帕金森病(Parkinson disease,PD),以往又稱震顫麻痹,是中老年人最常見的中樞神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病。主要是中腦黑質(zhì)(大腦深部的一個結(jié)構(gòu))中的細胞發(fā)生變性、死亡后,多巴胺(一種神經(jīng)細胞間傳遞信息的物質(zhì),醫(yī)學上稱為神經(jīng)遞質(zhì))的合成減少,多巴胺能功能降低,而與其相對應的另一種神經(jīng)遞質(zhì)乙酰膽堿功能相對亢進,便出現(xiàn)了帕金森病。臨床主要表現(xiàn)為運動遲緩、靜止性震顫、肌肉僵硬和步態(tài)姿勢異常。一般在50~65歲開始發(fā)病,發(fā)病率隨年齡增長而逐漸增加,>40歲的人群中患病率為0.4%,在≥65歲的人群中患病率為1%。我國目前大概有170多萬人患有這種疾病。本病也可在兒童期或青春期發(fā)病(少年型帕金森綜合征),但較少見。目前資料顯示,帕金森病發(fā)病人群中男性稍高于女性,迄今為止對本病的治療均為對癥治療,尚無根治方法可以使變性的神經(jīng)細胞恢復。
1、什么人容易發(fā)生這種疾病?
(1)老年人。帕金森病的發(fā)病率隨年齡增長而增加,40歲以前患帕金森病的非常少見,但年齡老化只是帕金森病促發(fā)因素。
(2)長期接觸殺蟲劑、除草劑或某些化工產(chǎn)品的人。
(3)直系親屬有帕金森病的人,約10%的帕金森患者有家族史。40歲以前就發(fā)病的患者常有家族史。
2、為什么會得這種疾病?
目前病因仍不明,通常認為和年齡老化、遺傳以及一些神經(jīng)性毒物的接觸有關(guān)。人腦中,多巴胺和乙酰膽堿是紋狀體(一種腦結(jié)構(gòu))中最重要的兩種神經(jīng)遞質(zhì),功能相互拮抗,正常人維持一種平衡狀態(tài)。而紋狀體中的多巴胺正是由黑質(zhì)中的細胞所分泌的。正如開篇所說的,帕金森患者腦中的黑質(zhì)變“白”,大量細胞丟失,使得多巴胺的分泌顯著降低(>80%),造成紋狀體中多巴胺濃度降低,不足以抑制乙酰膽堿的作用,最終導致出現(xiàn)相關(guān)癥狀。
3、這種病的主要表現(xiàn)有哪些?
帕金森病多在60歲后發(fā)病,起病隱匿,進展緩慢,主要有四大臨床表現(xiàn):
(1)靜止性震顫:首發(fā)癥狀通常是一側(cè)手部的靜止性“捻丸樣”震顫。這種震顫在肢體靜止時最為顯著,在肢體執(zhí)行活動時減弱,在睡眠中消失;情緒緊張或疲勞能使震顫加重。通常震顫在雙手,雙臂與雙腿最為嚴重,癥狀出現(xiàn)的先后順序也是手部最早,腿部最遲。下頜、舌頭、前額與眼瞼也能出現(xiàn)震顫,但發(fā)聲不受影響。
(2)運動遲緩:動作變得愈來愈慢(動作緩慢),愈來愈少(動作過少),愈來愈難發(fā)動(動作缺失)。手指精細動作困難,寫字越來越小等。
(3)肌肉強直:有鉛管樣強直和齒輪樣強直兩種表現(xiàn),后者是強直癥狀和震顫的疊加。肌肉強直再加上動作過少可能促成肌肉酸痛與疲乏的感覺。面無表情,成為面具臉,口常張開,眨眼減少,可能造成與抑郁癥相混淆。
(4)姿勢步態(tài)異常:站立時頭前傾,驅(qū)干屈曲,曲肘、伸腕,髖、膝關(guān)節(jié)略彎曲。病人發(fā)現(xiàn)開步很困難;步態(tài)拖曳,步距縮小,或向前沖或后沖,止步困難,出現(xiàn)慌張步態(tài)。行走時兩上肢沒有自然的擺動。
(5)其他癥狀:講話慢、音量低、流涎、皮脂腺分泌旺盛、頑固性便秘,晚期患者會出現(xiàn)認知功能障礙、抑郁癥等。
4、需要做哪些檢查?
本病診斷主要根據(jù)臨床表現(xiàn),輔助檢查沒有特異性。功能影像學檢查,如PET或SPECT有助于該病診斷。頭顱CT、MR檢查和血、腦脊液常規(guī)生化等檢查無特異性發(fā)現(xiàn),但可以做鑒別診斷。
5、這種病可能和哪些疾病混淆?
