什么是遺傳性痙攣性截癱
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提示：本內(nèi)容不能代替面診，如有不適請(qǐng)及時(shí)線下就醫(yī)
遺傳性痙攣性截癱病例，在臨床上目前的發(fā)病率，大概是10萬(wàn)分之二左右，發(fā)病率相對(duì)是偏低的，是一種家族遺傳性疾病，有顯性遺傳，隱性遺傳，X性連鎖遺傳三種遺傳方式，臨床表現(xiàn)主要是下肢無力，肌張力增高，特殊的剪刀樣步態(tài)，這是我們做基因檢測(cè)，有助于完全確診。
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遺傳性痙攣性截癱如何治療
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- 遺傳性痙攣性截癱，因?yàn)樗牟∫蚴窃诨蛏系模源蠹覒?yīng)該都知道世界上有名的霍金，霍金的病實(shí)際上也是在基因上，它是運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病這個(gè)遺傳性痙攣性截癱跟，這個(gè)病一樣。它的病因在基因上代謝的障礙，基因的代謝障礙，所以目前全世界沒有特異性治療方法，現(xiàn)在目前能做的是對(duì)癥治療，雖然只能是嚴(yán)管它癥狀的加重，所以對(duì)癥治療上來說兩個(gè)方面，第一個(gè)方面還是康復(fù)鍛煉，康復(fù)鍛煉當(dāng)中的幾個(gè)因素，心理上的康復(fù)鍛煉，我們特殊的人員的專業(yè)人員的指導(dǎo)，特殊的這些支具護(hù)具來輔助它的鍛煉，也可以加肌肉按摩加理療，可能有助于延緩它的進(jìn)展。第二個(gè)就是我們藥物上用一些啥藥物，我們目前最常用的就是肌肉松弛藥，你這個(gè)不是下面肌張力增高了走路不行了嗎，我們吃肌肉松弛藥，目前臨床最常用的像乙哌立松，像巴氯芬甚至左旋多巴也是口服的藥，還有臨床的特殊的注射藥，大家知道肉毒素是為了干啥就做美容的那種，它實(shí)際上也是可以通過封閉肌肉組織，組織神經(jīng)肌肉接頭可以對(duì)于肌肉松弛有一定的松弛作用，所以這個(gè)我們也有可以給局部的多點(diǎn)注射肉毒素，這個(gè)也是有一定的作用。
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王虎清
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遺傳性痙攣性截癱如何分類
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王虎清
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遺傳性痙攣性截癱如何進(jìn)行康復(fù)鍛煉
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- 三個(gè)方面，第一個(gè)方面要進(jìn)行肢體的康復(fù)鍛煉，要進(jìn)行他的心理上的干預(yù)，好多人得這個(gè)病，因?yàn)樗沁@個(gè)病得的不是四五歲才犯病的，大部分都是青少年時(shí)期就犯病了完了之后越來越重，病人就背負(fù)著很大的心理負(fù)擔(dān)，他就不想動(dòng)了很早就臥床了，但是實(shí)際上這個(gè)病進(jìn)展是相對(duì)還不是說太快的，一般要幾年或者十幾年才會(huì)進(jìn)展到完全動(dòng)不了的，這個(gè)時(shí)候我們要給予病人的心理安慰，要讓病人鼓起生活的勇氣。第二個(gè)就是在專業(yè)人員的輔導(dǎo)下的特殊的鍛煉，不是你自己回去之后，他說我鍛煉得很好我天天鍛煉，我也信心很足我的病能治，你知道他咋鍛煉，就天天這樣窩著腳在那這樣走他腳是這樣內(nèi)翻的，所以他總是拿外足背鍛煉著力的，走的時(shí)間長(zhǎng)了，把小指的骨頭都走斷 ，時(shí)間長(zhǎng)了把這個(gè)踩斷。這種情況下要在專業(yè)的人士下把它矯正過來，告訴你這個(gè)斷裂的步態(tài)是怎么斷的，甚至我們要加理療加按摩把肌肉松弛下來，甚至還會(huì)給特殊的藥物肌松劑，把恢復(fù)到功能位在功能位上的適度鍛煉這是很關(guān)鍵的，要在專業(yè)人士的指導(dǎo)下。第三個(gè)要借助特殊的支具，還是講內(nèi)翻足腳內(nèi)翻之后，要給特殊的矯形鞋，在專業(yè)機(jī)構(gòu)做的訂做的矯形鞋，先把腳恢復(fù)到正常功能位的情況下再做鍛煉，如果還有支具他走路不是剪刀步態(tài)，這個(gè)時(shí)候我們要做一些，這些輔助性的移動(dòng)的這些支具，可以有輔助他的鍛煉的功效，目前我覺得就這三大方面心理的，專業(yè)的人員指導(dǎo)再加上合適的支具的輔助，這三個(gè)方面應(yīng)該在這痙攣性截癱的病人當(dāng)中，康復(fù)當(dāng)中應(yīng)該是起很大的作用。
