兒童骨髓增生異常綜合征發(fā)病率高嗎
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提示:本內(nèi)容不能代替面診,如有不適請及時線下就醫(yī)
兒童的骨髓增生異常綜合征的發(fā)病率要低于成年人。骨髓增生異常綜合征可以分為兒童的骨髓增生異常綜合征和成年人的骨髓增生異常綜合征,成年人的骨髓增生異常綜合征更多見。而且對于兒童的骨髓增生異常綜合征,有遺傳易感性,好多患者可能合并有FACT貧血這些先天性疾病。
所以對于成年人的骨髓增生異常綜合征來說,它和年齡是高度相關(guān)的老年病,經(jīng)常見到的MDS發(fā)生是在六十歲以上的人群,也就是說隨著年齡的增加,因?yàn)槿旧w不穩(wěn)定,可以發(fā)生各種畸變,導(dǎo)致腫瘤的發(fā)生。
七十歲以上的人群發(fā)病率可以高達(dá)十萬分之二十,而對于一般的人群來說,成年骨髓增生異常綜合征也就是十萬分之二到四。
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兒童骨髓增生異常綜合征和成人的治療區(qū)別
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- 兒童骨髓增生異常綜合征,除了骨髓移植能根治,其他沒有什么好的辦法,而對于成人的骨髓造血旺盛,只不過是這種無效造血,引起全血細(xì)胞減少。
所以成人的骨髓增生異常綜合征,可以繼發(fā)骨髓纖維化,預(yù)后較差。成人的骨髓增生異常綜合征是根據(jù)危險(xiǎn)度分層去治療,一般治療分為支持治療,還有去甲基化治療。危險(xiǎn)度分層如果比較偏高位,可以采取去甲基化治療、去甲基化治療聯(lián)合化療或骨髓移植才能根治。
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什么是骨髓增生異常綜合征
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- 骨髓增生異常綜合征:源發(fā)于造血干細(xì)胞的惡性克隆性疾病,該疾病常見老年人好發(fā)的腫瘤性疾病,病程比白血病長。但是約有10%-20%骨髓增生異常綜合癥患者最終會轉(zhuǎn)化為急性髓系白血病,轉(zhuǎn)化后非常難治,許多病人短期內(nèi)因貧血、出血、感染而死亡。
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什么是骨髓增生異常綜合征
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- 骨髓增生異常綜合征是骨髓造血異常的一種疾病,主要是骨髓細(xì)胞造血特別的亢奮、異常但是產(chǎn)生出來的血細(xì)胞卻不是正常的,而是異常的血細(xì)胞,這就是骨髓增生異常性疾病,如果不積極治療,有可能會發(fā)展為白血病。產(chǎn)生的原因與污染的食物、環(huán)境因素、遺傳有關(guān)。
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什么是骨髓增生異常綜合征?
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- 骨髓增生異常綜合征這個病名可能大家不是很熟悉,可能說到白血病,再生障礙性貧血大家都聽說過。那么這個病過去叫白血病前期,就是說這個病最終會轉(zhuǎn)化為白血病,這個病它是由于骨髓造血干細(xì)胞受到了損傷,還有免疫功能發(fā)生了紊亂,那么還有的是基因發(fā)生了突變,最后導(dǎo)致這個惡性克隆的增殖,那么這個病的特點(diǎn)就是正常造血受到了損傷,惡性克隆的逃逸,這兩個機(jī)制同時存在,可能 首先是血常規(guī)會出現(xiàn)了問題,比如說貧血、白細(xì)胞下降或者血小板減少,有可能同時出現(xiàn),也有可能一項(xiàng)減少或者兩項(xiàng)減少,這些都有可能的那么這個病需要由血液科的專業(yè)醫(yī)生來進(jìn)行診斷,除了一個血常規(guī)以外,那么我們可能在做骨髓穿刺檢查時會發(fā)現(xiàn)病態(tài)造血,也就是說細(xì)胞的發(fā)育不良,其他的還可能比如說,我們拿了檢查報(bào)告有染色體的異常,還有這個流式細(xì)胞儀,也會發(fā)現(xiàn)一些細(xì)胞的不正常的表達(dá),那么我們現(xiàn)在新的技術(shù),比如基因測序,這些檢查可以幫助我們診斷骨髓增生異常綜合征。
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胡曉梅
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如何確診骨髓增生異常綜合征?
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- 骨髓增生異常綜合征的確診,我們說除了一個簡單的血常規(guī)之外,需要由血液科的醫(yī)生,首先要除外一些類似的疾病做一個除外診斷,比如說其他引起血細(xì)胞下降的疾病,比如營養(yǎng)不良性貧血,比如骨髓纖維化等,這些病他同樣出現(xiàn)了這個細(xì)胞的下降,那么在骨髓增生異常綜合征確診的時候必備的條件,比如說他的骨髓發(fā)育異常的細(xì)胞超過了10%,還有就是骨髓增生異常綜合征比較典型的染色體核型的異常,那么其他我們現(xiàn)在可以用比較新的技術(shù),比如說二代基因測序,就能發(fā)現(xiàn)比較典型的骨髓增生異常綜合征的基因突變,那么我們其他的還有一些輔助診斷,比如說流式細(xì)胞儀也能發(fā)現(xiàn)骨髓造血細(xì)胞的發(fā)育異常,這個病的診斷它是非常專業(yè)性的,所以建議大家還是要看血液科的醫(yī)生,在第一次做骨髓穿刺的時候一定記住了檢查項(xiàng)目要全,這樣的話對疾病的診斷,制定治療計(jì)劃,還有這個預(yù)后的預(yù)測是非常有幫助的。
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骨髓增生異常綜合征如何分類?
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- 骨髓增生異常綜合征的分類,在經(jīng)過了幾十年,它的分類也在發(fā)生了變化,在不同的醫(yī)院,可能對它的分層也不一樣,在基層醫(yī)院,我們有一個骨髓形態(tài)學(xué)就可以做簡單的分類,原始細(xì)胞有沒有增加以及原始細(xì)胞增加的程度,我們專業(yè)的叫FAB分類。那么第二種分類相對來說進(jìn)展比較快的,這個分類就要根據(jù)他的疾病,更多的指標(biāo)來進(jìn)行分類,比如說骨髓的病態(tài)造血是一系異常,還是多個系列的異常,有沒有環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞以及原始細(xì)胞的比例,原始細(xì)胞低于10%還是大于10%,有些病人還是不能分類的,比較復(fù)雜還有一種特殊的分類,我們叫5q-綜合征,這種異常在歐洲人是很多見的,在我們亞洲的病人里是比較少見的,目前比較新的分類方法就是2016年的世界衛(wèi)生組織的分類,也叫WHO的分類,所以目前我們用這樣一個分類的方法,這樣的分類會對我們制定治療計(jì)劃和預(yù)后判斷是很有幫助的。
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胡曉梅