首頁 > 視頻 > 外科 > 骨科

頡強(qiáng)主任醫(yī)師
骨科

成骨不全癥患者為什么會耳聾

閱讀:4.25w 提示:本內(nèi)容不能代替面診,如有不適請及時(shí)線下就醫(yī)

成骨不全患者發(fā)生耳聾的原因有兩大種:一類是由于聽神經(jīng)受壓。聽神經(jīng)的傳導(dǎo)通路中,如果鄰近部位出現(xiàn)了一些軟骨的增生,可以壓迫產(chǎn)生神經(jīng)的傳導(dǎo)組織,引起神經(jīng)性耳聾;另外一類也是最常見的,是由于耳硬化所處產(chǎn)生的。耳硬化是顳骨的巖部由于骨的膠原形成出現(xiàn)了一些障礙,因而骨的硬化把局部使它形成的聽力的傳導(dǎo),出現(xiàn)了一些的障礙,造成了一種傳導(dǎo)性障礙,這種由于耳硬化帶來的,是更多見的耳聾的原因。如果是由于聽神經(jīng)傳導(dǎo)受壓帶來的耳聾,這種神經(jīng)性耳聾是可以通過治療,比如我們?nèi)コ羰軌旱脑?,它通路恢?fù)了沒有壓迫的因素,它的傳導(dǎo)正常了,是可以恢復(fù)一定的聽力。但是如果是由于耳硬化帶來的,那么就很困難,因?yàn)樗旧矶康娘D骨的巖部,就是形成它傳導(dǎo)通路的結(jié)構(gòu)出現(xiàn)了硬化,我們沒有辦法把它改變,他的耳聾是終身性的。