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王虎清
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遺傳性痙攣性截癱會(huì)造成癱瘓嗎
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- 遺傳性痙攣性截癱從病名上來說，都知道它就是截癱肯定是癱瘓它肯定會(huì)造成癱瘓，但是它這種癱瘓是緩慢進(jìn)展的癱瘓，而且主要它一般影響不了上肢，它主要是影響的是下肢的癱瘓，而且這種癱瘓跟我們有些癱瘓是不一樣的，它主要是個(gè)硬癱，什么叫硬癱就是肌張力是高的，肢體無力同時(shí)不是個(gè)軟綿綿的軟面條一樣它是個(gè)棍棍，是個(gè)肌張力增高的這種癱瘓，我們簡(jiǎn)單化就叫硬癱是這種癱瘓，而且主要是雙下肢的癱瘓，一般來說從發(fā)病到這個(gè)時(shí)間要多長(zhǎng)時(shí)間，短的可能4-5年長(zhǎng)的有到15年20年的都有，慢慢從進(jìn)展進(jìn)程就完全癱瘓的延遲的過程是有幾年到十幾二十年的都有發(fā)病的過程，從你發(fā)病到完全癱瘓的過程。
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王虎清
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遺傳性痙攣性截癱吃什么藥可以緩解病情
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- 遺傳性痙攣性截癱，因?yàn)樗蚧A(chǔ)上的病，所以目前全世界沒有任何藥能夠把它去根或者是明顯的減緩它的進(jìn)展，目前所有的藥物治療主要的是對(duì)癥治療緩解癥狀，實(shí)際上藥物治療實(shí)際上主要的，主要就是肌肉松弛藥，你現(xiàn)在肌肉緊張就用肌肉松弛藥，臨床上最常見的乙哌立松、巴氯芬，也有吃左旋多巴的也絕對(duì)是有一定的效果的，但是這些藥只是對(duì)癥用藥，沒有明確的辦法可以延緩它的進(jìn)展，一般這幾個(gè)藥相對(duì)還是比較安全的，像乙哌立松、巴氯芬這些都是肌松劑，像這些藥有些早期的病人可能服用的時(shí)候，如果是男性它有可能是會(huì)造成前列腺尿不出來。但是因?yàn)楝F(xiàn)在這些病人早期吃都是吃小劑量的，而且這些病就是遺傳性痙攣性截癱的病人，大部分病人是年輕人，所以前列腺一般都沒有問題，所以副作用相對(duì)偏小，只有大劑量的時(shí)候可能像我們巴氯芬大劑量的時(shí)候，可能會(huì)有一定的中樞神經(jīng)的抑制這些作用，但是那種也是相對(duì)來說比較安全的。
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王虎清
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遺傳性痙攣性截癱的檢查項(xiàng)目有哪些
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- 遺傳性痙攣性截癱，如果要考慮這個(gè)病要做哪些檢查，檢查主要是包括兩部分，第一部分要確診檢查，確診檢查就是做基因檢測(cè)基因分析，目前的基因分析有很多種，最常見有基因測(cè)序PCR(聚合酶鏈?zhǔn)椒磻?yīng))還有基因芯片，目前檢查是在臨床上應(yīng)該完全能夠達(dá)到這些檢查，因?yàn)檫@些檢查它病例數(shù)相對(duì)少，剛才前面講這發(fā)病率都十萬(wàn)分之二，所以發(fā)病率相對(duì)偏少，所以目前全中國(guó)當(dāng)中，主要是專業(yè)的基因公司在做這些檢測(cè)，到臨床來發(fā)現(xiàn)這些問題，我們把血一抽出來之后給送到專業(yè)的基因公司給它做檢測(cè)，因?yàn)椴±龜?shù)收集在一起做經(jīng)濟(jì)效益才能出來，在臨床上如果單個(gè)醫(yī)院開展可能是性價(jià)比太低了，所以醫(yī)院現(xiàn)在暫時(shí)沒有這個(gè)檢查，但是可以通過直接送到基因公司檢測(cè)做這些檢查，這是我們的確診檢查除了這個(gè)之外，我們還有排除性檢查，就排除其他疾病的檢查，因?yàn)槲覀儻d攣性截癱，我們知道上下肢無力，我們最常見的是害怕脊髓上長(zhǎng)腫瘤、脊髓病，這些病我們所以要做脊髓的磁共振，甚至我們要做體感誘發(fā)電位運(yùn)動(dòng)誘發(fā)電位，要做這些檢查來協(xié)助我們排除其他的疾病，引起的下肢的癱瘓。
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王虎清
