晚期由于皮膚和腱鞘纖維化發(fā)生攣縮而使關(guān)節(jié)僵硬固定在畸形位置，關(guān)節(jié)屈曲處皮膚可發(fā)生潰瘍，那么顏面部或者軀干部的皮膚受累，表現(xiàn)為腫脹期，硬化期和萎縮期，此時(shí)通常沒(méi)有明顯的疼痛感，主要是面部僵硬。硬皮病的患者可以出現(xiàn)關(guān)節(jié)和肌肉的受累而引起疼痛，約60%到80%的病例關(guān)節(jié)周圍肌腱、腱膜、皮膚纖維化即可引起關(guān)節(jié)疼痛，但關(guān)節(jié)炎少見(jiàn)，只有少數(shù)病例出現(xiàn)侵蝕性關(guān)節(jié)炎，腕腱鞘纖維性增厚可表現(xiàn)為腕管綜合征。

硬皮病的患者在病情急性期的時(shí)候是一定要注意休息的，重癥患者還要臥床休息，當(dāng)然在病情穩(wěn)定后是可以適當(dāng)?shù)倪M(jìn)行一些力所能及的活動(dòng)和鍛煉的，以防止關(guān)節(jié)變形和肌肉萎縮，也要堅(jiān)持按摩肢體，注意防止外傷和摔傷，也要合理的安排工作和生活，勞逸結(jié)合，避免過(guò)度勞累。適當(dāng)?shù)倪M(jìn)行運(yùn)動(dòng)和鍛煉，可以選擇一些力所能及的活動(dòng)，比如適合自己的一些運(yùn)動(dòng)，像散步或者做體操或者柔軟操以及氣功，太極拳等，也要盡早的做維持功能的一些功能康復(fù)鍛煉，但是一定要有專業(yè)人士進(jìn)行指導(dǎo)的，當(dāng)然還要堅(jiān)持正規(guī)有效的藥物治療和定期隨診。尤其是在病情穩(wěn)定期的時(shí)候是可以適當(dāng)鍛煉身體的，以增強(qiáng)體質(zhì)，提高抗病能力，另外也要注意保暖，還要預(yù)防各種感染，在活動(dòng)時(shí)也要避免到人群密集的場(chǎng)所，以預(yù)防各種交叉感染，也要保證充足的睡眠，不要熬夜。

容易導(dǎo)致死亡，故預(yù)后較差，硬皮病目前尚無(wú)特效藥物，可進(jìn)行根治，主要是要注意治療的個(gè)體化，針對(duì)患者不同的癥狀，進(jìn)行對(duì)癥治療，包括雷諾現(xiàn)象。肺間質(zhì)纖維化以及關(guān)節(jié)肌肉疼痛的對(duì)癥處理，另外當(dāng)重要臟器受累時(shí)，可應(yīng)用糖皮質(zhì)激素，聯(lián)合免疫抑制劑，進(jìn)行治療。因此患者可能需要長(zhǎng)期服藥，當(dāng)然也不要太過(guò)悲觀，硬皮病通常緩慢發(fā)展。局限性預(yù)后一般較好，當(dāng)然彌漫型，尤其是年長(zhǎng)者，往往會(huì)由于肺，腎，心臟的損害。

得了硬皮病也是可以懷孕的，但是一定要在專業(yè)醫(yī)生的指導(dǎo)下進(jìn)行合理的治療，待病情完全控制穩(wěn)定至少半年以上，并且停用相關(guān)的免疫抑制劑，如環(huán)孢素a，環(huán)璘酰氨，甲氨蝶呤，雷公藤等至少半年以上者才可以安全的懷孕。如果在病情活動(dòng)期間或者應(yīng)用上述免疫抑制劑治療期間懷孕的話，很容易造成死胎，流產(chǎn)或者早產(chǎn)等，對(duì)孕婦和胎兒都是很不利的，所以一定要嚴(yán)格避孕，要在專業(yè)醫(yī)生的指導(dǎo)下進(jìn)行合理的治療。目前也缺乏有效的藥物進(jìn)行根治或者緩解病情進(jìn)展，所以一定要密切隨診，定期復(fù)查相關(guān)指標(biāo)，積極采取相應(yīng)的治療。硬皮病通常病變多變，而且預(yù)后不能預(yù)料，通常呈緩慢發(fā)展。

