20世紀60年代一位日本學者首次發(fā)現(xiàn)并命名了這種疾病，它主要由大腦動脈環(huán)兩側(cè)主要分支的慢性進行性狹窄或閉塞引起，然后導致顱底穿通動脈的代償性增生形成小而脆弱的血管。煙霧病是非常危險的一種疾病隨時都可能引發(fā)腦出血、腦梗塞等，嚴重的還會危及生命，煙霧病是一種罕見的腦血管疾病許多人可能沒有聽說過，甚至許多基層醫(yī)務人員也不知道。在腦血管造影術中它呈現(xiàn)煙霧狀的圖像，因此這種疾病被形象地稱為煙霧病。

煙霧病是一種不太常見的顱內(nèi)血管病之一，但是煙霧病有它明顯的癥狀和特點，通過以下幾點可以確診： 1、一般來講，都在發(fā)生癥狀之后，病人來醫(yī)院就診之后通過先做CT和核磁，這樣的話可能缺血性煙霧病，在核磁上會發(fā)現(xiàn)它的梗死灶，出血煙霧病會在CT上發(fā)現(xiàn)它出血的部位。 2、如果這些情況，又根據(jù)他的發(fā)病的年齡，還有發(fā)病特點，考慮它是煙霧病的話，要采用腦血管檢測的金標準檢查，就是腦血管造影，來明確煙霧病的病變，腦血管造影是顱內(nèi)血管診斷的金標準，也就是只有做腦血管造影才能明確它到底是不是煙霧病，一旦明確是煙霧病之后，需要進行后續(xù)的治療，對于煙霧病來講，國內(nèi)外的專家都認為進行顱內(nèi)外的血運重建，也就是搭橋手術，對這個病是最有效的一種治療方式。所以現(xiàn)在就是通過顱內(nèi)外血管搭橋術和一些間接的血運重建來幫助煙霧病的患者治療該疾病。

根據(jù)煙霧病腦血管造影的圖像，對煙霧病有一個臨床分期，這個分期叫鈴木分期，它分為一期到六期；煙霧病它是顱內(nèi)血管頸內(nèi)動脈末端，逐步狹窄然后閉塞，最后產(chǎn)生一些煙霧狀血管；它的一期就是頸內(nèi)動脈末端狹窄，通常累積雙側(cè)；二期 腦內(nèi)的血管刪除，二期腦內(nèi)血管狹窄進一步加重進而閉塞，然后產(chǎn)生一些異常的血管網(wǎng)；三期逐步累積大腦中大腦前動脈，煙霧狀血管更加明顯，大多數(shù)病都會在此期三期發(fā)病；四期整個的顱底的動脈環(huán)，甚至都已經(jīng)出現(xiàn)閉塞，顱外的側(cè)支循環(huán)開始出現(xiàn)，煙霧狀血管開始減少；五期就是四期進一步發(fā)展；六期就是頸內(nèi)動脈及其分支完全閉塞，那么煙霧狀血管完全消失，腦子的供血完全依賴，頸外動脈或者椎動脈系統(tǒng)的側(cè)支循環(huán)進行供血；到這一期的顱內(nèi)的供血就已經(jīng)非常差了，所以很多病人其實等不到六期，大部分都在三期或者四期發(fā)病。

新鮮的蔬菜和水果當中含有豐富的維生素C，可以有效的減緩血管動脈粥樣硬化的情況發(fā)生，因此對多數(shù)情況下煙霧病的患者都是可以吃的，另外，對于一些有過敏性體質(zhì)的患者來說，一些水果是不適合，比如說芒果，或者是榴蓮，這些水果有可能會誘發(fā)過敏性反應，比如過敏性哮喘、過敏性皮炎，盡量少吃或者不吃。對于煙霧病的患者來說，首先普通的水果都是不錯的，比如說蘋果、香蕉、橘子等，香蕉當中含有豐富的鉀離子，并且吃香蕉有助于軟化大便，對于一些有頑固性便秘的患者來說尤為適合。

煙霧病又稱為腦底異常血管網(wǎng)病，在臨床上其最多見的癥狀是中風樣癥狀，兒童多表現(xiàn)為腦血栓 ，成人多表現(xiàn)為腦出血或者蛛網(wǎng)膜下腔出血，患者可以突然出現(xiàn)不同程度的半側(cè)肢體麻木、無力、或者雙側(cè)癱瘓、飲水嗆咳、吞咽困難、言語含糊難辨、頭暈、惡心、嘔吐、行走不穩(wěn)、看東西不清楚、精神狀態(tài)的改變、記憶力的改變、不自主運動等，另外，癲癇發(fā)作、頭痛等也比較常見。還可以因為腦部功能的衰退逐漸出現(xiàn)一些智能減退、癡呆 、行為異常等表現(xiàn)。