(1)特發(fā)性震顫:多在早年起病,多為動作性震顫,無肌肉強直和運動遲緩。飲酒和服用心得安可減輕震顫。
(2)帕金森綜合癥:常有明確的病因可尋,如腦外傷、卒中、病毒性腦炎、藥物、中毒等。
6、這種病的主要風險是什么?
帕金森病是一種慢性進展性疾病,多數(shù)患者能夠在發(fā)病后正常工作、生活,但疾病晚期對各種療法療效均較差,由于肌肉強直、全身僵硬終至臥床不起,常常需要親人的照料,嚴重影響患者的生活質(zhì)量。雖然疾病本身不危及生命,但常常造成肺炎、骨折等多種并發(fā)癥,嚴重時也會發(fā)生致命危險。
7、帕金森病飲食上有什么注意點?
要做到均衡飲食
(1)食物多樣,愉快進餐
(2)多吃谷類和蔬菜瓜果
(3)經(jīng)常適量吃奶類和豆類
(4)限量吃肉類
(5)盡量不吃肥肉、動物內(nèi)臟
(6)多飲水
(7)服藥半小時后進餐
8、如何心里呵護?
帕金森病患者常有孤獨、內(nèi)疚、失望、悲傷的情緒,因此要心里呵護。
(1)寬松、和諧的家庭氣氛
(2)關(guān)心同情,鼓勵支持,把抗帕金森病作為全家事
(3)多問候、多關(guān)心、多溝通病人思想,融入家庭,融入社會
(4)調(diào)動主動性和積極性,多做力所能及的事,增強自信心、責任感和價值觀
9、如何功能鍛煉?
因疾病不運動,關(guān)節(jié)就象生銹的螺絲一樣被固定,身體素質(zhì)變得很差,因此日常鍛煉對帕金森病患者很重要,散步、體操、朗讀、唱歌、游泳、太極拳及任何簡單易行的活動均有好處,讓各部位的肌肉都動起來,但要注意安全。
10、藥物治療
治療帕金森的藥物主要有以下幾類:(1)抗膽堿能藥:如安坦,這類藥對于靜止性震顫有顯著作用,有助于緩解流涎,但該類藥療效有限,易于產(chǎn)生副作用。常見副作用為口干,視物模糊,尿潴留,記憶力下降,這些在老年患者中可能會成為實際問題。(2)金剛烷胺:可用于減少左旋多巴用量,改善輕至中度的癥狀,主要對運動不能和強直有效。不過,它在智力方面的副作用非常明顯。(3)左旋多巴:如美多巴,息寧,這類藥是最有效的,能緩解伴有明顯功能損害的帕金森癥狀和體征,而且起效快,初始治療一般都能很好耐受。在治療早期,神經(jīng)和精神方面的不良反應少見。但長期使用可能導致一些復雜的不良反應,如肢體不自主舞動,療效來去無蹤,精神癥狀,甚至智力障礙。目前,許多帕金森病專家認為減少左旋多巴的用量可降低其長期不良反應的發(fā)生。因此,首先必須盡量推遲左旋多巴在年輕病人(小于60歲)的使用,而一旦左旋多巴的使用不可避免時,必須選用能夠改善日常生活的最低有效量來達到上述目的。(4)多巴胺受體激動劑:如泰舒達,溴隱停。一般認為,多巴胺受體激動劑在控制帕金森癥狀和體征方面的療效較左旋多巴弱,然而可以減少左旋多巴的用量,同時也可能具有內(nèi)在的神經(jīng)保護作用,在疾病的早期可以考慮使用這類藥物。這類藥物的副作用也很常見,包括顯著的直立性低血壓,加速或惡化智力損害等。(5)B型單胺氧化酶抑制劑:如司來吉蘭,一般用該藥與維生素E合用,以抗氧化的作用治療早期帕金森病。但較老年病人或是已經(jīng)有智力障礙的病人在使用司來吉蘭可能出現(xiàn)精神副作用。(6)兒茶酚胺氧位甲基轉(zhuǎn)移酶抑制劑:如恩他卡朋。(7)抗組織胺藥物:如苯海拉明。(8)神經(jīng)營養(yǎng)劑,只能有輔助治療作用。