硬皮病是系統(tǒng)損害的疾病，分為局限性和系統(tǒng)性，局限性硬皮病以皮膚損害為主，很少出現(xiàn)系統(tǒng)受累愈后較好，系統(tǒng)性硬皮病除了皮膚的表現(xiàn)外，累及多個(gè)臟器，引起臟器的功能衰竭，在皮膚粘膜的表現(xiàn)上可以出現(xiàn)皮膚的硬腫，逐漸出現(xiàn)皮膚四肢或者是軀干皮膚的硬化，患者皮膚可以硬得像木板導(dǎo)致關(guān)節(jié)活動(dòng)受限,攣縮面部皮膚硬化可以導(dǎo)致面具臉張口受限，胸的部的皮膚硬化嚴(yán)重的可以影響呼吸，出現(xiàn)毛發(fā)脫落，出汗減少皮脂缺乏可以出現(xiàn)肢端血管痙攣淤血的雷諾癥重癥的患者可以出現(xiàn)肢端破潰壞死，還可以出現(xiàn)關(guān)節(jié)痛，肌肉疼痛影響臟器最常見(jiàn)的包括劃到病變！

硬皮病的患者在病情急性活動(dòng)期要注意休息，避免劇烈運(yùn)動(dòng)，也要避免勞累，當(dāng)然在病情緩解期的時(shí)候，是可以適當(dāng)進(jìn)行運(yùn)動(dòng)和身體鍛煉的，有助于增強(qiáng)體質(zhì)，促進(jìn)恢復(fù)，還能夠提高機(jī)體的免疫功能，增強(qiáng)抗病能力。還要注意保暖，外出應(yīng)戴手套，每日進(jìn)行手部松拳活動(dòng)，握拳鍛煉，可以給予局部按摩，洗手時(shí)要使用溫水。避免皮膚受損傷，還要嚴(yán)格戒煙戒酒，另外，飲食方面也要盡量以清淡，易消化的富含營(yíng)養(yǎng)的食物為主。

隨著病情的逐步進(jìn)展，在數(shù)月甚至數(shù)年之后，可能才會(huì)逐漸出現(xiàn)典型的皮膚病變，比如出現(xiàn)皮膚的逐漸水腫，硬化，萎縮，毛細(xì)血管擴(kuò)張，皮下組織鈣化，面具臉，指端潰瘍，以及指端壞疽，和指骨溶解，吸收，變短等。硬皮病的癥狀表現(xiàn)，臨床個(gè)體差異很大，不同患者可表現(xiàn)出完全不同的癥狀，而且疾病通常起病隱匿，早期可能僅有雷諾現(xiàn)象或者關(guān)節(jié)腫脹，疼痛，僵硬感等的表現(xiàn)。還可能出現(xiàn)胸悶，心悸，呼吸困難，高血壓，蛋白尿，血尿，腎衰竭等癥狀。

它是風(fēng)濕系統(tǒng)的一個(gè)疾病，目前沒(méi)有特解藥物進(jìn)行治療，有時(shí)候通過(guò)中醫(yī)辨證的原則對(duì)治療皮膚病變還是有一定的效果。另外除了中藥治療以外，在疾病的早期，比如皮膚水腫期還是建議患者服用小劑量的激素來(lái)治療，它可以防止出現(xiàn)新的皮膚病變，以及防止重要臟器損傷。在中醫(yī)方面，她的治療原則主要是扶正祛邪，治法有補(bǔ)氣溫善，活血化瘀，溫經(jīng)散寒，祛痰化濕，軟堅(jiān)散結(jié)等可以配合中藥的熏蒸，針灸，理療等進(jìn)行綜合治療。?根據(jù)它的辨證分型，包括風(fēng)濕痹阻證氣滯血瘀證，肺脾氣虛證，脾腎陽(yáng)虛證。

總體來(lái)說(shuō)，遺傳的概率還是比較低的，該病是以局限性或彌漫性皮膚、內(nèi)臟、器官之間為組織纖維化、硬化，即萎縮為特點(diǎn)的全身結(jié)締組織病，主要好發(fā)于20-50歲，女性多見(jiàn)一些。該病的具體發(fā)病機(jī)制不是很明確，有可能和遺傳因素、環(huán)境因素、雌激素等多種因素有關(guān)系，可以累及到全身多個(gè)系統(tǒng)和器官，最常累及的是肺臟，所以很多患者都合并肺間質(zhì)纖維化。硬皮病目前稱為系統(tǒng)性硬化癥，雖然有一定的遺傳傾向，但是不是一定會(huì)遺傳給下一代。

硬皮病患者由于可以累及胃腸道，出現(xiàn)牙周病、食管潰瘍、胃排空能力下降等，在飲食上以易消化飲食為主，避免吃過(guò)硬、過(guò)燙和不容易消化的食物，不要吃生冷的飲食，以免加重胃腸道的損害。平時(shí)要多喝水，使大便軟化，避免大便秘結(jié)不容易排出，以免引起大便失禁和直腸脫垂等情況。