在穿刺活檢的肝臟組織標(biāo)本里可以看到小膽管的擴(kuò)張以及擴(kuò)張膽管內(nèi)膽汁淤積的發(fā)生，肝臟原發(fā)性膽汁淤積性肝硬化一旦診斷的話，是沒有藥物能夠逆轉(zhuǎn)到它疾病的進(jìn)展?fàn)顟B(tài)，可以有一些藥物進(jìn)行輔助的治療，包括護(hù)肝藥物的使用，包括一些利膽藥物的使用，但是這些藥物只能從一定程度上延緩肝臟功能損害的發(fā)生，但并不能從根本上去逆轉(zhuǎn)它病情的進(jìn)展。而每個(gè)病人病情的進(jìn)展程度也不一樣，但是對(duì)于一些疾病進(jìn)展比較快的患者，它后期會(huì)有可能會(huì)發(fā)生肝臟的硬化，而對(duì)于這些患者而言，進(jìn)行了肝移植的治療是他唯一有效的治療辦法。早期的時(shí)候患者可以沒有任何的臨床表現(xiàn)，而到后面可以出現(xiàn)肝功能的持續(xù)的損害，表現(xiàn)為轉(zhuǎn)氨酶的升高，膽道酶的升高以及膽紅素的升高，而這個(gè)病最終要確診的話，一般都有賴于肝臟的穿刺活檢。

膽汁性肝硬化多數(shù)是指原發(fā)性膽汁性肝硬化，也就是PBC，后來更名為原發(fā)性膽汁性膽管炎，是自身免疫性肝病。診斷標(biāo)準(zhǔn)有以下幾條，首先多見于女性患者，中年女性患者會(huì)有典型的臨床表現(xiàn)，就是皮膚瘙癢、黃疸，而且瘙癢發(fā)生在黃疸之前，然后還會(huì)有脂肪瘤、有黃瘤。另外生化指標(biāo)可以出現(xiàn)黃疸，還可以出現(xiàn)堿性磷酸酶水平呈現(xiàn)1.5倍以上的增高，還可以有膽固醇水平的增高。另外患者可以有igM水平的增高，還有自身抗體的異常，表現(xiàn)的是抗線粒體抗體的M2異常，就可以診斷為PBC。PBC還會(huì)有影像學(xué)的改變。如果有些患者是M2陰性的PBC，有部分患者是這樣，如果通過以上的資料還不夠診斷，必要的時(shí)候可以做肝穿刺然后做病理活檢來進(jìn)行診斷，PBC一旦診斷就需要積極治療。

膽汁淤積性肝硬化的診斷標(biāo)準(zhǔn)主要有幾個(gè)要點(diǎn)：第一，以中年女性為主，主要臨床癥狀為全身乏力、皮膚瘙癢、黃疸、骨質(zhì)疏松、缺乏脂溶性維生素，還可能會(huì)伴有其它的自身免疫性疾??；第二，在化驗(yàn)檢查時(shí)ALP、GGT數(shù)據(jù)上升，ALT，AST正常或者是輕微的升高。免疫球蛋白升高主要是以LGN為主，AMA陽(yáng)性是比較特異性的檢查；第三，對(duì)所有的膽汁淤積性病人都可以進(jìn)行肝膽系統(tǒng)的超聲檢查或者CT、MRI檢查，顯示膽管正常并且AMA陽(yáng)性的患者可考慮診斷該病。

原發(fā)性膽汁性膽管炎，原來叫做原發(fā)性膽汁性肝硬化。這樣的患者經(jīng)常會(huì)出現(xiàn)乏力、瘙癢、尿黃，尤其是瘙癢可能會(huì)非常突出。因此很多的患者可能在皮科就診，久治不愈的皮膚瘙癢，結(jié)果在某一次檢測(cè)當(dāng)中，突然發(fā)現(xiàn)膽管酶的異常，然后意識(shí)到可能存在，慢性的膽管的炎癥。這樣又來到肝科的就診，另外還有一些患者，比如說以消化道大出血來進(jìn)行急診搶救，在這樣的過程當(dāng)中，可能發(fā)現(xiàn)存在慢性肝病的一些情況。

原發(fā)性膽汁淤積性肝硬化診斷標(biāo)準(zhǔn)：1.中年女性多見，臨床表現(xiàn)有乏力、黃疸、皮膚瘙癢、骨質(zhì)疏松、脂溶性維生素缺乏等，可能會(huì)伴有其它的自身免疫性疾病。2.實(shí)驗(yàn)室檢查當(dāng)中，GGT、ALP明顯升高，ALT、AST正?；蛘呤禽p度升高，免疫球蛋白升高，主要以LGM為主。最具有診斷價(jià)值的檢查是AMA陽(yáng)性，其中最具有特異性的是AMA-M2型。3.對(duì)于所有的膽汁淤積性肝硬化的患者，都要進(jìn)行肝膽系統(tǒng)的B超檢查。超聲提示膽管正常，并且AMA陽(yáng)性的患者就可以診斷原發(fā)性膽汁淤積性肝硬化了。

