的增高。
• 治療方法： 內(nèi)科治療 主要防治感染性心內(nèi)膜炎，肺部感染和心力衰竭。 外科治療 直視下行缺損修補(bǔ)術(shù)，缺損小，X－線與心電圖正常者不需手術(shù)，若有／或無肺動(dòng)脈高壓，以左至右分流為主，手術(shù)效果最佳，以4－10歲為宜，若癥狀出現(xiàn)早或有心力衰竭，也可在嬰幼兒期手術(shù),顯著肺動(dòng)脈高壓，有雙向或右至左分流為主者，不宜手術(shù)。 1．手術(shù)適應(yīng)證 巨大的室間隔缺損，25％-50％在1歲內(nèi)因肺炎、心力衰竭而死亡。因此，心力衰竭反復(fù)發(fā)作嬰兒應(yīng)行缺損修補(bǔ)治療。約半數(shù)小缺損可能自行閉合，除并發(fā)細(xì)菌性心內(nèi)膜炎外，可觀察到10歲再考慮手術(shù)治療。很小的缺損可終生不需手術(shù)。分流量超過50％或伴有肺動(dòng)脈壓力增高的嬰幼兒應(yīng)早日手術(shù)，以防肺高壓持續(xù)上升。如已臻嚴(yán)重阻塞性肺高壓則為手術(shù)反指征。 2．手術(shù)方法 在氣管插管全身麻醉下，行正中胸骨切口，建立體外循環(huán)。阻斷心臟循環(huán)后，切開右心室流出道前壁，雖可顯露各類型室間隔缺損，但對(duì)心肌有一定損傷．影響右心功能和損傷右束支。目前多采用經(jīng)右心房切開途徑，這對(duì)膜部缺損顯露更佳。高位缺損，則以經(jīng)肺動(dòng)脈途徑為宜。對(duì)邊緣有纖維組織的較小缺損，可直接縫合，缺損>lcm者，則用滌綸織片縫補(bǔ)。傳導(dǎo)束走經(jīng)膜部缺損下緣，隔瓣后缺損縫補(bǔ)時(shí)容易誤傷，應(yīng)該避開，縫靠隔瓣根部為宜。 傳統(tǒng)心血管外科手術(shù)，多采用胸骨正中切口，部分采用左胸后外側(cè)切口，隨著心血管手術(shù)的安全性不斷提高， 術(shù)中創(chuàng)傷切口的美觀等問題日益受到人們的重視，近年來微創(chuàng)小切口手術(shù)逐漸受到廣大愛美患者的青睞。下面簡要介紹相關(guān)知識(shí)。 （１） 常規(guī)切口 1.胸骨正中切口，皮膚切口位于前胸正中，約20～25cm長，并將胸骨全部劈開，術(shù)后易出現(xiàn)刀口液化或感染，傷口愈合差，易遺有刀疤痕及雞胸等畸形。 2.左胸后外側(cè)切口，此切口一般自棘突與肩胛骨后緣的中點(diǎn)開始向下向前繞過肩胛下角2cm，繼續(xù)向前至腋前線，長約15～20cm切口，創(chuàng)傷大，術(shù)后傷口痛疼明顯，部分術(shù)后刀口易液化或感染影響愈合。 （２）小切口 微創(chuàng)小切口系指手術(shù)入路切口長度6～10cm，切口位于胸部相對(duì)較隱蔽部位。 1 右胸小切口 1.1右腋下小切口：取右側(cè)腋中線第二肋交點(diǎn)與腋前線第五肋間交點(diǎn)連線行5～9cm 切口，長度視年齡身高而定，于腋前線第四肋進(jìn)胸，進(jìn)胸入路肌肉損傷少。 一般用于15歲以下的兒童，小兒胸腔相對(duì)較?。吖菑椥院茫奢^安全地完成一些簡單先天性心臟畸形的矯治手術(shù)，如房間隔缺損、室間隔缺損的修補(bǔ)．還能夠進(jìn)行三房心、肺靜脈異位引流、二尖瓣關(guān)閉不全修復(fù)和瓣膜置換等手術(shù)。 對(duì)合并重度肺動(dòng)脈高壓同時(shí)存在肺發(fā)育不良或合并肺部感染及出生。
• 相關(guān)手術(shù)： 膜部間隔——面積甚小，直徑小于1.0cm，三尖瓣隔葉從前上至后下附著于膜部，左室面觀察直接位于主動(dòng)脈瓣下。此外可分為嵴下型（膜周部）室間隔缺損＋隔瓣下型或房室通道型室間隔缺損＋嵴上型或干上型室間隔缺損。 室間隔缺損很少單純累及膜部間隔，故稱為膜周部室間隔缺損，占70％－80％。左室面觀察，缺損上緣緊貼于主動(dòng)脈瓣環(huán)下，在右冠瓣與無冠瓣結(jié)合部下方；右室面觀察，缺損位于室上嵴下方，三尖瓣隔瓣和前瓣聯(lián)合附近的室間隔上。左室呈囊袋狀向右室突出，稱為室間隔膜部瘤破裂，可形成罕見的左室右房通道。 肌部室間隔缺損——1 大室間隔缺損 缺損直徑>1/2主動(dòng)脈瓣環(huán)直徑，對(duì)左向右分流無限制作用，稱為非限制型室間隔缺損。2 中等大小的室間隔缺損。3 小室間隔缺損
• 是否傳染： 否
• 預(yù)防： 本病為先天性疾病，無有效預(yù)防措施，應(yīng)做到早發(fā)現(xiàn)早診斷早治療。對(duì)于心室間隔缺損患者缺損不大者預(yù)后良好，其自然壽命甚至可達(dá)70歲以上；小的甚至有可能在10歲以前自行關(guān)閉。缺損大者1~2歲時(shí)即可發(fā)生心力衰竭，有肺動(dòng)脈高壓者預(yù)后差。及時(shí)的進(jìn)行手術(shù)治療一般可以達(dá)到和正常人無異的效果。

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