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殷世榮主治醫(yī)師
神經(jīng)內(nèi)科

假性肥大型肌營(yíng)養(yǎng)不良的癥狀有哪些

閱讀:4.55w 提示:本內(nèi)容不能代替面診,如有不適請(qǐng)及時(shí)線下就醫(yī)

進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良是一組原發(fā)性肌肉的變性病,其臨床特點(diǎn)是緩慢進(jìn)展,以四肢為主的肌肉無(wú)力和肌肉萎縮。肌營(yíng)養(yǎng)不良的類型不同,其臨床癥狀也有所區(qū)別。假性肥大型的肌營(yíng)養(yǎng)不良初期學(xué)步比較困難,容易摔跟頭。起蹲比較笨拙,走路時(shí)左右搖擺,足跟不能著地,腹部前凸,頭向后仰,呈鴨子步態(tài)上臺(tái)階,漸漸的上臺(tái)階會(huì)較困難,蹲下起身困難。四肢近端的肌肉萎縮無(wú)力,遠(yuǎn)端的小腿假性肥大、比較硬、比較粗,其肌電圖是肌源性的損害,其生化是血肌酶很高,一般高達(dá)幾千幾萬(wàn),曾有病人高達(dá)20多萬(wàn)。多數(shù)患者的心肌會(huì)受累,心室肥大,其腸蠕動(dòng)也比較慢,部分的患者的智力倒退。一般來(lái)說(shuō)10歲左右臥床,20歲左右死于呼吸衰竭,這是一個(gè)類型。

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