膽汁淤積不是肝硬化，膽汁淤積是由于膽汁分泌以及排泄障礙所引起的一種病理生理的過程，它表現(xiàn)為肝臟以及體循環(huán)內(nèi)膽固醇、膽酸、膽紅素等膽汁成分的過度堆積，從而會(huì)造成肝細(xì)胞以及機(jī)體的損傷。如果長(zhǎng)期持續(xù)的膽汁淤積沒有得到及時(shí)有效的治療，會(huì)發(fā)展為肝纖維化，甚至是肝硬化，所以有一種肝硬化叫做膽汁淤積性肝硬化，這只是肝硬化的一種。肝硬化還有其它的類型，比如病毒性肝硬化、酒精性肝硬化、肝靜脈回流受阻性肝硬化、代謝性肝硬化、藥物性肝硬化、自身免疫性肝硬化等多種類型。

膽汁淤積肝功能顯示以膽道梗阻酶升高為主，主要是谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶和堿性磷酸鎂，也可以出現(xiàn)膽紅素輕度升高，常見病因主要是遺傳、免疫、感染以及腫瘤等因素，患者可以出現(xiàn)納差、乏力、皮膚瘙癢、尿色深黃以及大便顏色變淺等臨床表現(xiàn)。在治療方面，膽汁淤積性肝硬化是不能徹底治愈的，針對(duì)原發(fā)病進(jìn)行治療是非常重要的，膽汁淤積可以引起維生素吸收障礙，必要時(shí)需要給予維生素來進(jìn)行治療，還需要應(yīng)用熊去氧膽酸以及保肝藥物。膽汁淤積性肝硬化是由于各種原因?qū)е碌哪懼伞⒎置谝约芭判拐系K，在肝內(nèi)淤積而引起一系列的器質(zhì)性損害、肝臟功能紊亂。

膽汁性腹膜炎通常是選擇右側(cè)上腹部經(jīng)腹直肌切口進(jìn)行探查，需要將膽囊切除，如果是嚴(yán)重的肝內(nèi)膽管結(jié)石病發(fā)了膽管炎，需要進(jìn)行膽總管的切開探查，T形管的引流手術(shù)等等，重癥的膽道系統(tǒng)感染也是有一定的危險(xiǎn)性的，術(shù)后要聯(lián)合抗感染治療。膽汁性腹膜炎多見于膽囊炎或者是膽囊結(jié)石，膽囊壁出現(xiàn)了壞死穿孔所導(dǎo)致的，患者也會(huì)表現(xiàn)為腹部疼痛進(jìn)行性加重，并且伴有惡心，嘔吐以及發(fā)熱應(yīng)該及時(shí)的選擇手術(shù)治療，通常是選擇右側(cè)上腹部經(jīng)腹直肌切口進(jìn)行探查，需要將膽囊切除，如果是嚴(yán)重的肝內(nèi)膽管結(jié)石病發(fā)了膽管炎需要進(jìn)行膽總管的切開探查，T形管的引流手術(shù)等等。重癥的膽道系統(tǒng)感染也是有一定的危險(xiǎn)性的，術(shù)后要聯(lián)合抗感染治療，加強(qiáng)靜脈營(yíng)養(yǎng)支持，定期復(fù)查相關(guān)的化驗(yàn)指標(biāo)的變化，尤其是容易合并有肝功能的不全，也要對(duì)癥治療給予保肝護(hù)肝的治療。

可以用嗎叮啉和莫沙比利等促進(jìn)胃腸動(dòng)力的藥物，促進(jìn)胃酸和膽汁的排出，減少胃酸膽汁對(duì)胃粘膜的損傷；粘膜保護(hù)劑如硫糖鋁凝膠、果膠鉍等藥物能夠保護(hù)胃粘膜，免受胃酸和膽汁的傷害。這種病人，應(yīng)在飲食上以容易消化清淡的飲食為主，避免食用辛辣刺激性、油膩食物，切忌暴飲暴食，注意調(diào)整生活規(guī)律和改變方式。

膽汁反流性胃炎主要是胃酸或者是膽汁經(jīng)常反流入胃內(nèi)，對(duì)胃黏膜造成刺激和損傷，引起胃黏膜的炎癥的發(fā)生，患者可以出現(xiàn)上腹不適、反酸、噯氣、嚴(yán)重的時(shí)候可以出現(xiàn)腹部的疼痛等一系列臨床表現(xiàn)，長(zhǎng)期的睡眠姿勢(shì)不正確，可以引起反流的加重，如夜間枕頭太低，或者飯前2小時(shí)吃高脂飲食、油膩的食物，吃完之后立刻入睡，等這一系列的不當(dāng)生活習(xí)慣都對(duì)膽汁反流性胃炎有密切的影響。一旦有膽汁反流性胃炎，建議睡覺的時(shí)候盡量平臥位、頭枕高或者是床頭枕高，超過20cm以上，這種情況反流的情況會(huì)得到一定的緩解。