骨髓增生異常綜合征在臨床中有哪些異常表現(xiàn)
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提示:本內(nèi)容不能代替面診,如有不適請及時線下就醫(yī)
骨髓增生異常綜合征,它是骨髓造血異常的一種疾病,它主要是骨髓細(xì)胞造血特別的亢奮異常,但是產(chǎn)生出來的這個血細(xì)胞卻不是正常的血細(xì)胞,而是異常的血細(xì)胞。那么這種病,我們就稱它為骨髓增生異常性疾病,骨髓增生異常綜合征,如果要是得了的話,那么在臨床上表現(xiàn)的主要有以下幾個,第一個會引起發(fā)熱,病人會很容易發(fā)燒感冒,這主要是由于這個病導(dǎo)致白細(xì)胞減少引起來的。第二個常見的癥狀就是出血,比如說到外面去活動,稍微一下磕了一下,就會出現(xiàn)一個紫斑,很容易出血,牙齦出血,皮下出血。第三個臨床表現(xiàn)就是貧血,所以病人會有乏力倦怠,比如說面色蒼白,口唇蒼白,那么一查血象,紅細(xì)胞很低,所以最常見的臨床表現(xiàn)就是發(fā)燒,出血,另外就是貧血,這是最常見的臨床表現(xiàn)。
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什么是骨髓增生異常綜合征
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- 骨髓增生異常綜合征:源發(fā)于造血干細(xì)胞的惡性克隆性疾病,該疾病常見老年人好發(fā)的腫瘤性疾病,病程比白血病長。但是約有10%-20%骨髓增生異常綜合癥患者最終會轉(zhuǎn)化為急性髓系白血病,轉(zhuǎn)化后非常難治,許多病人短期內(nèi)因貧血、出血、感染而死亡。
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高蕾
陸軍軍醫(yī)大學(xué)新橋醫(yī)院
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什么是骨髓增生異常綜合征
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- 骨髓增生異常綜合征是骨髓造血異常的一種疾病,主要是骨髓細(xì)胞造血特別的亢奮、異常但是產(chǎn)生出來的血細(xì)胞卻不是正常的,而是異常的血細(xì)胞,這就是骨髓增生異常性疾病,如果不積極治療,有可能會發(fā)展為白血病。產(chǎn)生的原因與污染的食物、環(huán)境因素、遺傳有關(guān)。
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儲真真
北京中醫(yī)藥大學(xué)東直門醫(yī)院
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什么是骨髓增生異常綜合征?
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- 骨髓增生異常綜合征這個病名可能大家不是很熟悉,可能說到白血病,再生障礙性貧血大家都聽說過。那么這個病過去叫白血病前期,就是說這個病最終會轉(zhuǎn)化為白血病,這個病它是由于骨髓造血干細(xì)胞受到了損傷,還有免疫功能發(fā)生了紊亂,那么還有的是基因發(fā)生了突變,最后導(dǎo)致這個惡性克隆的增殖,那么這個病的特點(diǎn)就是正常造血受到了損傷,惡性克隆的逃逸,這兩個機(jī)制同時存在,可能 首先是血常規(guī)會出現(xiàn)了問題,比如說貧血、白細(xì)胞下降或者血小板減少,有可能同時出現(xiàn),也有可能一項(xiàng)減少或者兩項(xiàng)減少,這些都有可能的那么這個病需要由血液科的專業(yè)醫(yī)生來進(jìn)行診斷,除了一個血常規(guī)以外,那么我們可能在做骨髓穿刺檢查時會發(fā)現(xiàn)病態(tài)造血,也就是說細(xì)胞的發(fā)育不良,其他的還可能比如說,我們拿了檢查報告有染色體的異常,還有這個流式細(xì)胞儀,也會發(fā)現(xiàn)一些細(xì)胞的不正常的表達(dá),那么我們現(xiàn)在新的技術(shù),比如基因測序,這些檢查可以幫助我們診斷骨髓增生異常綜合征。
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胡曉梅
中國中醫(yī)科學(xué)院西苑醫(yī)院
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如何確診骨髓增生異常綜合征?
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- 骨髓增生異常綜合征的確診,我們說除了一個簡單的血常規(guī)之外,需要由血液科的醫(yī)生,首先要除外一些類似的疾病做一個除外診斷,比如說其他引起血細(xì)胞下降的疾病,比如營養(yǎng)不良性貧血,比如骨髓纖維化等,這些病他同樣出現(xiàn)了這個細(xì)胞的下降,那么在骨髓增生異常綜合征確診的時候必備的條件,比如說他的骨髓發(fā)育異常的細(xì)胞超過了10%,還有就是骨髓增生異常綜合征比較典型的染色體核型的異常,那么其他我們現(xiàn)在可以用比較新的技術(shù),比如說二代基因測序,就能發(fā)現(xiàn)比較典型的骨髓增生異常綜合征的基因突變,那么我們其他的還有一些輔助診斷,比如說流式細(xì)胞儀也能發(fā)現(xiàn)骨髓造血細(xì)胞的發(fā)育異常,這個病的診斷它是非常專業(yè)性的,所以建議大家還是要看血液科的醫(yī)生,在第一次做骨髓穿刺的時候一定記住了檢查項(xiàng)目要全,這樣的話對疾病的診斷,制定治療計(jì)劃,還有這個預(yù)后的預(yù)測是非常有幫助的。
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胡曉梅
中國中醫(yī)科學(xué)院西苑醫(yī)院
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骨髓增生異常綜合征如何分類?
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- 骨髓增生異常綜合征的分類,在經(jīng)過了幾十年,它的分類也在發(fā)生了變化,在不同的醫(yī)院,可能對它的分層也不一樣,在基層醫(yī)院,我們有一個骨髓形態(tài)學(xué)就可以做簡單的分類,原始細(xì)胞有沒有增加以及原始細(xì)胞增加的程度,我們專業(yè)的叫FAB分類。那么第二種分類相對來說進(jìn)展比較快的,這個分類就要根據(jù)他的疾病,更多的指標(biāo)來進(jìn)行分類,比如說骨髓的病態(tài)造血是一系異常,還是多個系列的異常,有沒有環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞以及原始細(xì)胞的比例,原始細(xì)胞低于10%還是大于10%,有些病人還是不能分類的,比較復(fù)雜還有一種特殊的分類,我們叫5q-綜合征,這種異常在歐洲人是很多見的,在我們亞洲的病人里是比較少見的,目前比較新的分類方法就是2016年的世界衛(wèi)生組織的分類,也叫WHO的分類,所以目前我們用這樣一個分類的方法,這樣的分類會對我們制定治療計(jì)劃和預(yù)后判斷是很有幫助的。
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胡曉梅
中國中醫(yī)科學(xué)院西苑醫(yī)院
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什么是骨髓增生異常綜合征
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- 骨髓增生異常綜合征的縮寫是MDS,它是一種造血干細(xì)胞起源的抑制克隆性疾病,它的特點(diǎn)是血細(xì)胞一系或多系的減少,在骨髓中表現(xiàn)為一系或多系的病態(tài)造血、無效造血,以及高風(fēng)險向白血病轉(zhuǎn)化。它的特點(diǎn)就是骨髓中的病態(tài)造血,會出現(xiàn)血細(xì)胞的減少,如果MDS出現(xiàn)問題的地方比較靠前,那么這類的MDS就會有比較高的風(fēng)險。
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郭明
北京中醫(yī)藥大學(xué)東方醫(yī)院