煙霧病的手術后遺癥都比較低，它的手術的成功率應該在85%-90%之間，那剩下10%-15%的病人會出現(xiàn)會出現(xiàn)后遺癥。一、大面積腦梗塞；顱內(nèi)的血流儲備較差，血壓波動，導致腦供血不足，甚至大面積腦梗塞，如果出現(xiàn)了嚴重的梗塞的話，會導致腦組織中線移位，腦疝形成，嚴重的危及生命。二、再灌注出血：搭橋后腦內(nèi)血流增加，未適應顱內(nèi)血管調(diào)節(jié)，導致出血，出血量大時，病情危重甚至危及患者生命。但是一般來說絕大多數(shù)病人的預后還是好的。

煙霧病實際上是一種缺血性的腦血管病。煙霧病的患者大腦Willis環(huán)及其分支動脈變細變硬，出現(xiàn)狹窄閉塞，在腦底和大腦半球深部可見畸形增生以及擴張的血管網(wǎng)，受累動脈內(nèi)膜明顯的增厚，內(nèi)彈力層高度迂曲斷裂，中膜萎縮變薄，所以非常容易發(fā)生血管閉塞而導致腦梗死的發(fā)生。腦梗塞是各種栓子隨血流進入顱內(nèi)動脈使血管腔急性閉塞，引起相應供血區(qū)腦組織缺血壞死及腦功能障礙。

煙霧病的病因：目前尚不完全清楚，根據(jù)臨床、病理、免疫及動物實驗研究，可以認為本病是一種后天性獲得性的，閉塞性血管病；多數(shù)學者認為煙霧病與自身免疫有關，美國也有研究找到了一些與煙霧病，相關的一些抗體蛋白；另外煙霧病的發(fā)病有一定的遺傳性，根據(jù)臨床觀察經(jīng)確診的兩代都是煙霧病的患者，大概占10%；那么煙霧病在同胞期間的發(fā)病率，比普通人高出42倍，那么煙霧病患者子女的發(fā)病率，比正常人高出 37倍；如最近有發(fā)現(xiàn)了很多與煙霧病相關的一些機能異常，那么需要強調(diào)的是煙霧病一定是雙側(cè)病變病因不明；如果有明確的病因，比如說動脈粥樣硬化、腦炎、其他免疫性疾病，它也可以在影像學上表現(xiàn)為煙霧狀的改變，那么這種情況我們不診斷為煙霧病。

煙霧病常常會引起大腦出血以及大腦缺血的癥狀。假如患者出血不是非常多，不需要手術，只需要保守治療一段時間，這樣費用不會很貴，一般萬把塊錢就能夠解決問題，但是后期需要做煙霧病腦血管搭橋手術。有一些患者出血非常多，有嚴重的意識障礙以及顱內(nèi)壓增高的癥狀或者是腦積水，就需要做腦室鉆孔外引流手術，有些患者長期昏迷還需要做氣管切開手術，術后要給予抗感染、脫水、降顱內(nèi)壓及神經(jīng)營養(yǎng)方面的治療，住院的時間也比較長，這樣費用就很貴了，有時候需要一、二十萬塊錢才能夠解決問題。如果患者只是腦缺血方面的癥狀，需要做一些大腦中動脈顳淺動脈的搭橋手術或者顳肌貼敷手術，這樣的費用大概在五六萬塊錢左右。當然根據(jù)患者就診的醫(yī)院，就診的地域不同，費用會略有差別。

還有病人在缺血逐漸加重以后，會出現(xiàn)一過性腦缺血發(fā)作，就是突然不會說話，或者感覺到胳膊腿麻木，一側(cè)胳膊腿沒有力氣，有的病人眼睛突然看不見東西，都是一過性腦缺血發(fā)作的表現(xiàn)，也可以是煙霧病早期的表現(xiàn)。因為早期是頸內(nèi)動脈還沒有完全閉，只是開始逐漸狹窄，腦子供血減少，同時也有可能伴隨一些煙霧血管的擴張，所以早期的病人癥狀并不是很明顯，如果缺血到一定程度以后，就有可能出現(xiàn)哪些表現(xiàn)呢？比較早出現(xiàn)就是頭疼、頭暈，有的病人經(jīng)常發(fā)生頭疼，甚至兒童，家里面大人不知道怎么回事，認為是孩子不愛學習，其實是不對的，后來發(fā)現(xiàn)的時候已經(jīng)煙霧病很重，所以經(jīng)常發(fā)生頭疼的病人，要檢查一下腦部血管，看看有沒有腦血管缺血，包括煙霧病等等。