患者在服藥時應遵循下列原則:1、長期服藥,不要突然自行停藥。2、左旋多巴低劑量和滴量滴定原則,由于左旋多巴并不是針對病因治療的藥物,而是一種改善癥狀的替代性治療,并且可能帶來副作用,所以主張在以最小的副作用,最大限度改善病人生活能力的前提下,左旋多巴維持量越低越好。也就是常說的細水長流,不求全效。所謂的“滴定”方法,就是慢慢增加劑量,增加到癥狀有明顯改善,卻又沒有明顯副作用的劑量時為止。3、重視神經(jīng)保護劑的應用:如單胺氧化酶-B抑制劑、維生素E、輔酶Q10等改善生物能量代謝的藥物,這些藥可以在醫(yī)師的指導下選用。4、協(xié)同用藥:帕金森的用藥應該是協(xié)同的,每一種藥物的劑量都不要單獨用到極限,尤其是對左旋多巴和多巴胺受體激動劑而言。5、用藥個體化原則:個體對藥物的敏感性和耐受不同,不同病人對藥物的反應有時差別很大。所以醫(yī)生會根據(jù)病人的臨床類型病情分級和經(jīng)濟狀況靈活選用藥物。個體化評價各種抗帕金森藥物的利弊,進行正確的治療。一般來講,對于較為年輕患者(小于60歲)的目的是控制有害癥狀,節(jié)省左旋多巴用量,以減少長期不良反應,同時考慮保護神經(jīng)。對于60歲及60歲以上的病人,改善功能損害是治療的主要目標,要考慮避免誘發(fā)或加重智力損害。
11、外科治療
丘腦底核和蒼白球內(nèi)側(cè)部神經(jīng)核團異常興奮是帕金森病病理生理改變的核心,因此,可以通過外科手段消除神經(jīng)核團異常興奮,解除癥狀。外科治療方法主要有以下2種。上海長海醫(yī)院神經(jīng)外科胡小吾
①神經(jīng)核團毀損術(shù):通過立體定向把腦內(nèi)異常興奮的神經(jīng)核團用射頻熱凝方法加以摧毀,解除癥狀。但鉆種手術(shù)通常只能做一側(cè),也就是解除一側(cè)肢體癥狀,而帕金森病通常雙側(cè)肢體都有癥狀,并且這種摧毀是永久性的,不可逆性的,如果毀損范圍過大、過小或毀損定位不準確,可帶來治療效果不好或并發(fā)癥,更為嚴重的是射頻毀損有一個固有的風險就是腦出血,因此手術(shù)有一定風險。
②腦深部電刺激術(shù)(deep brain stimulation,DBS):通常也叫腦起搏器,其外形與心臟起搏器類同。手術(shù)是把直徑1.27毫米粗的電極植到腦內(nèi)神經(jīng)核團,在胸部皮下埋藏一個脈沖發(fā)生器,脈沖發(fā)生器發(fā)出電刺激通過皮下導線傳到腦內(nèi)電極,作用于腦內(nèi)異常興奮神經(jīng)核團,抑制不正常的神經(jīng)放電,消除癥狀。手術(shù)不需要摧毀神經(jīng)組織,整個刺激系統(tǒng)均埋在皮下,不影響日常工作和生活。DBS是一種可逆性神經(jīng)刺激治療,可雙側(cè)大腦植入,一次手術(shù)解除雙側(cè)肢體癥狀,是目前世界上最佳的外科治療方法,也是近三、四十年來帕金森病治療的最大進展。對癥狀明顯、藥物治療效果不理想、或藥物副作用較大,沒有嚴重的心肺疾病的中、晚期帕金森病病人均適合腦起搏器治療。其缺點是費用昂貴,脈沖發(fā)生器電池容量是一定的,如電池耗完,還需要更換脈沖發(fā)生器。
12、藥物治療和外科治療關(guān)系
藥物治療是帕金森病的最基本治療,早期對癥狀緩解和控制非常有效,即使是病情發(fā)展到中晚期,藥物療效減退的階段,藥物仍然發(fā)揮著不可替代的作用。只是帕金森病中、晚期癥狀愈來愈重,藥物療效和毒副作用的矛盾越來越突出,即使加大藥物劑量,療效持續(xù)時間也很短,效果有限,病人十分痛苦,大部分時間處于無藥性作用狀態(tài)。這時病人需要借助外科手段消除神經(jīng)核團異常興奮,解除癥狀,于是選擇腦起搏器,幫助病人延長藥物作用的時間,改善病人在沒有藥性作用時的癥狀,減少吃藥劑量,減少異動等藥物副反應,提高生活質(zhì)量。因此,兩者治療方法互不對立,吃藥不是為了不手術(shù),手術(shù)也并不為了不吃藥。對中、晚期帕金森病病人最佳的治療手段應是“一手拿著帕金森藥物,一手拿著腦起搏器”。