相關(guān)視頻推薦
  • 什么是成骨不全癥 閱讀:7.28w
    成骨不全癥是小兒骨與結(jié)締組織的一個(gè)常見的疾病。它是一個(gè)常染色體的顯性遺傳疾病,由于骨和結(jié)締組織基因方面出現(xiàn)了一些問題,會帶來骨和結(jié)締組織形成上的障礙,因而會導(dǎo)致骨結(jié)締組織。比如常見的眼部耳部會出現(xiàn)一些相應(yīng)的畸形,也可以把它稱之為骨眼耳聯(lián)合的綜合癥。那么有的時(shí)候我們在日常生活中會看到有一些小孩子發(fā)育的比較小,或者說易骨折,這些小孩子被稱為瓷娃娃玻璃人,而這些都是成骨不全的一個(gè)表現(xiàn)。成骨不全的治療,我們目前的治療目的是解決患兒的生活質(zhì)量和改善他的運(yùn)動(dòng)功能,以及延長他的適當(dāng)壽命,但是我們沒有辦法從基因程度上去改變成骨不全的根源。那么成骨不全的基因我們無法改變,因而我們在治療后,他的疾病也有可能再次復(fù)發(fā)或者進(jìn)展,所以我們在治療中主要是一種預(yù)防的目的和減少它的并發(fā)的問題所帶來的功能上的缺失和影響。
    頡強(qiáng)
  • 成骨不全為什么會導(dǎo)致耳聾 閱讀:3.11w
    成骨不全這個(gè)病是一個(gè)遺傳性疾病,他在出生以后,他基因里就帶著了它的,主要特點(diǎn)是骨頭脆弱,容易發(fā)生骨折,就是說這孩子從小長大以后,長大特別容易發(fā)生骨折,稍微絆倒一下或是牽一下他的胳膊,就是再重的就大家都知道,那玻璃人就是老經(jīng)常發(fā)生骨折,怎么會不影響聽力,怎么會不發(fā)生聾,就是這聲音傳導(dǎo)的過程中它是經(jīng)過聽骨鏈傳進(jìn)去的,那么聽骨鏈就是聽小骨了成骨發(fā)育不全,就可以聽小骨發(fā)育也不全,也可以發(fā)生骨折 ,移位或者脫位,這樣它不論是骨折也好, 移位也好, 脫位也好,這聲音傳進(jìn)去,這聽小骨就起不到傳音的作用,并且它也起不到對聲音放大的作用了,所以的人在聽聲音的時(shí)候聲音就小了,就弱了,所以它引起來的是傳導(dǎo)性耳聾。
    戴海江
  • 成骨不全為什么會導(dǎo)致耳聾 閱讀:3.12w
    成骨不全是一種遺傳性疾病,主要表現(xiàn)在骨頭脆弱,容易骨折,聽力傳導(dǎo)是三個(gè)聽小骨,聽小骨也容易受到影響,如果出現(xiàn)了骨折就會引起聽力減退,可以在發(fā)生骨折的時(shí)候,聽小骨可能會移位,脫位,不論骨折或者移位、脫位,這個(gè)聲音傳進(jìn)去是達(dá)不到傳導(dǎo)的作用的,所以聽力會下降。
    甘靜
  • 成骨不全癥有哪些癥狀 閱讀:4.72w
    成骨不全癥的癥狀主要包括幾大方面。由于成骨不全,它的形成是累及到骨結(jié)締組織,所以它的骨是一個(gè)主要的表現(xiàn);其次就是結(jié)締相關(guān)的,包括它的皮膚、眼部、耳部,癥狀上可以變的面部會有一些變形,我們俗稱的倒三角形,就是頭部上部比較大,下部比較尖,有一點(diǎn)像戴了一個(gè)頭盔的表現(xiàn),這是一個(gè)顏面部的表現(xiàn);然后他的四肢骨由于長期的負(fù)重,在力的傳導(dǎo)作用下,本身骨質(zhì)強(qiáng)度難以支撐,這個(gè)時(shí)候就有可能會發(fā)生彎曲,甚至由于不當(dāng)?shù)囊恍┩饬蛘咄鈧?,?dǎo)致他多次的骨折形成一些畸形的愈合,因而他的四肢會出現(xiàn)一些彎曲的表現(xiàn);那么還有一個(gè)最大的影響就是因?yàn)樗墓琴|(zhì)和結(jié)締組織的發(fā)育障礙,因而身材變得非常矮小,會遠(yuǎn)遠(yuǎn)的低于同齡人百位的中位數(shù)。
    頡強(qiáng)
  • 應(yīng)如何預(yù)防成骨不全癥 閱讀:3.77w
    因?yàn)槌晒遣蝗Y是一個(gè)常染色體顯性遺傳病,是由父母遺傳給孩子的,有極個(gè)別的是由于孩子的位點(diǎn)突變造成的,因而我們在強(qiáng)調(diào)預(yù)防成骨不全的時(shí)候,可能更多的需要關(guān)注我們目前的婚檢、孕檢、產(chǎn)檢,提倡優(yōu)生優(yōu)育,從這個(gè)角度來去預(yù)防和避免它。在預(yù)防發(fā)生的或者說降低發(fā)生的情況下,如果在早期的產(chǎn)檢能夠及時(shí)的發(fā)現(xiàn),可能會對家庭負(fù)擔(dān)能夠有所減輕。如果我們目前包括基因檢測方面,有無創(chuàng)的基因檢測,也有外周血的基因檢測,篩選是有可能去發(fā)現(xiàn),發(fā)現(xiàn)之后就要綜合的考量 。道理上來講父母患有成骨不全癥 ,孩子患有成骨不全癥的幾率是非常高的,因?yàn)樗且粋€(gè)常染色體顯性遺傳,但是幾率不是百分之百,所以目前的醫(yī)學(xué)禁忌癥上還沒有說 ,對于成骨不全患兒的父母嚴(yán)禁生育孩子,目前還沒有這樣的法律法規(guī),還要有醫(yī)學(xué)倫理學(xué)的考量。
    頡強(qiáng)
  • 成骨不全癥的并發(fā)癥有哪些 閱讀:3.81w
    成骨不全的并發(fā)癥主要是涉及到他累積的這些器官或者系統(tǒng)。如果累及到了他的眼部,它會有一些藍(lán)鞏膜,他的鞏膜周圍有的時(shí)候還會有一些鞏膜環(huán)繞著角膜形成土星環(huán),這是眼部的一些表現(xiàn);那么病發(fā)在耳部,如果出現(xiàn)了耳硬化或者說是聽神經(jīng)的傳導(dǎo)的障礙,受壓的表現(xiàn)還會出現(xiàn)耳聾,包括神經(jīng)性耳聾和傳導(dǎo)性耳聾;那么最多見也是我們最直觀所能看到的就是他并發(fā)的身材矮小,以及并發(fā)的多次骨折導(dǎo)致的肢體的畸形。相應(yīng)的處理措施在藍(lán)鞏膜這個(gè)方面,目前沒有明確的去需要把它治療和改變的,因?yàn)樗怯捎陟柲ぷ儽?,它的色素透染所形成的;如果是在耳部出現(xiàn)了耳聾,聽力性的喪失可能是一個(gè)很大的影響。那么神經(jīng)性耳聾如果聽神經(jīng)受壓造成的,我們可以去解除或者說找到適當(dāng)?shù)奈恢萌グ阉氖軌翰课桓纳疲赡苈犃τ兴纳?;那么骨折這是一個(gè)最常見的,對于骨折來說我們?nèi)绾稳ヮA(yù)防和避免它,一方面通過一定的肢具防護(hù);另外一方面我們在骨折的手術(shù)治療時(shí),我們采用一定的可延長型的髓內(nèi)釘置入到髓腔中,伴隨著他的發(fā)育,這些髓內(nèi)釘可自身出現(xiàn)一個(gè)延長,那么能夠有效的避免下一次骨折的發(fā)生。
    頡強(qiáng)